Čo je Fallotov tetrad a aká je prognóza života?

Fallotova tetralógia je vrodené vrodené sprievodné ochorenie srdca „modrého“ typu.

Všeobecné informácie

V kardiológii sa Fallotova tetralógia vyskytuje u 7 - 10% všetkých vrodených srdcových chýb a predstavuje polovicu všetkých chýb cyanotického typu. Pridružené anomálie zahŕňajú poranenie pravého aortálneho oblúka (25%), zmenená koronárna anatómia (5%).

Fallotovu tetralógiu je možné kombinovať s ďalšími anomáliami srdca a krvných ciev: anomáliami koronárnych artérií, stenózami vetiev pľúcnej tepny, ductus arteriosus, úplnou formou otvoreného atrioventrikulárneho kanála, doplnkovou ľavostrannou hornou dutou žilou, čiastočným abnormálnym odtokom pľúcnych žíl..

Podrobný anatomický popis defektu, ako nezávislú nozologickú formu, prvýkrát poskytol francúzsky patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorom bol neskôr pomenovaný. Pokiaľ ide o štruktúru defektu, Fallotova triáda (stenóza otvorenia pľúcnej artérie, defekt predsieňového septa a hypertrofia pravej komory) a Fallotova pentáda (Fallotova tetrada a ASD) sú najbližšie k Fallotovej tetrade..

• Fallotova tetralógia zahŕňa defekt veľkého komorového septa (VSD), obštrukciu výtokového traktu pravej komory a obštrukciu pľúcnej chlopne, dextrapozíciu aorty.
• Prietok krvi v pľúcach klesá, pravá komora je hypertrofovaná a neoxikovaná krv vstupuje do aorty cez VSD..
• Prejavy závisia od stupňa obštrukcie výtokového traktu pravej komory; vážne postihnutí novorodenci majú významnú cyanózu, dyspnoe počas kŕmenia, slabé priberanie na váhe a drsný systolický ejekčný šelest stupňa 3-5/6.
• Záchvaty theta sú náhle epizódy hlbokej cyanózy a hypoxie, ktoré môžu byť spôsobené zníženou saturáciou kyslíkom (napr. Počas plaču, defekácie), zníženou systémovou vaskulárnou rezistenciou (napr. Počas hry, kopania) alebo náhlou tachykardiou alebo hypovolémiou..
• Novorodencom so závažnou cyanózou je potrebné podať infúziu prostaglandínu E1 na otvorenie ductus arteriosus.
• Deti so záchvatmi tetovania by mali byť umiestnené v polohe kolena a hrudníka a mal by im byť predpísaný kyslík; niekedy môžu byť účinné opioidy (morfín alebo fentanyl), cirkulujúce roztoky, hydrogenuhličitan sodný, betablokátory (propranolol alebo esmolol)..
• Chirurgicky sa koriguje počas 3 - 6 mesiacov. alebo skôr, ak sú príznaky závažné.

Čo sa stane s patológiou

Ako už bolo uvedené, choroba je založená na skupine porúch. Alebo tetrada, ako už názov napovedá. Na základe opísaných zložiek srdcového ochorenia je možné vyvodiť závery týkajúce sa funkčných porúch, ktoré s nimi súvisia..

Zúženie pľúcnej tepny

Končí sa závažnými odchýlkami od celého malého (pľúcneho) kruhu krvného obehu. Kvapalné spojivové tkanivo sa transportuje pomaly a nedostatočnou rýchlosťou sa zbavuje oxidu uhličitého. Začína stagnácia. Pľúcna hypertenzia sa s istotou vyvíja. Zvýšenie tlaku v nádobe s rovnakým názvom. To znamená, že sa zvyšuje riziko náhlej smrti na zástavu srdca, mŕtvicu, infarkt..

Porušenie polohy aorty

Prejavuje sa to ako nedostatočná hemodynamika a v dôsledku toho nesprávna výživa všetkých orgánov a tkanív. Za normálnych okolností je krv vylúčená z ľavého srdca a putuje pozdĺž najväčšej tepny v tele. Plavidlo ale nemôže plniť svoju funkciu. Pretože anatomická štruktúra je nesprávna. Preto hypoxia (hladovanie kyslíkom) všetkých štruktúr. V priebehu niekoľkých nasledujúcich rokov sa smrti nedá vyhnúť z dôvodu kritických porúch mozgu, obličiek, pečene a samotného srdca. Preto je také dôležité vykonať operáciu čo najrýchlejšie..

Absencia septa medzi komorami

Vedie k voľnému miešaniu venóznej a arteriálnej krvi. Okrem toho sa tekuté spojivové tkanivo chaoticky pohybuje v komorách svalového orgánu a je pozorovaná masívna stagnácia. Nie viac ako tri štvrtiny požadovaného objemu sú vyhodené do veľkého kruhu a možno aj menej. Výsledkom je kritický pokles kvality výživy mozgu, pečene, obličiek, všetkých orgánov a systémov..

Zvýšenie objemu pravej komory

Toto porušenie sa odráža v zintenzívnení stagnácie. Pretože kontraktilita myokardu (svalová vrstva) klesá na tejto úrovni. Opäť trpí malý (pľúcny) kruh krvného obehu. CHD tetrada z Fallotu (vrodená choroba srdca) vedie k generalizovaným poruchám srdcových štruktúr. Takáto nebezpečná odchýlka sa vo väčšine prípadov končí smrťou dieťaťa. Choroba je navyše vždy vrodená. Je nemožné ho „získať“ počas životného obdobia. Všetko je uložené v maternici. V budúcnosti, niekoľko týždňov alebo mesiacov, sa dekompenzácia zvyšuje. Telo nedokáže stabilizovať procesy. Príznaky sa rýchlo zvyšujú. Akútne srdcové zlyhanie sa vyvíja s dysfunkciou pravého a ľavého srdca. Ovplyvnené sú všetky orgány a tkanivá.

Z toho, čo pacient zomrie skôr: na mŕtvicu, infarkt, zastavenie práce svalového orgánu alebo iné komplikácie - otázka nie je taká významná. Ale toto je jednoznačná a zrejmá perspektíva..

Vlastnosti hemodynamiky

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetráde je určený závažnosťou upchatia výtokového traktu pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej priehradke..

Prítomnosť významnej stenózy pľúcnej artérie a veľkého defektu septa určuje hlavný tok krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej artérie, ktorý je sprevádzaný arteriálnou hypoxémiou. Kvôli veľkému defektu septa sa tlak v oboch komorách vyrovná. V extrémnej forme Fallotovej tetralógie spojenej s atréziou úst pľúcnej tepny vstupuje krv do pľúcneho obehu z aorty prostredníctvom ductus arteriosus alebo pomocou kolaterálov.

Pri miernej obštrukcii je celková periférna rezistencia vyššia ako rezistencia stenotického vylučovacieho traktu, preto sa vyvíja ľavo-pravý skrat, ktorý vedie k rozvoju acianotickej (bledej) formy Fallotovej tetrády. Ako však stenóza postupuje, najskôr dôjde ku kríženiu a potom k venoarteriálnemu (pravo-ľavému) výtoku krvi, čo znamená transformáciu defektu z „bielej“ formy na „modrú“.

