Hemoragická vaskulitída u detí: klinické príznaky, liečba a prognóza

Hemoragická vaskulitída je známa ako alergická purpura a reumatická purpura. Toto ochorenie sa týka systémovej vaskulitídy, ktorá môže mať vplyv na pokožku, črevá, kĺby a obličky. Hemoragická vaskulitída (kožná forma) vedie k vyrážkam a začervenaniu kože.

Dôvody pre vznik hemoragickej vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída je imunitne sprostredkované ochorenie. Inými slovami, vyvíja sa v dôsledku abnormálnej reakcie imunitného systému v reakcii na stimul. Táto reakcia nie je priamym faktorom pri vývoji choroby, ale vyvoláva zápalový proces.

Reakcia tela na antigén vedie k tvorbe imunitných komplexov a k ich ukladaniu v podkožných kapilárach. To spôsobuje zápal ciev. Nakoniec to vedie k tvorbe petechií a fialovej farby. K ukladaniu imunitných komplexov môže dôjsť aj v iných tkanivách tela, napríklad v obličkách. V tomto prípade existuje obličková forma hemoragickej vaskulitídy..

K ochoreniu môžu viesť aj rôzne bakteriálne a vírusové infekcie. Niektoré skupiny streptokokov spojené s infekciami horných dýchacích ciest sú spojené s týmto ochorením. Často sa pred rozvojom hemoragickej vaskulitídy pozoruje u detí infekcia dýchacích ciest. Toto ochorenie môže byť vyvolané adenovírusmi a inými typmi vírusov..

Formy choroby

Existujú rôzne formy hemoragickej vaskulitídy, ktoré sa vyznačujú rôznymi príznakmi. Alergická purpura môže spôsobiť zápal a bolesť brucha a kĺbov. Môže byť tiež škodlivá pre obličky a iné časti tela. V závislosti od lokalizácie ochorenia sa rozlišujú brušné a obličkové formy, ako aj kožné formy. Existujú aj zmiešané formy:

• dermato-obličkové,
• koža-brušná,
• koža-kĺbová.

Na klasifikáciu odrôd tejto choroby sa delenie používa nielen podľa foriem choroby, ale aj podľa jej priebehu a závažnosti.

Príznaky porážky

Vaskulitída ohraničená na koži je charakterizovaná tvorbou malých, zaoblených červených škvŕn (petechiae) a červenofialových škvŕn (fialová). Tvorba petechií je najbežnejšia na nohách. Oblasti s purpurou sú malé krvácania pod kožou. Medzi ďalšie kožné lézie spojené s reumatoidnou purpurou patria pľuzgiere so žihľavkou a nekrotické vredy, ktoré sa zvyčajne nachádzajú na nohách a zadku. V dôsledku angioedému môže dôjsť k opuchu na tvári a krku. To môže niekedy viesť k ťažkostiam s dýchaním a k ohrozeniu života..

Príznaky zvyčajne trvajú niekoľko dní alebo týždňov. Veľké vyrážky sa vyskytujú najčastejšie na zadnej strane nôh, zadku, drieku a chrbte. Medzi ďalšie charakteristické znaky patria bolestivé pocity v kĺboch, bolesti brucha, niekedy aj črevné krvácanie. Pri poškodení obličiek je bielkovina prítomná v moči. Ak je strata bielkovín spôsobená zápalom v obličkách veľká, môže sa vyskytnúť opuch nôh a nôh. Možné sú rôzne kombinácie príznakov, ale najčastejšie sa vyskytujú kožné vyrážky, ktoré sprevádzajú kĺbové, obličkové a črevné formy ochorenia.

Diagnostikovať problém

Hemoragickú vaskulitídu, rovnako ako iné formy ochorenia, nemožno diagnostikovať pomocou jediného testu. Diagnóza sa stanovuje na základe komplexného vyšetrenia a analýzy kombinácie vonkajších a vnútorných znakov ošetrujúcim lekárom. Pri zisťovaní príznakov zápalu je často užitočný krvný test. Asi u tretiny pacientov je zaznamenaná zvýšená hladina imunoglobulínu A v krvi. Ak je postihnutá pokožka, črevá alebo obličky, biopsia môže odhaliť tento typ protilátky v tkanivách. Jedná sa o vysoko spoľahlivý test, ktorý pomáha potvrdiť diagnózu daného stavu. Negatívne výsledky biopsie však nie sú dôvodom na vylúčenie tohto ochorenia..

Kožná biopsia často odhalí zvýšený počet bielych krviniek v kožnom tkanive obklopujúcom poškodené kapiláry. Pri brušnej forme ochorenia môže byť na zistenie príznakov zápalu čreva potrebný počítačový tomogram.

Liečba vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy zvyčajne nevyžaduje použitie žiadnych špeciálnych liekov a jej príznaky po krátkej dobe zmiznú samy. Protizápalové lieky, ako je ibuprofén, sa často predpisujú na bolestivé kĺby za predpokladu, že nedochádza k zápalovému procesu v obličkách. Výsledky niektorých štúdií poukazujú na platnosť užívania steroidných liekov na urýchlenie liečby brušnej formy u detí a na elimináciu ich kožných prejavov..

Na odstránenie kožnej formy tohto ochorenia možno použiť množstvo liekov, napríklad dapson. Ak sú obličky alebo črevá zapojené do zápalového procesu, môže byť na zníženie zápalu potrebná liečba steroidmi alebo inými imunosupresívami. V obličkovej forme ochorenia sa niekedy vyvíja vysoký krvný tlak. Na jeho odstránenie môže hypertenzia vyžadovať úpravu príjmu solí a užívanie antihypertenzív..

Prečo môže dôjsť k relapsu

Uvažované ochorenie je charakterizované prítomnosťou epizodickej obnovy. Opakovanie hemoragickej vaskulitídy je však zvyčajne mierne a nevedie k ďalším komplikáciám. V niektorých prípadoch je možné návratu choroby zabrániť kombináciou liečby steroidmi a imunosupresívami, ako je azatioprin alebo mykofenolát mofetil. S pribúdajúcim vekom sa hemoragická vaskulitída zvyčajne prestane opakovať. Ale táto choroba sa môže vyskytnúť aj u dospelých, ktorí ju v detstve nemali..

