Lupus u dieťaťa (deti)
Takéto závažné difúzne ochorenie spojivového tkaniva, ako je lupus, sa u detí vyvíja v dôsledku dysfunkcie imunitného systému. Je to spôsobené genetickým faktorom, v ktorom sa vyskytujú patologické procesy vo všetkých vnútorných orgánoch a systémoch..
Toto ochorenie je u detí menej časté, v priemere je to 1 prípad na 100 000 detí a hlavne u dospievajúcich dievčat vo veku 12 - 14 rokov.
Príčiny lupusu u detí
Pri vzniku ochorenia zohráva veľkú úlohu dedičný faktor. Bolo zistené, že oveľa častejšie sa systémový lupus erythematosus vyskytuje u jednovaječných dvojčiat a v menšej miere u bratských dvojčiat. U dieťaťa s predispozíciou na výskyt systémového lupus erythematosus môžu slúžiť ako impulz pre vývoj rôzne vonkajšie faktory - slnečné žiarenie, vírusové infekčné choroby, predĺžená hypotermia, očkovanie alebo psycho-emocionálna trauma. V dôsledku ich vplyvu začne telo produkovať protilátky proti svojim vlastným tkanivám, čo vedie k poškodeniu všetkých orgánov a systémov. Ak chýba správna liečba, ochorenie často vedie k smrti pacienta..
Klinický obraz lupusu u detí
Systémový lupus erythematosus u detí sa vyznačuje závažnejším a rýchlejším priebehom. V tomto prípade je ovplyvnené takmer celé telo - patologický proces pokrýva pokožku, muskuloskeletálny systém, srdce, obličky, pľúca; postihnutý je aj nervový systém.
Najbežnejším a skorým prejavom ochorenia sú vyrážky na otvorených miestach pokožky. Najcharakteristickejším znakom je lupus motýľ, ktorý je lokalizovaný v lícnych kostiach a chrbtici nosa. Lupus erythematosus u dieťaťa je často sprevádzaný vypadávaním vlasov až po úplnú plešatosť. Pre akútne obdobie u detí sú typické lézie červeného okraja pier, slizníc ústnej dutiny s rozvojom aftóznej stomatitídy..
Na otvorených miestach tela sa objaví vyrážka, obzvlášť jasná po vystavení otvorenému slnku. Zaznamenáva sa závažnosť cievneho vzoru na stehnách, nohách v oblasti predlaktia. Na pokožke trupu a končatinách sa môžu objaviť hemoragické a petechiálne vyrážky - typické prejavy vaskulitídy..
Takmer u všetkých detí s lupus erythematosus sú postihnuté kĺby, ktoré sa prejavujú formou artralgií a artritídy, ktoré sú často sprevádzané bolesťou. Postihnuté sú hlavne malé kĺby rúk, zápästí a členkov - deformáciu sprevádza svalová atrofia.
Komplikácie z kardiovaskulárneho systému u detí sa spravidla prejavujú vo forme myokarditídy, myoperikarditídy. Takmer v polovici prípadov dochádza k súčasnej porážke všetkých troch membrán srdca - pancarditis.
Zo strany dýchacieho systému sú deti najčastejšie diagnostikované s lupusovou pneumonitídou, ktorá je väčšinou bez príznakov a príznaky poškodenia pľúc sú buď prakticky nezistiteľné, alebo vôbec chýbajú..
Meningoencefalitída je charakteristickým znakom zapojenia centrálneho a periférneho nervového systému do procesu. Prejavuje sa astenovegetatívnym syndrómom, polyneuritídou, emočnými poruchami, niekedy sprevádzanými bludnými stavmi, zrakovými alebo sluchovými halucináciami, epileptickými záchvatmi..
Lupusový zápal obličiek u detí je veľmi ťažký v najnebezpečnejšej nefrotickej forme. Edém sa vyvíja až do anasarky, zvyšuje sa krvný tlak dieťaťa a pri testoch moču rastú ukazovatele bielkovín a erytrocytov. V krvi prudko stúpa hladina kreatinínu a močoviny. Najnebezpečnejším lupusovým zápalom obličiek je rozvoj zlyhania obličiek.