Príčiny

Pretože srdce je položené a formované v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov v 2. - 8. týždni tehotenstva sa považuje za zvlášť nebezpečný pre výskyt Fallotovej tetrády. Najčastejšie sú to:

• lieky (hormonálne, sedatíva, prášky na spanie, antibiotiká atď.);
• infekčné choroby (rubeola, osýpky, šarlach);
• škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, pesticídy a hnojivá);
• toxické účinky alkoholu, drog a nikotínu.
• prestať fajčiť počas tehotenstva

Riziko vzniku defektu sa zvyšuje v rodinách, kde sa blízkym príbuzným narodili deti s intrauterinnými srdcovými anomáliami.

Klasifikácia

Existujú štyri hlavné typy porúch:

• Fallotova tetralógia so stenózou pľúcnej tepny;
• Fallotova tetralógia s pľúcnou atréziou (7%);
• Fallotova tetralógia v kombinácii s defektom atrioventrikulárneho septa (6 - 10%) - častejšia u pacientov s Downovým syndrómom;
• Fallotova tetralógia s chýbajúcou pľúcnou chlopňou (5%).

Anatomické možnosti upchatia výtokového traktu pravej komory:

• Izolovaný infundibulárny (26%). Toto je lokálna stenóza „presýpacích hodín“ odtokového traktu pravej komory;
• Infundibulárny + chlopňový (26%);
• Infundibulárny + chlopňový + prstencový (16%);
• Difúzna hypoplázia výtokového traktu pravej komory (27%);
• Prevalentná chlopňová stenóza. Veľmi zriedkavá forma so strednou infundibulárnou stenózou (5%).

Kombinácia Fallotovej tetrády s inými srdcovými anomáliami:

• defekt predsieňového septa alebo otvorené oválne okno (40%),
• pravý aortálny oblúk (25%),
• mnohopočetné defekty medzikomorovej priehradky (3 - 15%),
• anomálie koronárneho lôžka (5-12%).
• 9 - 17% pacientov s Fallotovou tetralógiou má DiGeorgeov syndróm,
• u pacientov s Fallotovou tetralógiou v kombinácii s pravým aortálnym oblúkom sa tento syndróm vyskytuje v 60-70% prípadov.

Pri prirodzenom priebehu defektu zostáva 30% pacientov nažive po dobu 10 rokov.

Kód ICD-10: Q 21.3 - Fallotova tetralógia.

Príznaky a klinické prejavy

Novorodenci so závažnou obštrukciou výtokového traktu pravej komory (alebo atréziou) majú počas kŕmenia ťažkú ​​cyanózu a dýchavičnosť, čo má za následok slabé zvýšenie hmotnosti. U novorodencov s miernou obštrukciou nemusí byť cyanóza v pokoji.

Záchvaty tet môžu byť vyvolané aktivitou a vyznačujú sa útokmi hyperpnoe (rýchle a hlboké dýchanie), podráždenosťou, dlhotrvajúcim plačom, zvýšenou cyanózou a znížením intenzity srdcových šelestov. Kŕče sa najčastejšie vyskytujú u malých detí; vrchol výskytu nastáva za 2–4 ​​mesiace. Závažné záchvaty môžu viesť k letargii, záchvatom a niekedy k smrti. Počas hry sa niektoré batoľatá môžu občas prisať do polohy, ktorá zvyšuje systémový vaskulárny odpor a aortálny tlak, čo znižuje posun komory zprava doľava a tým zvyšuje okysličenie tepien.

Auskultácia odhalí hrubý ejekčný šelest stupňa 3–5 / 6 v ľavom strednom a hornom okraji sterna (pozri tabuľku: Intenzita šelestu). Tetradálny šelest je vždy spojený s pľúcnou stenózou. Porucha komorového septa je asymptomatická, pretože je rozsiahla a chýba jej tlakový gradient. Zvuk srdca II (S2) je zvyčajne jediný, pretože pľúcna zložka je výrazne znížená. Môžu byť prítomné chvenie pravej komory a systolické vibrácie hrudníka.

Vek do 1 roka

Porušenie sa prejavuje od prvých dní. 12 mesiacov od dátumu narodenia sú sprevádzané týmito znakmi:

• Letargia dieťaťa. Málo plače, nie je rozmarný, veľa spí a takmer nereaguje na ostatných. Toto je neobvyklé správanie.
• Únava, slabosť po saní. Prejavuje sa potrebou odpočinku.
• Dýchavičnosť. Pokračovanie predchádzajúcich znakov. Počas kŕmenia je potrebná prestávka. A toľkokrát počas jedného jedla. Objektívne sa prejavuje zvýšením respiračných pohybov za minútu. Príznak je viditeľný voľným okom.
• Porušenie fyzického a duševného vývoja. Vyžadujú sa zručnosti. Reflexy sa netvoria požadovanou rýchlosťou. Ak porovnáte tabuľku zručností dieťaťa do určitého veku, všetko sa stane zrejmým..
• Cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, rúk, nôh. Modrá pokožka, zjednodušene povedané. Tiež zmena odtieňa slizníc.

Mnoho detí zomiera do niekoľkých týždňov alebo mesiacov na kritické komplikácie zo srdca alebo mozgu. Mnoho pacientov pred liečbou zomiera.

Obdobie od 1 do 3 rokov

Ďalšiu fázu sprevádza klasický zoznam znakov:

• Cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, prsty na rukách a nohách. A potom sa zmena tónu pleti na modrú rozšíri po celom tele..
• Fallotova tetralógia patrí k takzvaným „modrým“ nerestiam. Ktoré práve pokračujú s cyanózou (názov je spôsobený charakteristickou farbou pokožky).
• Slabosť, ospalosť. Nie je dostatok sily ani na jedlo, ani na hru, ani na iné činnosti typické pre dieťa tohto veku. V období od jedného do troch rokov prevláda poznávanie, jeho počiatočné fázy. Ale ani na to nestačí energia.
• Väčšina pacientov má zaostávanie v intelektuálnom a fyzickom vývoji. Nedostatočná telesná hmotnosť, výška, oneskorenie reči, poruchy správania.
• Tachykardia. Zvýšenie počtu úderov srdca za minútu. Vyvíja sa na pozadí malej fyzickej aktivity.
• To isté platí pre dýchavičnosť. Ako choroba postupuje, na rozvinutie symptómu stačí minimálna aktivita. A potom sa to vôbec nevyžaduje, znamenie existuje neustále. Aj v pokoji.
• Strata vedomia je možná. Ale nie vždy. Systematické mdloby naznačujú podvýživu v mozgu. Toto je negatívny prognostický znak, pretože takmer štvrtina detí zomiera v tomto období práve na smrť nervových tkanív, mozgových štruktúr (mŕtvica).

Od 3 do 5 rokov života

Na pozadí Fallotovej tetrády sa vyvíja ťažká forma srdcového zlyhania. Príznaky sú rovnaké, ale samotné prejavy sú oveľa závažnejšie. Mdloby sa stávajú povinnou súčasťou klinického obrazu. Prítomné sú neurologické príznaky: bolesť hlavy, neschopnosť navigovať vo vesmíre a ďalšie.

Po 5 rokoch

Nakoniec po 5 rokoch začína neskorá fáza. Mnoho pacientov sa toho nedožije a zomrie. Pri liečbe existuje šanca na čiastočné zotavenie. Príznaky sú identické, pridáva sa však edém dolných končatín a tváre. S progresiou progresie sa pozoruje dysfunkcia pečene a obličiek. Podľa toho sa prejavuje zlyhanie týchto orgánov. Pre druhú fázu ochorenia a ďalšie sú typické takzvané kyanotické záchvaty spojené s prudkým kritickým poklesom tkanivového trofizmu a prísunu kyslíka. Sprevádza ich skupina prejavov:

• Dýchavičnosť.
• Pocit strachu, panika.
• Prudké náhle zvýšenie počtu úderov srdca za minútu (nad 90).
• Slabosť.
• Cyanóza kože.
• Strata vedomia so záchvatmi.
• Výsledkom takéhoto útoku môže byť mŕtvica, infarkt, kóma, smrť pacienta..