U detí s hemoragickou vaskulitídou môže byť riziko poškodenia obličiek až 15%, ale riziko zlyhania obličiek je iba 1%. Zriedkavou komplikáciou hemoragickej vaskulitídy je intususcepcia. Ženy, ktoré v minulosti prekonali hemoragickú vaskulitídu, majú počas tehotenstva zvýšené riziko zvýšeného krvného tlaku a bielkovín v moči..

Vaskulitída je vážny zdravotný stav. Diéta pre hemoragickú vaskulitídu môže zmierniť jej prejavy u detí a dospelých a zlepšiť celkový stav tela. Čo môžete jesť? Ako zostaviť stravu pre daný deň?

Liečba vaskulitídy dolných končatín sa vykonáva pomocou štandardnej liekovej terapie a tradičných metód. Spoločný postup zvyšuje šance na zbavenie sa.

Vykonávajú sa testy na vaskulitídu na výber dávkovania liekov a stupňa progresie ochorenia. O čom vám povie diagnostika krvných testov? Aké laboratórne a inštrumentálne sa používajú na hemoragickú vaskulitídu na jej stanovenie?

Ak sa objaví vaskulitída, liečba ľudovými prostriedkami môže odstrániť jej prejav a tiež ovplyvniť prácu iných orgánov. Čo ponúkne bylinná medicína?

Akútna imunitná reakcia tela na množstvo faktorov vedie k rozvoju alergickej vaskulitídy kože. Má tiež množstvo foriem: toxicko-alergická, infekčno-alergická, hemoragická.

Ak sa zapália malé krvné cievy a vlásočnice v koži, môže to signalizovať, že sa začala žihľavková vaskulitída. Lekár vám pomôže správne pochopiť príznaky..

Ak cievy na nohách náhle prasknú, príznak nemôže zostať bez pozornosti. Prečo prasknú a čo robiť? Akú liečbu odporučí lekár pri podliatinách na nohách? Prečo bolia nohy a praskajú cievy počas tehotenstva? Ako vyzerá prasknutá modrina a krvácanie??

Patológia, ako je reumatoidná vaskulitída, je pokračovaním artritídy a prináša pacientovi mnoho nových problémov. Aké sú príznaky nástupu patológie? Aká liečba sa zvolí?

Vaskulitída sa určuje pri lupuse takmer v 100% prípadov. Liečba spočíva v užívaní hormonálnych liekov, ktoré pôsobia súčasne na lupus erythematosus a lupus vaskulitis.

Hemoragická vaskulitída

Všeobecné informácie

Hemoragická vaskulitída u dospelých a detí (synonymá - Shenlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza, Henochova hemoragická purpura) sa týka systémových ochorení s poškodením hlavne mikrovaskulatúry kože, gastrointestinálneho traktu, kĺbov, obličiek. K najviac postihnutej časti cievneho riečiska patria cievy malého kalibru - postkapilárne venuly, kapiláry a arterioly s ukladaním imunitných komplexov. Kód hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10 je D69.0. V roku 2012 bola revidovaná nomenklatúra vaskulitídy a Schönleinova purpura - Genokha dostala názov IgA-vaskulitída, to znamená vaskulitída s ukladaním dominantných imunitných komplexov IgA vo vaskulárnej stene, ovplyvňujúcich malé cievy.

Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách dospelých, ale maximálny výskyt sa vyskytuje u detí (3 - 8 a 7 - 11 rokov), v priemere 13 - 18 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Deti do 3 rokov ochorejú zriedka, čo je zjavne spojené s nízkou imunologickou reaktivitou a senzibilizáciou ich tela, ku ktorej ešte nedošlo. Vyšší výskyt detí v školskom veku je spôsobený zvýšením úrovne senzibilizácie v tomto vekovom období a intenzitou alergických reakcií. S pribúdajúcimi rokmi výskyt klesá a po 60 rokoch je extrémne zriedkavý. V štruktúre chorobnosti prevláda mužské pohlavie (2: 1). V zimnom a jarnom období je výskyt vyšší, čo sa dá vysvetliť znížením reaktivity organizmu v tomto období, zvýšeným výskytom ARVI a intenzívnymi kontaktmi v organizovaných detských skupinách..

Špecifickosťou ochorenia sú rôzne klinické prejavy (kožná vyrážka, bolesti brucha, kĺbové syndrómy, poškodenie obličiek atď.), Ktoré často na začiatku ochorenia vedú k odkazom na lekárov rôzneho zamerania (okresný pediatr, dermatológ, nefrológ, chirurg, neurológ), predčasná diagnostika a odloženie adekvátnej liečby, čím prispieva k rozvoju komplikácií a zhoršeniu prognózy.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja hemoragickej vaskulitídy (HB) je založený na generalizovanej imunokomplexnej nekrotizujúcej lézii mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov s tvorbou / ukladaním granulárnych IgA depozitov (komplexy antigén-protilátka) vo vaskulárnej stene a aktivácii systému komplementu. Vďaka tomu sa vytvorí komplex, ktorý napáda proteínovú membránu a ktorý je základom osmotickej lýzy endotelových buniek..

Keď je aktivovaný systém komplementu, tiež sa aktívne uvoľňujú chemotaktické faktory. ovplyvňujúce polymorfonukleárne leukocyty, ktoré zase vylučujú lyzozomálne enzýmy, ktoré zhoršujú poškodenie cievnej steny. V dôsledku poškodenia štruktúry vaskulárneho endotelu sú vystavené kolagénové vlákna, čo prispieva k adhézii krvných doštičiek na povrch endotelu a k naštartovaniu mechanizmu zrážania krvi. V budúcnosti sa v cievach tvoria fibrínové usadeniny, zhoršuje sa reológia krvi, zvyšuje sa agregácia erytrocytov a krvných doštičiek, vyvíja sa intravaskulárna diseminovaná zrážanie krvi.