Diagnóza lupusu u dieťaťa
Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy údaje o lekárskom vyšetrení, výsledky laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia. Pri určovaní charakteristík lupusu má rozhodujúcu úlohu imunologické testovanie. Ako ďalšie vyšetrovacie metódy sú predpísané štandardné testy: všeobecné, biochemické a klinické krvné testy, analýza moču. Na identifikáciu komplikácií sa diagnostika vykonáva podľa indikácií: ultrazvuk srdca, elektrokardiogram, koagulogram, vyšetrenie orgánov brušnej dutiny, obličiek, mozgu a miechy, elektromyografia.
Liečba lupusu u detí
Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré môže byť bez adekvátnej a trvalej liečby smrteľné. Liečba, zvyčajne komplexná, by sa mala uskutočňovať v špecializovaných inštitúciách pod dohľadom reumatológa v úzkom kontakte s miestnym pediatrom. Pre choré deti sa odporúča osobitný režim; väčšina si vyžaduje individuálne domáce vzdelávanie a deň voľna navyše. Očkovanie, užívanie určitých liekov, je kategoricky kontraindikované. Dieťa potrebuje pokojné, harmonické prostredie, musíte sa ho snažiť chrániť pred stresom a psycho-emocionálnou traumou.
Ako sa šíri lupus?
Príčiny ochorenia nie sú zatiaľ presne stanovené. Existuje domnienka, že lupus môže byť nákazlivý a môže sa šíriť z človeka na človeka, ale cesta a spôsob prenosu neboli potvrdené ani objasnené. Výsledkom laboratórnych pokusov a pokusov nebola dostatočne presne potvrdená ani jedna predložená verzia o výskyte a rozšírení choroby..
Vzdelanie: Diplom v odbore „Všeobecné lekárstvo“ získal na Volgogradskej štátnej lekárskej univerzite. V roku 2014 okamžite získal certifikát špecialistu.
Príznaky a liečba lupus erythematosus u detí
Systémový lupus erythematosus
Choroba sa vyvíja v dôsledku autoimunitnej patológie.
Na tvári možno pozorovať príznaky lupus erythematosus u detí
Ak nebudú liečené, všetky tkanivá a orgány prestanú fungovať normálne, začnú sa komplikácie, ktoré môžu viesť k smrti..
Príznaky lupus erythematosus u detí
Je dôležité, aby rodičia poznali a dokázali rozlišovať medzi hlavnými chorobami, ktoré spôsobujú veľké škody na zdraví a ohrozujú život dieťaťa:
- Reumatoidná artritída - kĺby sa deformujú a ničia, čo spôsobuje bolesť svalov a kostí.
- Všeobecná intoxikácia tela - sa prejavuje vo forme slabosti, rýchlej únavy, potenia.
- Kožné lézie - erytém na tvári v oblasti nosa a lícnych kostí. Môže mať rôznu intenzitu.
- Raynaudov syndróm - tekutina sa hromadí v pleurálnej dutine, čo vedie k zápalu perikardu, peritonitíde.
- Choroby kardiovaskulárneho systému - v dôsledku vaskulárnych lézií sa vyvíja endokarditída, perikarditída.
- Poškodenie pľúc - objavuje sa v dôsledku sekundárnej pneumokokovej infekcie.
- Patológie gastrointestinálneho traktu - v orgánoch sa vyskytujú štrukturálne zmeny, objavujú sa erózie, vredy.
- Ochorenie obličiek - postihnuté tkanivo prestáva fungovať.
- Podšívka mozgu sa zapáli, dôjde k poruche nervového systému.
- Infekcia lymfatického systému.
Systémový lupus sa dá ľahko identifikovať podľa týchto nápadných znakov. Na potvrdenie diagnózy lekár vykoná laboratórne testy.
Druhy lupus erythematosus
Ako sa choroba prejavuje, lekári určujú závažnosť:
- akútne - príznaky sú výrazné, objavujú sa náhle;
- subakútne - príznaky sú menej výrazné, exacerbácie sa objavujú pravidelne;
- chronické - exacerbácie a remisie sa dlho striedajú.