Fallotova tetralógia u detí spôsobuje zníženie imunity, choria oveľa častejšie ako ich rovesníci. Klinika je špecifická a naznačuje závažnú poruchu.

Diagnostika

Pri počúvaní srdca sa odhalí: oslabenie tónu II, v druhom medzikostálnom priestore vľavo je určený hrubý „škrabavý“ hluk.

Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG príznaky zvýšenia pravého srdca, ako aj posunu osi srdca doprava.

Najinformatívnejším je ultrazvuk srdca, pri ktorom je možné zistiť poruchu medzikomorovej priehradky a posunutie aorty. Vďaka Dopplerovmu ultrazvuku je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory do ľavej, ako aj ťažkosti s prietokom krvi do pľúcneho kmeňa.

Röntgenový lúč zobrazuje obrys srdca v tvare „holandskej čižmy“, v ktorej je vrchol srdca mierne vyvýšený.

Pri krvnom teste môžu erytrocyty takmer zdvojnásobiť prípustnú normu. Táto reakcia tela na hypoxiu je kompenzačná. To však môže spôsobiť zvýšenie krvných zrazenín..

Je možné diagnostikovať Fallotovu tetradu in utero?

Diagnóza tejto srdcovej chyby priamo závisí od kvalifikácie špecialistu vykonávajúceho ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj od úrovne ultrazvukového prístroja..

Pri vykonávaní ultrazvuku triedy odborníkov u špecialistu vysokej kategórie sa Fallotova tetrada zistí v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva je táto chyba diagnostikovaná takmer v 100% prípadov..

Dôležitým faktorom je navyše genetická štúdia, takzvané „genetické dvojky a trojky“, ktoré sa uskutočňujú ako skríning všetkých tehotných žien v 15. - 18. týždni. Je dokázané, že Fallotova tetrada je v 30% prípadov kombinovaná s inými abnormalitami, najčastejšie s chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau atď.).

Vlastnosti liečby

Ak má pacient Fallotovu tetrádu, je potrebné pamätať na jedno jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná pre všetkých (bez výnimky!) Pacienti s touto srdcovou chybou..

• U symptomatických novorodencov prostaglandín E1
• Pri záchvatoch tete sa odporúča zaujať polohu kolena a hrudníka, zabezpečiť odpočinok, prísun kyslíka a v niektorých prípadoch aj liečbu drogami.

Rekonštrukčná chirurgia

Novorodencom so závažnou cyanózou možno dočasne uľaviť infúziami prostaglandínu E1 (0,01–0,1 μg / kg / min i.v.), aby sa otvoril ductus arteriosus a tým sa zvýšil prietok krvi v pľúcach.

Kyanotické epizódy

Záchvaty tet vyžadujú okamžitý zásah. Prvými krokmi, ktoré je potrebné podniknúť, je umiestniť deti do kolennej a hrudnej polohy (staršie deti zvyčajne squatujú spontánne a nemajú ataky tete), vytvoriť pokojné prostredie a dodávať kyslík. Ak záchvaty pretrvávajú, štandardná lieková terapia zahŕňa morfín 0,1 - 0,2 mg / kg i.v. alebo i.m., i.v. tekutiny na zvýšenie objemu a ak je prítomná metabolická acidóza, hydrogenuhličitan sodný 1 mEq / kg intravenózne.

Intranazálny midazolam a intranazálny fentanyl, alternatívy k morfínu, majú tú výhodu, že nevyžadujú intravenózny prístup..

Medzi ďalšie lieky na závažnejšie alebo dlhotrvajúce záchvaty tetanu patrí fenylefrín, ktorý začína s 5 až 20 mcg / kg i.v. každých 10 - 15 minút podľa potreby (maximálne 500 mg), po ktorom nasleduje infúzia 0,1 mcg / kg / min (maximálne 5 mcg / kg) kg / min), ak je to potrebné; beta-blokátory (propranolol 0,015 mg / kg i.v. počas 10 minút (maximálne 1 mg) alebo esmolol 0,1-0,5 mg / kg i.v. počas 1 minúty, po ktorých nasleduje infúzia 25 až 100 mc / kg / min. Ak tieto opatrenia nekontrolujú záchvat, je možné systémový krvný tlak zvýšiť intravenóznym podaním ketamínu 0,5 - 3 mg / kg alebo intramuskulárnym podaním 2 - 3 mg / kg (ketamín má tiež priaznivý sedatívny účinok)..

Nakoniec, ak predchádzajúce kroky nezastavili útok alebo ak sa u dieťaťa prejaví rýchle zhoršenie, môže byť nevyhnutná tracheálna intubácia so svalovou paralýzou a celkovou anestézou, extrakorporálna membránová oxygenácia (ECMO) alebo urgentný chirurgický zákrok. Propranolol 0,25 - 1 mg / kg perorálne každých 6 hodín môže zabrániť relapsom, ale väčšina odborníkov sa domnieva, že aj jeden významný záchvat naznačuje potrebu chirurgickej korekcie.

Radikálna liečba

Úplné obnovenie Fallotovej tetrady spočíva v oprave defektu komorového septa opravou, rozšírením výstupu pravej komory pomocou svalovej resekcie a pľúcnej valvuloplastiky a podľa potreby aplikáciou obmedzeného množstva náplasti cez pľúcny prstenec alebo hlavnú pľúcnu tepnu. Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva selektívne vo veku 3 - 6 mesiacov, ale je možné ho vykonať kedykoľvek, ak sú prítomné príznaky.

U niektorých dojčiat s nízkou pôrodnou hmotnosťou alebo zložitou anatómiou môže byť vhodnejšia počiatočná dočasná úľava ako úplná náprava chyby; obvyklým postupom je upravený Blalock-Taussigov skrat, pri ktorom je podkľúčová tepna spojená s ipsilaterálnou pľúcnou tepnou pomocou syntetického štepu.

Peroperačná úmrtnosť na úplnú korekciu defektu predstavuje následky

• Infarkt.
• Mŕtvica.
• Zástava srdca.
• Trombóza.
• Zaostávanie vo fyzickom a duševnom vývoji.
• Logickým výsledkom je zdravotné postihnutie a smrť pacienta.

Najbežnejšie komplikácie po operácii sú:

• Zachovanie zúženia pľúcneho kmeňa (pri nedostatočnej disekcii chlopne).
• Pri poranení vlákien, ktoré vedú excitáciu v srdcovom svale, sa môžu vyvinúť rôzne arytmie..

Fallotova tetralógia je bežné a mimoriadne závažné vrodené ochorenie srdca (vyskytuje sa u každého tisíciny pacientov). Vyžaduje sa dôkladné urgentné ošetrenie. Iba tak môžete rátať s priaznivou predpoveďou. Bez terapie nie je vôbec šanca.

Predpoveď

V priemere je pooperačná úmrtnosť až 8 - 10%. Ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov dôjde k úmrtiu dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mozgové príhody, zvýšenie hypoxie.