Na pozadí zvýšenia vaskulárnej permeability a rozvoja trombózy s následným vyčerpaním antikoagulačnej (antitrombín-III) väzby a trombocytopénie pri konzumácii dochádza k prasknutiu krvných ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov, ktoré vedú k rozvoju klinických príznakov hemoragického syndrómu. Patogenéza hemoragickej vaskulitídy je schematicky znázornená na obrázku nižšie..

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Klasifikácia

Neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia HS. Najčastejšie používaná klinická klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na konkrétnom klinickom syndróme. Preto existujú kožné, kĺbové, obličkové, brušné a zmiešané formy..

Podľa závažnosti existujú:

• mierne: vyrážka nie je hojná, všeobecný stav je uspokojivý, artralgia je možná;
• stredne závažné: rozsiahle vyrážky, celkový stav strednej závažnosti, artritída, artralgia, mikrohematúria, opakujúce sa bolesti brucha, mierna proteinúria;
• závažné: vyrážka s veľkým vyčerpaním, závažný celkový stav, angioedém, makrohematúria, pretrvávajúca bolesť brucha, nefrotický syndróm, gastrointestinálne krvácanie, akútne zlyhanie obličiek.

Podľa povahy kurzu: akútna forma (1 - 2 mesiace), zdĺhavá (až 6 mesiacov), chronická s častými relapsmi.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých ešte nie sú úplne objasnené, vo väčšine prípadov má však HS infekčno-alergickú povahu. Medzi hlavné faktory prispievajúce k rozvoju choroby patria:

• Infekčný faktor. Štatistiky ukazujú, že v 60-80% prípadov hepatitídy B predchádza infekcia horných dýchacích ciest. Zároveň je spektrum infekčných agensov pomerne široké: yersinia, streptokoky, mykoplazmy, legionella, vírusy hepatitídy, respiračný syncyciálny vírus, adenovírusy, Epstein-Barr, cytomegalovírus a ďalšie.
• Prítomnosť ohniskov chronickej infekcie (tonzilitída, kaz, adenoiditída, sinusitída atď.).
• Užívanie liekov (sulfa lieky, penicilín, ampicilín, erytromycín, antiarytmiká a iné lieky).
• Príjem potenciálne alergénnych potravín (čokoláda, vajcia, citrusové plody, mliečne výrobky, ryby, jahody, jahody atď.).
• Očkovanie / podávanie séra.
• Uhryznutie hmyzom.
• Nadmerné slnečné žiarenie / hypotermia.

Existujú tiež dôkazy o genetickej predispozícii na hepatitídu B, ktorá je spôsobená nedostatkom komplementu C7, ako aj prítomnosťou antigénov A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. V podmienkach senzibilizácie tela môže mať teda akýkoľvek etiologicky významný faktor z vyššie uvedeného rozhodujúci význam pre vznik hemoragickej vaskulitídy. Vo významnom počte prípadov však nie je možné objasniť príčiny kapillarotoxikózy..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Klinické príznaky Schönlein-Henochovej choroby predstavujú štyri typické klinické syndrómy: kožné, kĺbové, brušné a obličkové. Počet orgánových prejavov ochorenia sa najčastejšie pohybuje od 1 do 2 všetkých klasických klinických syndrómov, ktoré sa môžu vyvinúť v rôznych kombináciách a v ľubovoľnom poradí počas celého obdobia ochorenia. V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu ďalších orgánov: pľúc, centrálneho nervového systému, srdca.

Nástupu hepatitídy B často predchádza prodromálne obdobie 4 až 12 dní. Vo väčšine prípadov za 1-4 týždne pacient trpí ochorením, častejšie - angínou, akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, exacerbáciou chronického ochorenia alebo je v anamnéze alergická expozícia (užívanie liekov, očkovanie, exacerbácia alergického ochorenia). Klinické príznaky tohto obdobia nie sú konkrétne a často sa prejavujú všeobecnou nevoľnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, nechutenstvom.

Nástup hepatitídy B sa môže vyvinúť postupne, keď sa prvé príznaky purpury objavia postupne na pozadí pohody a úplného zdravia pacienta a celkový stav pacientov sa významne nenaruší. Tento variant nástupu ochorenia je charakteristický pre izolované kožné lézie. V niektorých prípadoch však choroba začína akútne.

Hemoragická purpura môže začať ktorýmkoľvek syndrómom, ale častejšie sa nástup ochorenia prejavuje kožným hemoragickým syndrómom, ku ktorému sa postupne pripájajú lézie iných systémov a orgánov..

Kožný syndróm (forma). Kožné lézie sa pozorujú u všetkých pacientov s hepatitídou B a sú povinným a najdôležitejším diagnostickým kritériom. Typická lokalizácia kožných vyrážok: dolné končatiny - hlavne nohy a chodidlá. Menej často sa vyrážka rozšíri do stehien, trupu, zadku, horných končatín a zriedka do tváre. Hemoragická vyrážka vo väčšine prípadov predstavuje purpuru, petechiu alebo polymorfnú vyrážku, menej často - žihľavku, erytematózne-makulárne prvky alebo bulózno-nekrotickú formu. Nižšie na fotografii hemoragickej vaskulitídy u dospelých sú prezentované rôzne formy kožného syndrómu.

Formy kožného syndrómu hepatitídy B: a) hemoragické, b) urtikária; c) papulo-ulceratívny; d) nekrotické ulceratívne; e) polymorfné

Kožný hemoragický syndróm má množstvo špecifických vlastností. Vyrážka je symetrická, má škvrnitý / petechiálny charakter, zatiaľ čo veľkosť prvkov vyrážky je 2 - 5 mm, vyčnieva nad povrch kože, nezmizne pod tlakom, je náchylná na opakovanie a fúziu, má výrazné spestrenie prvkov vyrážky v dôsledku blízkosti novo vytvorených so starými, ktoré sú v rôznych štádiách reverzného vývoja a sú lokalizované prevažne na extenzívnych plochách končatín okolo kĺbov. Docela často je debut choroby sprevádzaný rôznymi typmi alergickej vyrážky - žihľavkou (alergická vaskulitída)..