Existuje tiež rozdelenie na typy:
- vyslovený - sú ovplyvnené životne dôležité orgány;
- stredný - príznaky lupusu sú viditeľné na koži, vnútorných orgánoch, kĺboch;
- minimálne - príznaky sa javia mierne.
Nesnažte sa diagnostikovať sami seba. Pri prvej zmene vyhľadajte lekársku pomoc..
Lokalizácia začervenania v systémovom lupuse
Príčiny
Presné príčiny autoimunitného ochorenia neboli stanovené. Výskum vedcov umožňuje sledovať súvislosť patológie s niektorými provokujúcimi faktormi:
- hormonálne poruchy;
- vírusové a infekčné choroby;
- baktérie, ktoré vyvolávajú syntézu autoimunitných protilátok;
- nadmerné vystavenie aktívnemu slnku;
- dedičný faktor;
- genetické mutácie.
Lupus erythematosus je často diagnostikovaný u dospievajúcich detí, žien počas tehotenstva a menopauzy. Riziková skupina zahŕňa:
- mladá žena;
- dospievajúci;
- ľudia, ktorí často a dlho pracujú pod holým nebom;
- ľudia s hormonálnymi poruchami.
Je mimoriadne ťažké vypočítať pravdepodobnosť vzniku tejto choroby u konkrétnej osoby bez ohľadu na dôvody. Iba opatrný prístup k vášmu zdraviu vám umožní podozrenie na patológiu včas a zahájenie liečby.
Diagnostika
Autoimunitné choroby si vyžadujú osobitnú pozornosť. V prvom rade lekár vylúči lichen planus, pretože navonok je veľmi podobný lupusu. Pacient musí byť starostlivo vyšetrený, preto mu sú predpísané:
- krvný test;
- imunofluorescenčné testy;
- elektrokardiogram;
- röntgen dýchania;
- MRI, CT;
- dopplerografia;
- biopsia.
V tomto prípade je potrebný integrovaný prístup. Umožňuje vám vziať do úvahy všetky nuansy, urobiť presnú diagnózu a zistiť stupeň poškodenia.
Liečba
Autoimunitné choroby sa zriedka riadia známym vzorom. Veľmi často sa vyskytujú komplikácie postihujúce vnútorné orgány. Po preskúmaní anamnézy, množstva pravdepodobných príčin ochorenia a výsledkov testov lekár vypracuje individuálny liečebný program. Za týmto účelom sú nevyhnutne zapojení títo odborníci: imunológ, reumatológ, ortopéd, terapeut.
Je nemožné úplne vyliečiť chorobu. Lekári majú úlohy:
- Aktívna liečba v období exacerbácie.
- Úľava od bolestivých príznakov.
- Minimalizujte pravdepodobnosť komplikácií.
- Zabráňte relapsom.
- Zabráňte vývoju nezvratných procesov vo vnútorných orgánoch.
Systémový lupus ovplyvňuje pokožku, vnútorné orgány, kĺby.
Liečebný režim nevyhnutne zahŕňa užívanie liekov. Dávky a typy liekov sa vyberajú individuálne. Spravidla menujte:
- protizápalové nesteroidné lieky;
- hormonálna terapia;
- cytostatiká;
- komplexy vitamínov;
- imunosupresívna terapia;
- antidepresíva;
- iné lieky pôsobiace na konkrétnu oblasť lézie.
Modernou a veľmi účinnou metódou je plazmaferéza. Postup zahŕňa filtrovanie krvi cez určité lieky. Vykonáva sa iba so súhlasom a pod dohľadom ošetrujúceho lekára. Metóda môže významne znížiť riziko vzniku zápalových procesov v tele pacienta. Hospitalizácia pacienta sa vykonáva iba v akútnom období ochorenia. V iných prípadoch sa terapia uskutočňuje doma.
Ak pacient nedodržiava klinické pokyny alebo sa terapia vykonáva nesprávne, môžu sa vyskytnúť komplikácie:
- lupusový zápal obličiek;
- patológia životne dôležitých orgánov;
- sekundárna infekcia;
- predčasná smrť.
Striktné dodržiavanie všetkých lekárskych predpisov vás zachráni pred vážnymi následkami a umožní vám plnohodnotne žiť mnoho rokov.