Avšak pri chirurgickom zákroku vykonanom u detí mladších ako 5 rokov veľká väčšina detí (90%) nevykazuje pri opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov žiadne známky oneskorenia vo vývoji v porovnaní s rovesníkmi..

Okrem toho 80% operovaných detí vedie okrem obmedzenia nadmernej fyzickej aktivity aj bežný životný štýl, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov. Je dokázané, že čím skôr sa vykoná radikálna operácia na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie sa dieťa zotaví, čím dobehne vývoj svojich rovesníkov..

Diagnostika a liečba Fallotovej tetrady u detí

Opis a klasifikácia

Stále nie je známe, čo spúšťa mechanizmus, vďaka ktorému sa vyvíja Fallotova tetrada. Táto patológia sa objavuje v dôsledku skutočnosti, že pravé srdce plodu sa nevyvíja správne. Slovo tetrad znamená štyri. To znamená, že táto patológia sa vyznačuje štyrmi znakmi:

• Prvým morfologickým znakom je veľká porucha medzikomorovej priehradky. V tomto prípade nejde iba o dieru, ale o absenciu jednej jej časti. Z tohto dôvodu prechádza krv z jednej komory do druhej úplne nerušene..
• Druhým príznakom je intraventrikulárne zúženie svalov vylučovacej časti pravej komory prechádzajúce do pľúcnej tepny. Hlavný kmeň a rozvetvené vetvy tejto tepny sú tiež často zúžené. Z tohto dôvodu krv netečie do pľúc a neprijíma kyslík v požadovanom objeme..
• Tretím znakom je posunutie aortálneho otvoru. Spravidla sa nachádza nad ľavou dolnou srdcovou dutinou. S touto patológiou sú ústa aorty posunuté doprava a dopredu. Takže aorta je priamo nad miestom defektu septa, ako v sedle, nad oboma dolnými dutinami..
• Štvrtým príznakom je zhrubnutie celej svalovej steny pravej komory. Pretože tlak v ľavej komore je oveľa vyšší, musí pravá čeliť výraznému odporu, ktorý vedie k jej hypertrofii.

Podľa štruktúry patológie je Fallotova triáda najbližšia k Fallotovej tetráde - táto srdcová chyba má prakticky rovnaké morfologické vlastnosti, ale bez posunutia aortálnych úst vpravo. Ďalšou podobnou patológiou je Fallotova pentáda, keď sa k štyrom znakom tetrády pridá porucha septa medzi predsieňami..

Tieto vážne anatomické zmeny, ku ktorým dochádza pri Fallotovej tetráde, spôsobujú zmeny v hemodynamike.

Pohyb krvi cievami, ktorý je možný z dôvodu rozdielu tlaku v rôznych častiach obehového systému, v tomto prípade v ľavej a pravej komore, sa nazýva hemodynamika.

Neokysličená krv vstupuje do pravej predsiene z vena cava. Odtiaľ by s kontrakciou komôr malo spadnúť do pľúcneho kmeňa. Ale s touto patológiou je tento kmeň zúžený, kvôli čomu sa tam nemôže dostať krv v správnom objeme. Existuje ale ľahšia cesta prietoku krvi, a to otvorom v septa do ľavej dolnej dutiny srdca. Stáva sa to napriek tomu, že tlak v ľavej komore je oveľa vyšší - s Fallotovou tetradou, ktorá je typická, u detí je svalová zložka pravej komory zvýšená, a preto je dostatočne silná na prekonanie tohto odporu.

Toto je vyčerpanie malého kruhu krvného obehu. Z tohto dôvodu klesá aj prietok krvi bohatej na kyslík do ľavej predsiene. Keďže sa tepna nachádza priamo nad defektom, vstupuje do nej značné množstvo venóznej krvi. Nasýtená a neokysličená krv sa zmiešaním smeruje ďalej pozdĺž aorty, čo vedie k centrálnej cyanóze.

Podľa charakteristík prietoku krvi je Fallotova tetrada klasifikovaná takto:

• Prvým a najkritickejším typom je atrézia alebo nedostatok výstupu z pravej komory do pľúcnej tepny u novorodenca. Z tohto dôvodu sa krv, ktorá vstúpila do pravej dolnej dutiny srdca, musí vrátiť späť do predsiene, odtiaľ cez stále otvorené oválne okno do systémového obehu a do pľúc. Prívod kyslíka sa drasticky zníži. Pri tejto diagnóze je okamžite po narodení nutná resuscitácia a chirurgický zákrok..
• Kyanotická forma s rôznym stupňom zúženia úst pľúcnej tepny. Kyanotická alebo „modrá“ forma tiež vyžaduje lekársku starostlivosť, aj keď nie tak urgentne ako atrézia. V tejto forme sa krv chudobná na kyslík zmieša s arteriálnou krvou a spôsobuje cyanózu: modré sfarbenie slizníc a nechtových lôžok.
• Acianotická forma, ktorá sa tiež nazýva „bledá“, sa vyvíja, keď je tlak v ľavej predsieni vyšší ako odpor otvoru pľúcnej tepny a krv sa odvádza z ľavej dolnej srdcovej dutiny doprava. Ale v priebehu času zužovanie otvoru postupuje, hemodynamika sa stáva krížovou a potom zľava-pravou, a preto sa vyvíja „modrá“ forma.

Stupeň porúch prietoku krvi priamo závisí od závažnosti porúch a stupňa zúženia pľúcnej tepny. V obidvoch prípadoch bude situácia iná.

Fallotova tetralógia môže mať jednu z nasledujúcich foriem, ktoré sú klasifikované v čase prvého prejavu:

• skorá modrá - cyanóza sa nachádza v prvom roku života;
• klasický - cyanóza sa nachádza v druhom alebo treťom roku života;
• ťažké - pokračuje s útokmi dýchavičnosti a cyanózy;
• neskorá cyanotická - cyanóza sa zistí u detí vo veku nad 6 rokov.

Prejavy

S výnimkou kritickej formy Fallotovej tetrady u novorodencov vyzerá dieťa úplne normálne. Ale po niekoľkých dňoch, po najmenšej námahe, napríklad pri saní, sa mu objaví dýchavičnosť, stane sa nepokojným.

Cyanóza alebo modré sfarbenie slizníc a kože môže byť mierne a objavuje sa iba pri plači s miernou formou patológie. Najstrašnejším prejavom je dyspnoe-cyanotický záchvat: dieťa sa začne dusiť, sliznice a pery zmodrejú, pulz sa zvyšuje a je možná strata vedomia. Tieto útoky sa môžu objaviť, aj keď doposiaľ nie je na tvári modrá..

Dýchavičnosť - cyanotické záchvaty sú nebezpečné, aj keď trvali veľmi krátko. Vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Deti s touto diagnózou často zaostávajú vo fyzickom a motorickom vývoji; majú oslabenú imunitu, a preto je pravdepodobnejšie, že dostanú ARVI, tonzilitídu, zápal pľúc a zápal vedľajších nosových dutín..

Z vonkajších prejavov sa okrem bledosti a cyanózy kože objavuje zhrubnutie falangov prstov, dieťa je neaktívne, rýchlo sa unaví. Niekedy deti zaujmú nútenú pozíciu a čupnú si do podrepu.

Stanovenie diagnózy

Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť lekára, je hluk v interkostálnom priestore II-III na ľavej strane hrudnej kosti, zatiaľ čo druhý tón nad pľúcnou tepnou je znateľne oslabený..