V ranom období HS majú prvky vyrážky červenkastú farbu, avšak v procese evolúcie rýchlo získavajú charakteristickú modrofialovú farbu, potom blednú a do 3 - 5 dní, keď sa vyvinú späť, získajú žltohnedý odtieň. V závažných prípadoch, pri vysokej aktivite patologického procesu, je časť kožných prvkov podrobená nekróze, ktorá je spôsobená mikrotrombózou a ischémiou tkaniva. Pre syndróm kožnej hepatitídy B je charakteristický vlnový priebeh, zaznamenávajú sa častejšie 2 - 5 epizód. Súčasne môžu byť novo sa objavujúce vyrážky spôsobené chybami vo výžive, užívaním liekov, porušením odpočinku v posteli. V niektorých prípadoch je vyrážka sprevádzaná svrbením a u 30 - 35% pacientov sa pozoruje hemosideróza (zvyšková dlhodobá pigmentácia) sprevádzaná olupovaním..

Angioneurotický edém lokalizovaný na rukách, nohách, tvári môže byť častou formou prejavu kožného syndrómu. Chlapci majú skrotálny edém. Tkanivá v postihnutej oblasti sú modrastej farby, pastovité.

Kĺbová forma (syndróm). Zapojenie kĺbov do patologického procesu z hľadiska frekvencie výskytu je druhé po syndróme kože. Docela často sa vyskytuje spolu s kožným syndrómom alebo sa prejavuje niekoľko hodín / dní po ňom (kožno-kĺbová forma). Veľké ťažkosti s diagnostikovaním hepatitídy B majú prípady, keď sa artikulárny syndróm objavuje primárne, postupuje sa ako migračná polyartralgia / artritída a predchádza kožným prejavom. V centre jeho vývoja je porušenie vaskulárnej permeability, ktoré prispieva k rozvoju edému kože / podkožného tuku v oblasti stredných / veľkých kĺbov, hlavne zápästia a členka, menej často sa pozorujú krvácania. Malé kĺby ruky, nohy sa prakticky nezúčastňujú patologického procesu.

Klinické zmeny v kĺboch ​​sa prejavujú lokálnou hyperémiou, zväčšením objemu, bolesťou a citlivosťou pri palpácii, obmedzením pohybu a zvýšením miestnej teploty. Menej často sa vyvíjajú kontraktúry bolesti. Klinická symptomatológia sa vyvíja na pozadí zvýšenia telesnej teploty na horúčkovité čísla a pretrváva 2 až 5 dní, potom zmizne bez zanechania akýchkoľvek deformácií. Kĺbový syndróm sa často vyskytuje na pozadí angioedému.

Abdominálny syndróm. Vyskytuje sa u 50 - 60% pacientov a u jednej tretiny z nich predchádza kožnému syndrómu, čo výrazne komplikuje diagnostiku a je častou príčinou chirurgického zákroku. Hlavným klinickým príznakom sú silné, náhle kŕčové bolesti v bruchu bez výraznej lokalizácie. Povaha bolesti je podobná črevnej kolike, častejšie v oblasti pupka, menej často v epigastrickej / pravej iliačnej oblasti, často napodobňuje charakteristický obraz žalúdočných vredov, slepého čreva, pankreatitídy a dokonca aj akútnej črevnej obštrukcie. Bolesti sú často mimoriadne intenzívne, kvôli čomu pacienti zaujímajú nútenú pozíciu v posteli, ponáhľajú sa a kričia. Bolestivý syndróm je spôsobený početnými krvácaniami v črevnej stene, krvácaním v mezenterii, hemoragickou permeáciou sliznice a črevnej steny, čo môže viesť k tvorbe oblastí nekrózy a krvácania. Na vrchole bolesti sú možné falošné túžby s častými stolicami, zvracanie s prímesou krvi a výskyt čerstvej krvi vo výkaloch..

Pri fyzickom vyšetrení - bolesť pri palpácii brucha, nadúvanie, príznaky podráždenia pobrušnice však obvykle chýbajú. Trvanie brušného syndrómu kolíše od niekoľkých záchvatov počas 2 - 3 dní až po 8 - 10 „vĺn“ počas niekoľkých mesiacov. Syndróm je nestabilný a príznaky sú nestabilné. Recidíva bolesti v bruchu sa často spája s ďalšou vlnou kožných prejavov.

Na pozadí bolesti brucha môžu pacienti pocítiť bledosť kože, pokleslú tvár, suchý jazyk, zapadnuté oči a horúčku. Pri silnom krvácaní existuje vysoké riziko vzniku akútnej posthemoragickej anémie a kolapsu. Strašidelnými komplikáciami môžu byť črevná obštrukcia v dôsledku uzavretia jej lúmenu hematómom, perforácia čreva, zápal pobrušnice. Vývoj brušného syndrómu významne zhoršuje proces a zhoršuje jeho priebeh, čo si vyžaduje intenzívnu liečbu.

Renálny syndróm. Vyvíja sa u približne 30 - 50% pacientov. Tento syndróm hepatitídy B sa vyvíja vždy až po objavení sa hemoragickej vyrážky, môže sa však pripojiť k komplexu symptómov v rôznych časových obdobiach ochorenia. Najčastejšie sa obličkový syndróm vyvíja za 1-2 mesiace choroby. Existujú 2 klinické možnosti poškodenia obličiek:

• Prechodný močový syndróm vo forme mikro / makrohematúrie alebo hematúrie so stredne závažnou proteinúriou v kombinácii s inými prejavmi ochorenia a zvlneným priebehom..
• Schönlein-Genokha nefritída: vyskytuje sa častejšie s hematurickou formou, menej často s formou progresívnej glomerulonefritídy a prechodom v 25-50% prípadov na chronickú glomerulonefritídu, čo prudko zhoršuje prognózu v dôsledku prítomnosti arteriálnej hypertenzie / nefrotického syndrómu a zvyšuje riziko vzniku chronického zlyhania obličiek. Preto je potrebné v priebehu choroby pozorne sledovať zloženie moču a funkciu obličiek..

Závažnosť klinických prejavov do značnej miery závisí od aktivity patologického procesu, podľa ktorého sa rozlišuje niekoľko stupňov závažnosti priebehu hepatitídy B:

• Mierne: kožné vyrážky nie sú hojné, celkový stav je uspokojivý, telesná teplota je subfebrilná / normálna, príznaky poškodenia orgánu / systému chýbajú, ESR je až 20 mm / hod..
• Stredná závažnosť: je zreteľne vyjadrený kožný syndróm, výrazný je všeobecný stav strednej závažnosti, intoxikácie (slabosť, bolesti hlavy, myalgia) a kĺbových syndrómov, horúčka (hypertermia nad 38 ° C), brušné / obličkové syndrómy. V krvi - zvýšená ESR až 40 mm / h, zvýšené eozinofily, leukocyty, neutrofily, dysproteinémia, hypoalbuminémia.
• Závažný stupeň: všeobecný stav je závažný, príznaky intoxikácie sú veľmi výrazné (slabosť, vysoká horúčka, myalgia, bolesť hlavy). Vyjadrujú sa takmer všetky hlavné syndrómy - kožné, kĺbové, obličkové, brušné (záchvaty bolesti brucha, zvracanie zmiešané s krvou), môže dôjsť k poškodeniu periférneho nervového systému a centrálneho nervového systému. V krvi, anémia, ťažká leukocytóza, neutrofília, ESR viac ako 40 mm / hod.

Purpura Shenlein-Genoch sa môže vyskytnúť aj so zapojením iných systémov (kardiovaskulárny, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém) a orgánov (pečeň, pľúca) do patologického procesu, také varianty ochorenia sú však oveľa menej časté.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hepatitídy B je založená na identifikácii špecifických klinických syndrómov, predovšetkým na prítomnosti kožných hemoragických bilaterálnych vyrážok v čase vyšetrenia / anamnéze a na nadviazaní súvislosti medzi nástupom hepatitídy B s infekčnými chorobami, alergickou anamnézou a zmenami stravovania. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy. Laboratórny výskum:

• KLA - trombocytóza a nešpecifické zmeny spoločné pre akýkoľvek zápalový proces, zrýchlená ESR, leukocytóza.
• OAM - hematúria / proteinúria.
• Biochemický krvný test - krv na CRP, testy pečeňových funkcií, kreatinín, močovina.
• Koagulogram - zaznamenáva sa hyperkoagulácia sprevádzaná znížením aktivity antitrombínu III a plazmínu, znížením obsahu chloridov.
• Imunogram - zvýšenie koncentrácie IgA v sére.
• Okultný krvný test na stolicu (pozitívny na gastrointestinálne krvácanie).

Pri potvrdení klinickej diagnózy hrá vedúcu úlohu biopsia kože uskutočnením imunohistochemickej štúdie, ktorá umožňuje odhaliť fixáciu imunitných komplexov obsahujúcich IgA vo vaskulárnej stene. V prípade potreby sú predpísané ultrazvuk obličiek a brušných orgánov, EKG.

Diferenciálna diagnostika je nevyhnutná pri vaskulitíde pri autoimunitných ochoreniach (reumatoidná artritída, Crohnova choroba, systémový lupus erythematosus, ulcerózna kolitída), vaskulitíde infekčnej etiológie, infekciách (hepatitída B a C, infekčná subakútna endokarditída, tuberkulóza), alergiách na lieky a malígnych novotvaroch..

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa líši v závislosti od formy ochorenia, fázy, agresivity kurzu. Najskôr sa podniknú opatrenia na blokovanie tvorby nových imunitných komplexov, ako aj na odstránenie (elimináciu) už vytvorených. U pacientov sa ukazuje, že obmedzujú motorickú aktivitu a je im predpísaný prísny odpočinok v posteli po dobu vyrážok na pokožke + 2 týždne, potom - odpočinok v polovičnej posteli po dobu 2 týždňov a ďalej, až do úplného zotavenia - režim na oddelení.

Lieková terapia spočíva v vymenovaní enterosorbentov (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktívne uhlie) s cieľom viazať toxíny a biologicky aktívne látky v čreve na 15-20 dní..

Medzi prostriedky patogenetickej terapie patria protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Z antikoagulancií je základným liekom heparín, ktorého dávka, spôsob a dĺžka podávania je určená klinickým variantom ochorenia, reakciou na liečbu a indikátormi systému zrážania krvi a vykonáva sa pod kontrolou času zrážania krvi..

Ako protidoštičkové látky sú predpísané dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), kyselina acetylsalicylová alebo pentoxifylín po dobu 3-4 týždňov, ako aj aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová intravenózne kvapká v prípustných dávkach. Tieto lieky zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú kolaterálny prietok krvi, intersticiálnu perfúziu a mikrocirkuláciu. V závažných prípadoch sa odporúča podať urokinázu na normalizáciu fibrinolytickej aktivity.

Indikácie pre vymenovanie glukokortikosteroidov (prednizolón) sú pretrvávajúci brušný syndróm, predĺžená zvlnená purpura kože, zápal obličiek. Včasné podanie prednizolónu, najmä u pacientov s brušným syndrómom, významne znižuje riziko vzniku renálneho syndrómu. Pri aktívne súčasnej glomerulonefritíde s imunologickými poruchami a abnormalitami vo funkcii obličiek je predpísaná pulzná liečba metylprednizolónom počas 3 dní..