Röntgen ukazuje, že srdce je zväčšené a má tvar topánky. Hlavným postupom, ktorý potvrdzuje diagnózu, je ultrazvuk srdca - najčastejšie vám umožňuje vidieť všetky morfologické a funkčné zmeny v orgáne a odlíšiť ho od iných podobných srdcových chýb..

Ak ultrazvuk neposkytne úplný obraz alebo lekár má podozrenie na komorbidity, ktoré sú dôležité pre liečbu, môže odporučiť angiokardiografiu - invazívnu, ale úplne bezpečnú metódu výskumu. Počas jeho implementácie je možné zistiť aj ďalšie sprievodné chyby: koarktácia aorty, rôzne chyby vo vývoji septa srdcových komôr, patent ductus arteriosus atď..

Liečba

Najčastejšie je postup na úplnú korekciu anomálie predpísaný v období od 4 do 6 mesiacov. Dnes sa podľa indikácií môže vykonávať v akomkoľvek veku, ale nie vždy a nie všade - iba s jednoduchou anatómiou defektu a blahobytu dieťaťa. Liečba sa dosť často uskutočňuje v dvoch fázach. Stáva sa to vtedy, keď nemožno uskutočniť radikálny postup, a situácia je urgentná..

Prvým stupňom je vytvorenie anastomózy alebo umelého spojenia medzi kruhmi krvného obehu. Potom „semi-venózna“ krv poputuje do pľúc a bude nasýtená kyslíkom. K tomu je všitá malá tuba zo syntetického materiálu, dlhá asi 3 cm a priemer 3 - 5 mm.

Výsledok operácie je viditeľný okamžite: sliznice a pokožka dieťaťa sa sfarbia do ružova, záchvaty prechádzajú a neopakujú sa. Táto operácia môže predĺžiť život dieťaťa o 10 rokov alebo viac, ale nevylučuje potrebu radikálneho zásahu, ktorý sa zvyčajne predpisuje maximálne o rok neskôr..

Radikálnym zákrokom je chirurgia otvoreného srdca, ktorá si vyžaduje mimotelový obeh a kardioplegiu. Je menovaná na úplné odstránenie všetkých morfologických anomálií. V súlade s klinickými pokynmi sa postup vykonáva pre deti od šiestich mesiacov do troch rokov.

Pri radikálnom zákroku je defekt septa uzavretý náplasťou. V tomto prípade je aortálny otvor posunutý do ľavej dolnej dutiny, kde by mal byť umiestnený. Ústa vstupu pľúcnej tepny sú rozšírené, a ak je to potrebné, samotná tepna. Ak bola anastomóza predtým uložená, operácia zahŕňa jej odstránenie.

Fallotova tetralógia je porucha, ktorá sa vyvíja u plodu v maternici, ale pred narodením nespôsobuje obavy. Diagnózu je možné stanoviť až po sérii štúdií. Táto anomália sa môže líšiť od dieťaťa k dieťaťu a chyba je liečiteľná. Z tých, ktorí podstúpili potrebné procedúry včas, vyrastú zdraví ľudia, mali by však byť pravidelne sledovaní špecialistami a viesť zdravý životný štýl..

Fallotova tetrada: príznaky, diagnostika, liečba

Články lekárskych odborníkov

Fallotova tetralógia pozostáva z nasledujúcich 4 vrodených chýb: defekt veľkého komorového septa, obštrukcia prietoku krvi z pravej komory (stenóza pľúcnej artérie), hypertrofia pravej komory a „aorta v ľahu na chrbte“. Medzi príznaky patrí cyanóza, dýchavičnosť pri kŕmení, porucha fyzického vývoja a hypoxemické záchvaty (náhle, potenciálne smrteľné epizódy závažnej cyanózy). Na ľavom okraji hrudnej kosti v interkostálnom priestore II-III s jedným tónom II je často počuť hrubý systolický šelest. Diagnóza je echokardiografia alebo srdcová katetrizácia. Radikálna liečba je chirurgická korekcia. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Fallotova tetralógia predstavuje 7 - 10% vrodených srdcových chýb. Okrem vyššie uvedených 4 často existujú aj iné chyby; patria sem pravostranný aortálny oblúk (25%), anatomické abnormality koronárnych artérií (5%), stenóza vetiev pľúcnej artérie, prítomnosť aortopulmonálnych kolaterálnych ciev, ductus arteriosus, úplná atrioventrikulárna komunikácia a aortálna regurgitácia.

Čo je Fallotova tetrada?

Fallotova tetrada má štyri zložky:

• subaortálny (vysoko membránový) defekt medzikomorovej septa, ktorý vytvára podmienky na vyrovnanie tlaku v oboch komorách;
• prekážka výstupu z pravej komory (stenóza pľúcnej tepny);
• hypertrofia myokardu pravej komory v dôsledku upchatia jeho vývodu;
• dextrapozícia aorty (aorta sa nachádza priamo nad defektom komorového septa).

Poloha aorty sa môže veľmi líšiť. Posledné dve zložky prakticky neovplyvňujú hemodynamiku defektu. Stenóza pľúcnej tepny s Fallotovou tetralógiou je infuvdibulárna (nízka, vysoká a vo forme difúznej hypoplázie), často kombinovaná s chlopňou kvôli štruktúre bikuspidálnej chlopne. U detí prvých mesiacov života často a s atréziou chlopní pľúcnej tepny (takzvaná extrémna forma Fallotovej tetrády) fungujú aortálno-pľúcne kolaterály (vrátane patent ductus arteriosus) takmer vždy...

Porucha komorového septa (VSD) je zvyčajne veľká; preto je systolický tlak v pravej a ľavej komore (a v aorte) rovnaký. Patofyziológia závisí od stupňa obštrukcie pľúcnej artérie. Pri miernej prekážke prietoku krvi môže dôjsť k ľavostrannému výtoku krvi cez VSD; pri silnej obštrukcii sa vyvíja bočník sprava doľava, čo vedie k zníženiu systémovej saturácie arteriálnej krvi (cyanóza), ktorá nereaguje na kyslíkovú terapiu.

Pacienti, ktorí majú Fallotovu tetralógiu, môžu trpieť náhlymi záchvatmi generalizovanej cyanózy (hypoxemické záchvaty), ktoré môžu byť smrteľné. Útok môže byť vyvolaný akýmkoľvek stavom, pri ktorom je mierne znížená saturácia kyslíkom (napr. Krik, defekácia) alebo sa náhle zníži systémový vaskulárny odpor (napr. Hraním, kopaním po prebudení) alebo náhlym výskytom tachykardie a hypovolémie. Môže sa vytvoriť začarovaný kruh: po prvé, pokles PO2 v arteriálnej krvi stimuluje dýchacie centrum a spôsobuje hyperpnoe. Hyperpnoe zvyšuje systémový venózny návrat do pravej komory, čím sa zvyšuje sací účinok podtlaku v hrudnej dutine. V prípade pretrvávajúcej poruchy prietoku krvi z pravej komory alebo zníženého systémového vaskulárneho odporu je zvýšený venózny návrat do pravej komory nasmerovaný do aorty, čím sa znižuje saturácia kyslíkom a uzatvára sa začarovaný kruh hypoxemického záchvatu..

Fallotove tetradové príznaky

Novorodenci so značnou prekážkou prietoku krvi z pravej komory (alebo pľúcnej atrézie) majú pri kŕmení s nízkym prírastkom hmotnosti ťažkú ​​cyanózu a dýchavičnosť. S minimálnou pľúcnou stenózou však novorodenci v pokoji nemusia mať cyanózu..

Hypoxemické záchvaty môžu byť vyvolané motorickou aktivitou a sú charakterizované paroxysmami hyperpnoe (časté a hlboké dýchanie), úzkosťou a dlhotrvajúcim plačom, zvyšovaním cyanózy a poklesom intenzity srdcového šelestu. Záchvaty sú najčastejšie u kojencov; vrchol výskytu sa pozoruje vo veku 2-4 mesiacov. Závažné záchvaty môžu viesť k letargii, záchvatom a niekedy k smrti. Niektoré deti sa môžu počas hry hýbať, táto poloha znižuje systémový venózny návrat, pravdepodobne zvyšuje systémový vaskulárny odpor a tým zvyšuje saturáciu arteriálneho kyslíka..

Hlavnými príznakmi Fallotovej tetralógie sú dyspnoe-cyanotické záchvaty až po stratu vedomia, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku spazmu už stenotickej časti pľúcnej tepny. Hemodynamické zmeny: počas systoly vstupuje krv z oboch komôr do aorty, v menšom množstve (v závislosti od stupňa stenózy) do pľúcnej tepny. Umiestnenie aorty „zhora“ na defekte medzikomorovej priehradky vedie k nerušenému uvoľňovaniu krvi do nej z pravej komory, preto sa nevyvinie zlyhanie pravej komory. Stupeň hypoxie a závažnosť stavu pacienta korelujú so závažnosťou stenózy pľúcnej artérie..

Pri fyzikálnom vyšetrení sa oblasť srdca vizuálne nezmení, systolické chvenie sa zistí parasternálne, hranice relatívnej tuposti srdca sa nerozšíria. Tóny uspokojivej hlasitosti, hrubý systolický šelest je počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v dôsledku stenózy pľúcnej tepny a výtoku krvi z defektu. Druhý tón nad pľúcnou tepnou je oslabený. Pečeň a slezina nie sú zväčšené, nedochádza k edému.

V klinickom obraze s Fallotovou tetradou sa rozlišuje niekoľko stupňov relatívnej pohody: od narodenia do 6 mesiacov, keď je motorická aktivita dieťaťa nízka, cyanóza je slabá alebo mierna; štádium modrých záchvatov (6 - 24 mesiacov) je klinicky najťažšie štádium, pretože prebieha na pozadí relatívnej anémie bez vysokej hladiny hematokritu. Útok začína náhle, dieťa je nepokojné, zvyšuje sa dýchavičnosť a cyanóza, klesá intenzita hluku, sú možné apnoe, strata vedomia (hypoxická kóma), kŕče s následným objavením sa hemiparézy. Vznik záchvatov je spojený s kŕčom výtokového traktu pravej komory, v dôsledku čoho sa všetka venózna krv odvádza do aorty, čo zvyšuje hypoxiu centrálneho nervového systému. Útok vyvoláva fyzický alebo emocionálny stres. So zhoršením pohody a nárastom hypoxie sa deti dostávajú do nútenej polohy v podrepe. Následne sa vyvinie prechodné štádium defektu, keď klinický obraz získa znaky charakteristické pre staršie deti. V tejto dobe, napriek nárastu cyanózy, záchvaty zmiznú (alebo im deti bránia v podrepe), dochádza k poklesu tachykardie a dýchavičnosti, k rozvoju polycytémie a polyglobúlie a k tvorbe kolaterálneho obehu v pľúcach.

Diagnostika Fallotovej tetrady

Diagnóza Fallotovej tetrady sa navrhuje na základe anamnézy a klinických údajov, berúc do úvahy röntgen hrudníka a EKG, sa stanoví presná diagnóza na základe dvojrozmernej echokardiografie s farebnou dopplerovskou kardiografiou..

EKG pomáha odhaliť odchýlku elektrickej osi srdca doprava od +100 do + 180 °, príznaky hypertrofie myokardu pravej komory. Často sa nachádza úplný alebo neúplný blok vetvy pravého zväzku.

Rádiograficky sa zistí vyčerpanie pľúcneho obrazca. Tvar srdca je zvyčajne typický - vo forme „drevenej topánky“, vďaka zaobleniu a vyvýšenému nad bránicou vrcholu a zatiahnutiu klenby pľúcnej tepny. Tieň srdca je malý, nárast môže byť pri atrézii pľúcnej tepny.

EchoCG umožňuje väčšine pacientov stanoviť diagnózu s úplnosťou dostatočnou na stanovenie taktiky liečby. Odhalia sa všetky charakteristické znaky defektu: stenóza pľúcnej tepny, veľký defekt medzikomorovej septa, hypertrofia pravej komory a dextrapozícia aorty. Farebné dopplerovské zobrazovanie dokáže zaznamenať typický smer prietoku krvi z pravej komory do aorty. Okrem toho sa odhalí hypoplázia vylučovacieho traktu pravej komory, trupu a vetiev pľúcnej tepny..

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia sa vykonávajú v prípade neuspokojivého echokardiografického zobrazenia štruktúr srdca a krvných ciev alebo v prípade akýchkoľvek ďalších abnormalít (pľúcna atrézia, podozrenie na periférnu stenózu atď.).

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrády sa vykonáva predovšetkým úplnou transpozíciou veľkých ciev.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrády a transpozícia veľkých ciev

Vrodená choroba srdca

transpozícia veľkých tepien

Načasovanie výskytu difúznej cyanózy

Od konca prvého do začiatku druhej polovice života, najviac do dvoch rokov

Anamnéza kongestívneho zápalu pľúc

Mať srdcový hrb

Rozširovanie hraníc srdca

Zvuk II tónu v druhom medzirebrovom priestore vľavo

Systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti

Zodpovedá umiestneniu sprievodnej komunikácie

Príznaky zlyhania pravej komory

Čo treba preskúmať?

Ako skúmať?

Fallotova tetradová liečba

Novorodencom so závažnou cyanózou v dôsledku uzavretia ductus arteriosus sa podáva intravenózne infúzia prostaglandínu E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min)], aby sa ductus arteriosus znovu otvoril.

V prípade hypoxemického záchvatu by malo byť dieťaťu podaná póza s kolenami pritlačenými k hrudníku (staršie deti samy drepujú a útok sa im nevyvinie) a mala by mu byť intramuskulárne predpísaná dávka morfínu 0,1 - 0,2 mg / kg. Na zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi sa používa intravenózna tekutina. Ak tieto opatrenia nezastavia záchvat, je možné systémový krvný tlak zvýšiť zavedením fenylefrínu 0,02 mg / kg intravenózne alebo ketamínu 0,5-3 mg / kg intravenózne alebo 2-3 mg / kg intramuskulárne; ketamín má tiež sedatívny účinok. Propranolol 0,25 - 1,0 mg / kg ústami každých 6 hodín môže zabrániť relapsu. Účinok kyslíkovej terapie je obmedzený.

Fallotova tetralógia sa lieči dvoma spôsobmi:

• liečba dyspnoe-kyanotického záchvatu (urgentná terapia);
• chirurgická liečba.

Chirurgická liečba môže byť v závislosti na anatomickej štruktúre defektu paliatívna (aorto-pulmonálna anastomóza) alebo radikálna (eliminácia stenózy a plastiky medzikomorovej priehradky)..