Pri súčasnej infekcii sú v závislosti od očakávaného / identifikovaného etiologického faktora a pretrvávajúceho zvlneného priebehu hepatitídy B predpísané širokospektrálne antibiotiká - cefalosporíny tretej generácie (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidy (Sumamed).

Na zlepšenie reologických vlastností, mikrocirkulácie a normalizáciu BCC (objem cirkulujúcej krvi) sa uskutočňuje infúzna terapia (Dextran, Dextróza). V prípade nadmernej alergickej anamnézy (alergickej vaskulitídy) sú antihistaminiká (hydrochlorid difenhydramínu) predpísané v priemerných terapeutických dávkach súvisiacich s vekom po dobu 1 - 2 týždňov. Ako symptomatická liečba bolesti kĺbov - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). V prípade závažného brušného syndrómu sú predpísané narkotické analgetiká (morfín).

Pri rozsiahlych kožných léziách sú lieky zo skupiny sulfónamidov účinné: kolchicín, sulfasalazín. Pri predĺženom zvlnenom priebehu hepatitídy B sú účinné imunokorekčné lieky (Dibazol), ako aj lieky, ktoré urýchľujú syntézu interferónu (Cycloferon, Amiksin) a normálneho ľudského imunoglobulínu po dobu 1 - 5 dní. Na torpidovej klinike môže byť plazmaferéza účinná (10 - 14 sedení). Na posilnenie cievnej steny sú zobrazené vitamíny P, C a tiež antioxidačný komplex.

Hemoragická vaskulitída

Čo je hemoragická vaskulitída?

Hemoragická vaskulitída (tiež nazývaná purpura / Schönlein-Henochova choroba) je zriedkavé zápalové ochorenie malých krvných ciev (kapilár). Schönlein-Henochova choroba je najbežnejšou formou detskej vaskulitídy, ktorá vedie k zápalovým zmenám v malých cievach..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy zvyčajne začínajú náhle a môžu zahŕňať bolesť hlavy, horúčku, stratu chuti do jedla, kŕče, bolesti brucha, bolestivé obdobia, žihľavku, krvavú hnačku a bolesti kĺbov. Na koži sa často objavujú červené alebo fialové škvrny (petechie). Zápalové zmeny spojené s Henoch-Schönleinovou purpurou sa môžu tiež vyvinúť v kĺboch, obličkách, zažívacom systéme a zriedkavo aj v mozgu a mieche (centrálny nervový systém).

V jednej forme poruchy, ktorá sa nazýva Schönleinova purpura, je postihnutá pokožka a kĺby, ale gastrointestinálny trakt nie. V inej forme, známej ako Henochova purpura, majú postihnuté osoby fialové škvrny na koži, akútne brušné choroby a problémy s obličkami. Pacienti s Henochovou purpurou netrpia chorobami kĺbov.

Presná príčina hemoragickej vaskulitídy nie je úplne objasnená, aj keď štúdie ukazujú, že ochorenie je spojené s abnormálnou imunitnou odpoveďou alebo v niektorých zriedkavých prípadoch s extrémnou alergickou reakciou na niektoré škodlivé látky (napríklad potraviny alebo lieky)..

príznaky a symptómy

Príznaky hemoragickej vaskulitídy zvyčajne začínajú náhle. Okrem charakteristických červených škvŕn na koži (najčastejšie na zadku a zadnej časti nôh) môžu zahŕňať bolesť hlavy, nechutenstvo alebo horúčku. Koža zvyčajne sčervená (difúzny erytém). Môžu sa vyskytnúť kŕčovité bolesti brucha, ktoré sú zvyčajne najsilnejšie v noci. V stolici môže byť prítomná krv a abnormálne krvácanie (krvácanie) z gastrointestinálneho traktu môže spôsobiť krvavé hnačky. Bolesť (artralgia) sa môže vyvinúť v ktoromkoľvek kĺbe v tele, najmä v kolenách a členkoch. U niektorých ľudí s hemoragickou vaskulitídou sa vyskytuje zvracanie a hnačka; iné môžu mať ťažkú ​​zápchu a neobvykle tmavú stolicu (melena).

Ľudia s hemoragickou vaskulitídou majú zvyčajne malé červené alebo fialové škvrny (petechie) na koži, najmä na nohách. Tieto náplasti na purpuru sú spôsobené malým krvácaním pod kožou a nesúvisia s abnormálne nízkym počtom krvných doštičiek, ako je to v prípade iných foriem purpury. Medzi ďalšie kožné lézie spojené s ochorením patria žihľavka alebo vredy (nekrotické), najmä na zadku a nohách. V dôsledku abnormálneho nahromadenia tekutiny v mäkkých tkanivách tváre a hrdla sa môže objaviť edém (angioedém). V zriedkavých prípadoch spôsobuje opuch hrdla ťažkosti s dýchaním a vedie k život ohrozujúcim dýchacím problémom.

Štvrtina až polovica ľudí so Schönlein-Henochovou chorobou má problémy s funkciou obličiek, ako je napríklad glomerulonefritída, pri ktorej je poškodená časť obličky, ktorá oddeľuje odpad z krvi. Môže sa tiež vyvinúť krv v moči (hematúria) a zápalové zmeny v obličkách. U niektorých pacientov sa vyvinie závažné ochorenie obličiek, vrátane IgG nefropatie, chronického zápalu obličiek (nefritída) a / alebo nefrotického syndrómu vedúceho k zlyhaniu obličiek..

V ojedinelých prípadoch má postihnutý typ črevnej obštrukcie nazývaný intususcepcia. Môže to viesť k silnej bolesti a môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok, pokiaľ sa pomocou konzervatívnych opatrení problém nevyrieši..

Ak je postihnutý centrálny nervový systém, môžu pacienti s touto poruchou pociťovať silné bolesti hlavy, zmeny vnímania, epilepsiu, problémy so zrakom (optická atrofia) alebo kŕče..