Dýchavičnosť-kyanotický záchvat sa zastaví pomocou kyslíkovej terapie. intramuskulárne podanie trimeperidínu (promedolu) a niketamidu (kordiamínu), korekcia acidózy a zlepšenie stavu mikrovaskulatúry, intravenózne odkvapkanie vhodných roztokov (vrátane polarizačnej zmesi). Je možné použitie sedatív a vazodilatancií. Špecifická terapia zahŕňa betablokátory, ktoré sa najskôr podávajú pomaly intravenózne (0,1 mg / kg) a potom sa podávajú orálne v dennej dávke 1 mg / kg. Pacienti s Fallotovou tetralógiou by nemali dostávať digoxín, pretože zvyšuje inotropnú funkciu myokardu a zvyšuje pravdepodobnosť spazmu infundibulárnej časti pravej komory..

Paliatívny chirurgický zákrok - zavedenie interarteriálnych anastomóz rôznych typov (zvyčajne upravená subklavicko-pulmonálna anastomóza) - je nevyhnutný, keď sa dýchavičnosť-kyanotické záchvaty nezastaví konzervatívnou liečbou, ako aj pri zlých anatomických variantoch defektu (výrazná hypoplázia pľúcnych vetiev). Paliatívne chirurgické zákroky zahŕňajú aj balónikovú dilatáciu stenotickej pľúcnej chlopne, rekonštrukciu výtokového traktu pravej komory bez uzavretia defektu komorového septa. Účelom týchto opatrení je znížiť arteriálnu hypoxémiu a stimulovať rast pľúcneho arteriálneho stromu. Pri najbežnejšie používanej technike, podkľúčovo-pľúcnej anastomóze Blalock Taussig, je podklíčková tepna spojená s unilaterálnou pľúcnou tepnou pomocou syntetického implantátu. Je lepšie okamžite vykonať radikálnu operáciu.

Radikálna chirurgia sa zvyčajne vykonáva vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov. Dlhodobé výsledky zásahu sú horšie, ak sa vykonáva vo vyššom veku (najmä po 20 rokoch).

Kompletná korekcia spočíva v uzavretí defektu komorového septa náplasťou a rozšírení vývodu z pravej komory (stenotická časť pľúcnej tepny). Operácia sa zvyčajne vykonáva voliteľne v prvom roku života, avšak ak sú prítomné príznaky, je možné ju vykonať kedykoľvek po 3-4 mesiacoch života.

Všetci pacienti, bez ohľadu na to, či sa porucha upravila alebo nie, majú dostať profylaxiu endokarditídou pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakterémia..

Peroperačná úmrtnosť je pri nekomplikovanej Fallotovej tetráde menšia ako 3%. Ak nie je Fallotova tetrada operovaná, potom 55% žije do 5 rokov a 30% do 10 rokov.

Fallotova tetrada

Fallotova tetralógia je vrodená vrodená srdcová anomália charakterizovaná stenózou výtokového traktu pravej komory, defektom komorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotova tetrada prejavuje skorou cyanózou, oneskorením vývoja, dýchavičnosťou a dyspnoe-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdlobami. Inštrumentálna diagnostika Fallotovej tetrády zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, röntgenové vyšetrenie hrudníka, srdcovú katetrizáciu, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovej tetrady môže byť paliatívna (zavedenie intersystémových anastomóz) a radikálna (úplná chirurgická korekcia defektu)..

ICD-10

• Príčiny Fallotovej tetrady
• Fallotova tetradová klasifikácia
• Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetradou
• Fallotove tetradové príznaky
• Diagnostika Fallotovej tetrady
• Fallotova tetradová liečba
• Fallotova tetradová predpoveď
• Ceny liečby

Všeobecné informácie

Fallotova tetrológia je komplexné vrodené ochorenie srdca „modrého“ typu, ktorého morfologický základ tvoria štyri znaky: upchatie vývodu pravej komory, rozsiahla VSD, hypertrofia pravej komory a vytesnenie aorty. V kardiológii sa Fallotova tetrada vyskytuje u 7 - 10% všetkých vrodených srdcových chýb a predstavuje polovicu všetkých chýb cyanotického typu. Podrobný anatomický popis defektu, ako nezávislú nozologickú formu, prvýkrát poskytol francúzsky patológ E.L.A. Fallot v roku 1888, po ktorom bol neskôr pomenovaný.

Pokiaľ ide o štruktúru defektu, Fallotova triáda (stenóza otvorenia pľúcnej artérie, defekt predsieňového septa a hypertrofia pravej komory) a Fallotova pentáda (Fallotova tetrada a ASD) sú najbližšie k Fallotovej tetrade. Fallotovu tetralógiu možno kombinovať s ďalšími anomáliami srdca a krvných ciev: pravostranný aortálny oblúk, anomálie koronárnych artérií, stenóza vetiev pľúcnej artérie, patent ductus arteriosus, plná forma otvoreného atrioventrikulárneho kanála, doplnková ľavostranná horná dutá žila, čiastočný anomálny odtok pľúcnej žily..

Príčiny Fallotovej tetrady

Fallotova tetralógia sa tvorí v dôsledku porušenia procesu kardiogenézy počas 2–8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné choroby (osýpky, šarlach, rubeola), prenesené tehotnou ženou v počiatočných štádiách tehotenstva, môžu viesť k rozvoju defektu; užívanie liekov (prášky na spanie, sedatíva, hormonálne lieky atď.), drog alebo alkoholu; vystavenie škodlivým výrobným faktorom. Vplyv dedičnosti sa sleduje pri tvorbe ICHS.

Fallotova tetrológia sa často vyskytuje u detí so syndrómom Cornelia de Lange (amsterdamský nanizmus), vrátane oligofrénie a viacerých vývojových anomálií („klaunská tvár“, choanálna atrézia, deformácia ušných boltcov, gotické podnebie, strabizmus, myopia, astigmatizmus, nervová atrofia, optická hypertrofia) deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndaktylia chodidiel, pokles počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov atď.).

Fallotova tetrada je vyvolaná nesprávnou rotáciou (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, v dôsledku čoho je aortálna chlopňa posunutá napravo od relatívnej pľúcnej chlopne. V tomto prípade je aorta umiestnená nad medzikomorovou priehradkou („rider aorta“). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie pľúcneho kmeňa, ktorý je trochu predĺžený a zúžený. Rotácia arteriálneho kužeľa bráni spojeniu vlastnej septa s medzikomorovou priehradkou, čo vedie k vzniku VSD a následnému rozšíreniu pravej komory..

Fallotova tetradová klasifikácia

S prihliadnutím na povahu obštrukcie výtokového traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovej tetrady zastúpené štyrmi typmi: embryologickými, hypertrofickými, tubulárnymi a viaczložkovými..

Fallotova tetrada typu I je embryologická. Prekážka je spôsobená posunutím zúženej septa dopredu a doľava alebo / a jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni deliaceho sa svalového krúžku. Vláknitý krúžok pľúcnej chlopne je prakticky nezmenený alebo stredne hypoplastický.

Fallotova tetrada typu II je hypertrofická. Prekážka je založená na posunutí kužeľovitého septa dopredu a doľava alebo (a) jeho nízkej polohe, ako aj na výrazných hypertrofických zmenách v jeho proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni otvorenia vývodu pravej komory a deliaceho sa svalového krúžku.

Fallotova tetrada typu III je tubulárna. Prekážka je spôsobená nerovnomerným rozdelením spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ prudko hypoplastický, zúžený a skrátený. U tohto typu Fallotovej tetrady sa môže vyskytnúť hypoplázia medzikružia fibrosus alebo chlopňová stenóza pľúcneho kmeňa..