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina hemoragickej vaskulitídy nie je známa, hoci výskumy naznačujú, že ochorenie môže byť spôsobené dysfunkciou imunitného systému (t.j. zvýšením imunitných komplexov IgA), čo naznačuje autoimunitnú povahu. Autoimunitné choroby sa vyskytujú, keď prirodzená obrana tela proti „cudzím“ alebo napadajúcim organizmom (napríklad protilátkam) začne z neznámych dôvodov napádať zdravé tkanivo..

V niektorých prípadoch sa predpokladá, že touto poruchou môže byť extrémna alergická reakcia na niektoré potraviny, ako je čokoláda, mlieko, vajcia alebo fazuľa. Ako možné príčiny ochorenia sú v niektorých prípadoch tiež indikované rôzne lieky (napr. Nifedipín, diltiazem, cefuroxím, diklofenak atď.), Baktérie (napr. Streptokoky) a uhryznutie hmyzom. Rubeola predchádza prvým príznakom Henoch-Schönleinovej purpury v asi 30 percentách prípadov. V asi 66 percentách prípadov infekcia horných dýchacích ciest predchádza príznakom asi o 1–3 týždne. Jednoznačné spojenie s vírusovými infekciami však nebolo dokázané..

Postihnuté populácie

Hemoragická vaskulitída je zriedkavý stav, ktorý postihuje viac mužov ako ženy. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť vo všetkých vekových skupinách, hoci najčastejšie postihuje deti.

U detí nástup príznakov zvyčajne začína po 2 rokoch a často trvá asi 4 týždne a je často trochu mierny. Asi u 50 percent postihnutých detí sa vyskytne jeden alebo viac relapsov, zvyčajne v priebehu niekoľkých mesiacov. Zdá sa, že miera relapsu je vyššia u tých detí, ktorých počiatočné ochorenie bolo vážnejšie.

Najviac postihnuté deti boli vo veku od 2 do 11 rokov. Na 100 000 školopovinných detí pripadá asi 14 prípadov. Zvyčajne je to benígna (neohrozujúca) porucha, ktorá je väčšinou samolimitujúca (samoliečba).

Symptomatické poruchy

Príznaky nasledujúcich porúch môžu byť podobné ako u Henoch-Schönleinovej purpury. Pre diferenciálnu diagnostiku môžu byť užitočné porovnania:

• Bežná purpura je najbežnejším typom purpury a je najbežnejšia u žien nad 50 rokov. Pri absencii poškodenia sa purpura vyskytuje častejšie ako subkutánne krvácanie. Krehkosť ciev však po operácii alebo dokonca ľahkých zraneniach vedie k nadmernému krvácaniu. Krvácanie je možné zmierniť krátkodobou liečbou kortikosteroidmi a / alebo postmenopauzálnymi ženami podaním estrogénu..
• Kurkuma, druh purpury, je dôsledkom nedostatku vitamínu C v strave. Príznaky môžu zahŕňať všeobecnú slabosť, anémiu, zubný kaz a tendenciu krvácať (krvácať) pod kožu a sliznice, ktoré lemujú ústa a gastrointestinálny trakt. Kurkuma je v moderných civilizáciách zriedkavá kvôli správnej výžive a dostupnosti potravín obsahujúcich vitamín C..
• Vaskulitída (angiitída) je skupina vaskulárnych zápalových ochorení, ktoré sa môžu vyskytnúť samotné alebo v kombinácii s inými alergickými alebo reumatickými ochoreniami. Zápal cievnych stien sťahuje krvné cievy a môže viesť k nedostatočnému prekrveniu určitých častí tela (ischémia), strate tkaniva (nekróza) a / alebo krvným zrazeninám (trombóza). Môže to mať vplyv na akúkoľvek veľkosť cievy alebo na ktorúkoľvek časť cievneho systému. Medzi príznaky môžu patriť horúčka, bolesti hlavy, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, slabosť, bolesti brucha, hnačky a / alebo bolesti svalov a kĺbov. Pretože existuje veľa foriem vaskulitídy, existuje veľa príčin. Niektoré typy môžu byť spôsobené alergickými reakciami alebo precitlivenosťou na určité lieky, ako sú sírne prípravky, penicilín, propyltiouracil, iné lieky, toxíny a iné vdýchnuté dráždivé látky pre životné prostredie. Môžu sa vyskytnúť ďalšie formy v dôsledku plesňových infekcií, parazitov alebo vírusových infekcií, zatiaľ čo v niektorých prípadoch je ťažké odhadnúť zrejmú príčinu..
• Kožná nekrotizujúca vaskulitída je pomerne časté zápalové ochorenie krvných ciev vrátane žíl, tepien a malých krvných ciev (kapilár). Toto ochorenie zvyčajne postihuje kožu a môže sa vyskytnúť samotné alebo v kombinácii s alergickými, infekčnými alebo reumatickými ochoreniami. Medzi príznaky patria kožné uzliny, malé krvácanie pod kožu a / alebo kožné lézie, ktoré môžu byť červené a ploché (makuly). Môžu sa vyvinúť na mnohých častiach tela, najmä na chrbte, rukách, zadku a / alebo nohách. V niektorých prípadoch môžu byť prítomné žihľavka alebo vredy v tvare prstenca. Môže sa tiež vyskytnúť horúčka, celkové nepohodlie (malátnosť) alebo bolesť svalov alebo kĺbov. Presná príčina kožnej nekrotizujúcej vaskulitídy nie je známa..
• Gardner-Diamondov syndróm (syndróm senzibilizácie na autoerytrocyty) je zriedkavý stav, ktorý sa niekedy označuje ako syndróm „bolestivej ekchymózy“. Charakterizované fialovými škvrnami, hlavne u mladých žien. Syndróm senzibilizácie na autoerytrocyty sa považuje za autoimunitné ochorenie.
• Kawasakiho choroba je zápalové ochorenie u detí charakterizované horúčkou, kožnými vyrážkami, opuchmi lymfatických uzlín (lymfadenopatia), zápalom tepien (periarteritis nodosa) a zápalom ciev (vaskulitída). Zápalové zmeny spôsobujú deštruktívne lézie v cievach, ktoré môžu viesť ku komplikáciám súvisiacim s pečeňou, žlčníkom a srdcom. Medzi príznaky môže patriť abnormálne vysoká teplota, ktorá začne náhle a trvá asi dva týždne. Medzi ďalšie príznaky môže patriť sčervenanie sliznice oboch očí (bilaterálna konjunktivitída), podráždenosť, únava, začervenanie úst a jazyka (stomatitída), popraskané pery, opuch lymfatických uzlín na krku (cervikálna adenopatia) a / alebo kožné vyrážky. Presná príčina Kawasakiho choroby nie je úplne objasnená. Môže to byť spojené s dvoma predtým neznámymi kmeňmi baktérií Staphylococcus a Streptococcus a / alebo s možnou imunologickou abnormalitou..
• Imunitná trombocytopénia je zriedkavé ochorenie krvných doštičiek charakterizované nevysvetliteľnou nízkou hladinou krvných doštičiek v cirkulujúcej krvi. Medzi príznaky patrí krvácanie z nosa (epistaxa), malé červené alebo fialové škvrny na koži, ktoré predstavujú malé krvácanie pod kožu (petechie), a / alebo krvácanie z konečníka a / alebo močových ciest. Môže sa vyskytnúť anémia a spôsobiť slabosť a únavu. U ďalších ľudí s touto poruchou sa môžu vyskytnúť epizódy horúčky a zväčšenej sleziny. Špecifická príčina imunitnej trombocyopénie nebola zistená. Súčasné dôkazy podporujú imunologický základ, pretože väčšina pacientov má protidoštičkové protilátky, ktoré je možné identifikovať.
• Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je zriedkavé ochorenie krvi, ktoré sa vyznačuje abnormálne nízkou hladinou cirkulujúcich krvných doštičiek v krvi, abnormálnym zničením červených krviniek, poruchou funkcie obličiek a poruchami nervového systému. Medzi príznaky tejto poruchy, ktoré sa objavia náhle, môžu patriť horúčka, bolesti hlavy, fialové škvrny na koži a slizniciach, bolesti kĺbov (artralgie), strata citlivosti rúk alebo nôh (paréza), zmeny duševného stavu a / alebo záchvaty. Presná príčina TTP nie je známa. TTP je spôsobený infekčným agens alebo autoimunitnou reakciou.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia môže byť zložitá, najmä u dospelých. Hemoragická vaskulitída je často zamieňaná s inými formami zápalu ciev (pozri časť „Symptomatické súvisiace poruchy“ v tomto článku). Rutinné laboratórne testy zvyčajne nie sú dostatočne presné na diagnostiku ochorenia. Počet krvných doštičiek je všeobecne normálny, aj keď sa môže zvýšiť počet leukocytov a rýchlosť sedimentácie.