IV typ Fallotovej tetrády - viaczložkový. Príčinou prekážky je výrazné predĺženie kónickej septa alebo vysoký výtok septicko-marginálnej trabekuly moderátorovej šnúry..

Kvôli zvláštnostiam hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovej tetrády: 1) s atréziou otvoru pľúcnej tepny; 2) kyanotická forma s ostiálnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acianotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetradou

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetráde je určený závažnosťou upchatia výtokového traktu pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej priehradke..

Prítomnosť významnej stenózy pľúcnej artérie a veľkého defektu septa určuje hlavný tok krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej artérie, ktorý je sprevádzaný arteriálnou hypoxémiou. Kvôli veľkému defektu septa sa tlak v oboch komorách vyrovná. V extrémnej forme Fallotovej tetralógie spojenej s atréziou úst pľúcnej tepny vstupuje krv do pľúcneho obehu z aorty prostredníctvom ductus arteriosus alebo pomocou kolaterálov.

Pri miernej obštrukcii je celková periférna rezistencia vyššia ako rezistencia stenotického vylučovacieho traktu, preto sa vyvíja ľavo-pravý skrat, ktorý vedie k rozvoju acianotickej (bledej) formy Fallotovej tetrády. Ako však stenóza postupuje, najskôr dôjde ku kríženiu a potom k venoarteriálnemu (pravo-ľavému) výtoku krvi, čo znamená transformáciu defektu z „bielej“ formy na „modrú“.

Fallotove tetradové príznaky

V závislosti od času nástupu cyanózy sa rozlišuje päť klinických foriem, a teda rovnaké obdobie prejavu Fallotovej tetrady: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy od prvých mesiacov alebo prvého roku života), klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), závažná (vyskytuje sa pri dyspnoe-cyanotické záchvaty), neskoré cyanotické (výskyt cyanózy o 6-10 rokov) a acianotická (bledá) forma.

Pri ťažkej forme tetrad Fallot sa cyanóza pier a kože objaví od 3-4 mesiacov a stabilne sa zvýrazní do 1 roka. Cyanóza sa zvyšuje pri kŕmení, plači, namáhaní, emočnom strese, fyzickej námahe. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, hra vonku) je sprevádzaná nárastom dýchavičnosti, prejavom slabosti, rozvojom tachykardie a závratmi. Typická poloha pacientov s Fallotovou tetralógiou po cvičení - v podrepe.

Mimoriadne ťažkým prejavom klinického obrazu Fallotovej tetrady sú dyspnoe-cyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavia vo veku 2 - 5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou u dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vznik apnoe, hypoxickej kómy, záchvatov s následnými príznakmi hemiparézy. Dýchavičnosť-kyanotické záchvaty sa vyvíjajú v dôsledku prudkého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, ktorý vedie k prietoku celého objemu venóznej krvi cez defekt medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii centrálneho nervového systému..

Deti s Fallotovou teradou môžu zaostávať vo fyzickom (stupeň hypotrofie II-III) a motorickom vývoji; často trpia opakovanými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, chronickými angínami, zápalmi dutín, opakovaným zápalom pľúc. U dospelých pacientov s Fallotovou tetralógiou je možná pľúcna tuberkulóza.

Diagnostika Fallotovej tetrady

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotovou tetradou upriamuje pozornosť na bledosť alebo cyanózu kože, zhrubnutie digitálnych falangov („paličky“ a „hodinky“), vynútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (hrb srdca). Perkusia odhaľuje mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými znakmi Fallotovej tetrady sú hrubé systolické šelesty v interkostálnom priestore II-III naľavo od hrudnej kosti, oslabenie tónu II nad pľúcnou tepnou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu sa zaznamenáva pomocou fonokardiografie..

Röntgen hrudníka odhalí stredne ťažkú ​​kardiomegáliu, typické srdce v tvare topánky a vyčerpanie pľúcneho obrazca. EKG obraz je charakterizovaný významnou odchýlkou ​​EOS doprava, hypertrofickými zmenami v myokarde pravej komory, neúplnou blokádou vetvy pravého zväzku.

Pomocou ultrazvuku srdca sa priamo určujú všetky anatomické zložky Fallotovej tetrády: stupeň pľúcnej stenózy, veľkosť posunu aorty, veľkosť VSD a závažnosť hypertrofie pravej komory..

Sondovanie srdcových dutín odhaľuje vysoký tlak v pravej komore, zníženie saturácie arteriálneho kyslíka a prechod katétra z pravej komory do aorty. Počas aortografie a pľúcnej arteriografie sa zisťuje prítomnosť kolaterálneho prietoku krvi, PDA, patológia pľúcnej artérie. Ak je to potrebné, vykoná sa ľavostranná ventrikulografia, selektívna koronárna angiografia, MSCT a MRI srdca.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie sa vykonáva transpozíciou veľkých ciev, dvojitým výtokom aorty a pľúcnej tepny z pravej komory, srdcom jednej komory, srdcom dvojkomory.

Fallotova tetradová liečba

Všetci pacienti s Fallotovou tetradou sú liečení chirurgicky. Lieková terapia je indikovaná na rozvoj dyspnoe-cyanotických záchvatov: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podanie reopolyglucínu, hydrogenuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylínu. V prípade neúčinnosti liekovej terapie je nevyhnutná okamžitá aorto-pulmonálna anastomóza.

Metóda operatívnej korekcie Fallotovej tetrády závisí od závažnosti priebehu poruchy, jej anatomického a hemodynamického variantu a veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkou formou Fallotovej tetrády v prvom štádiu vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií s následnou radikálnou korekciou defektu..

Paliatívne (bypassové) operácie Fallotovej tetrady zahŕňajú: zavedenie podklíčko-pľúcnej anastomózy Blelok-Taussig, intraperikardiálna anastomóza vzostupnej aorty a pravej pľúcnej tepny, zavedenie centrálnej aorto-pľúcnej anastomózy medzi syntetickou alebo biologickou protézou, uloženie pľúcna tepna atď. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovej tetrády zahŕňa plastickú chirurgiu VSD a elimináciu prekážky výstupu z pravej komory. Spravidla sa vykonáva vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonaných s Fallotovou tetradou môžu byť anastomotická trombóza, akútne zlyhanie srdca, pľúcna hypertenzia, aneuryzma pravej komory, AV blok, arytmie, infekčná endokarditída..

Fallotova tetradová predpoveď

Prirodzený priebeh defektu vo veľkej miere závisí od stupňa pľúcnej stenózy. Štvrtina detí s ťažkou formou Fallotovej tetrady zomiera v prvom roku života, polovica z nich - počas novorodeneckého obdobia. Bez chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života 12 rokov, menej ako 5% pacientov prežije do 40 rokov. Trombóza mozgových ciev (ischemická mozgová príhoda) alebo mozgový absces sa najčastejšie stávajú príčinou smrti pacientov s Fallotovou tetradou.

Dlhodobé výsledky radikálnej korekcie Fallotovej tetrády sú dobré: pacienti sú telesne a spoločensky aktívni, uspokojivo znášajú fyzickú aktivitu. Čím neskôr sa však radikálna operácia uskutoční, tým horšie sú jej dlhodobé výsledky. Všetci pacienti s Fallotovou tetralógiou potrebujú pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré sú potenciálne nebezpečné pre rozvoj bakterémie, kontrolu kardiológa a kardiochirurga, antibiotickú profylaxiu endokarditídy..