Porucha je diagnostikovaná kombináciou kožných prejavov a / alebo bolesti kĺbov v kombinácii s potvrdeným krvným testom moču (analýza moču) a biopsiou kože, ktorá ukazuje zápal arteriálnych a žilových kapilár..

Štandardné ošetrenie

Ak sa predpokladá, že ľudia majú v dôsledku alergickej reakcie hemoragickú vaskulitídu, musia sa striktne vyhýbať škodlivým látkam (ako sú potraviny alebo lieky). Ak existujú príznaky streptokokovej infekcie, je predpísaná antibiotická terapia. Mierne prípady z detstva sa často vekom spontánne zlepšujú. Neexistuje žiadna špecifická liečba, ale väčšina pacientov má obmedzené choroby a dobré vyhliadky na zotavenie..

Ak nesteroidné protizápalové lieky nezmierňujú príznaky, môžu byť niektorí pacienti liečení glukokortikoidnými (steroidnými) liekmi, ako je prednison. Tieto lieky môžu byť užitočné pri liečbe akútnych bolestí brucha a kĺbov. V niektorých prípadoch je možné edém mäkkých tkanív (angioedém) liečiť steroidnými liekmi. Dapsone sa môže predpísať, ak je prednison kontraindikovaný alebo ak nezmierňuje príznaky. Používanie steroidov na liečbu tejto poruchy zostáva predmetom polemiky v lekárskej literatúre. Niektoré štúdie ukazujú, že steroidy neskracujú trvanie choroby ani neznižujú frekvenciu alebo opakovanie príznakov. Iné výskumy ukazujú, že včasná liečba steroidmi môže pomôcť znížiť riziko poškodenia obličiek.

Pacienti so Schönlein-Henochovou chorobou, ktorí majú progresívne ochorenie obličiek a zlyhanie obličiek, pravdepodobne budú mať úžitok z mechanického čistenia odpadových produktov z krvi (hemodialýza). Počas akútnej obličkovej krízy je potrebná agresívna a podporná starostlivosť. Niektorí pacienti so závažným ochorením obličiek si vyžadujú transplantáciu obličky. Ochorenie sa však môže v transplantovanej obličke opakovať. Iná symptomatická a podporná liečba.

Predpoveď

Hemoragická vaskulitída je zvyčajne benígne ochorenie s vynikajúcou prognózou. Spontánne odznenie je bežné: u väčšiny pacientov dôjde k úplnému vymiznutiu príznakov do 8 týždňov a u menej ako 5% sa prejavia chronické príznaky. Počiatočné záchvaty choroby môžu trvať niekoľko mesiacov a sú možné relapsy. Hemoragická vaskulitída je zriedka smrteľná.

Klinický priebeh s úplným odznením ochorenia sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s:

• Mierne poškodenie obličiek.
• Žiadne neurologické komplikácie.
• Choroba, ktorá spočiatku trvá menej ako 4 - 6 týždňov..

Deti mladšie ako 3 roky majú zvyčajne kratší a miernejší priebeh ako dospelí a majú menej recidív.