Nebude nadbytočné dodržiavať nasledujúce odporúčania týkajúce sa prevencie:
- vyhnúť sa vírusovým a infekčným chorobám;
- včas liečiť choroby a predchádzať komplikáciám;
- odmietnuť dlhodobé vystavenie slnku, chrániť pokožku špeciálnymi krémami;
- pravidelne posilňovať imunitu.
Prvým krokom k zdraviu je úplné odmietnutie zlých návykov, správna výživa a aktívny životný štýl. To pomôže chrániť seba a svojich blízkych nielen pred lupus erythematosus, ale aj pred mnohými ďalšími závažnými chorobami..
Lupus erythematosus je zriedkavý, ale predstavuje obrovskú hrozbu pre život a zdravie. Ohrození sú dospievajúci a ženy v plodnom veku. Je ťažké vyhnúť sa rozvoju choroby, pretože jej presné dôvody nie sú vymenované. Lupus má charakteristické vlastnosti. Ak ich spozorujete na sebe alebo na svojom dieťati, okamžite vyhľadajte lekára. Nedostatok liečby má vážne následky až do smrti vrátane. Postupujte podľa odporúčaní lekárov, dajte dieťaťu lieky včas, zabezpečte zdravý životný štýl - to všetko pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a zastaviť nepríjemné príznaky lupus erythematosus u detí.
Systémový lupus erythematosus u detí: príznaky, liečba, prognóza
Systémový lupus erythematosus (v lekárskej literatúre Liebman-Sachsova choroba, skrátene SLE) je chronické systémové ochorenie prejavujúce sa porušením autoimunitných procesov, pri ktorom jeho vlastná imunita začína zabíjať zdravé bunky a tkanivá.
Systémový lupus erythematosus je najbežnejší u detí vo veku 12 rokov a starších, hlavne u dievčat. Ako choroba postupuje, príznaky, liečba a prognóza v našom článku.
Čo je to SLE a dôvody jeho výskytu
Názov systémový lupus erythematosus sa spája s charakteristickým prejavom ochorenia - na nose a lícach sa objaví červená škvrna, ako stopa po vlčích ústach. Tí romantickejší vidia na tejto kresbe krídla motýľov. V skutočnosti ide o Liebman-Sachsovu chorobu, pomenovanú podľa lekárov, ktorí ako prví popísali patológiu..
SLE je difúzne ochorenie charakterizované systémovými imunitne-zápalovými léziami spojivového tkaniva a jeho derivátov. Inými slovami, choroba je autoimunitná..
V určitom okamihu imunitný systém prestane rozpoznávať svoje vlastné zdravé bunky a tkanivá, napraví ich ako nepriateľské a začne aktívne vytvárať protilátky. Telo v skutočnosti začne jesť samo.
Dôležité! Rizikom ochorenia sú dievčatá so zvýšenou hladinou estrogénu. Chlapci ochorejú menej často - až 5% z celkového počtu a tiež na pozadí hormonálnych zmien v tele.
Prvé príznaky
Prvé príznaky SLE u detí sa objavujú v adolescentnom období 12 - 15 rokov, možno aj skôr, berúc do úvahy fyziológiu dieťaťa. Niektorí lekári sa prikláňajú k názoru, že práve v tejto chvíli spôsobí nedokonalý imunitný systém vážne zlyhanie..
V období hormonálnych zmien v tele imunitný systém nerozpozná niektoré bunky ako svoje vlastné, v dôsledku čoho sa vytvárajú protilátky. Výsledkom je, že zničenie buniek a tkanív vedie k poškodeniu vnútorných orgánov a dysfunkcii systémov..
Podľa lekárskych štatistík toto ochorenie postihuje hlavne dievčatá v prechodnom veku v dôsledku hormonálnych zmien v tele. Na 100 pacientov pripadá v priemere iba 5 - 7 chlapcov. Ich prvé príznaky sa objavujú aj v období 12-15 rokov..
Príčiny
Príčiny SLE u detí ešte neboli stanovené. Niektorí lekári sa prikláňajú k vírusovej povahe takejto neadekvátnej odpovede imunologického systému. Ďalšia - na vplyv škodlivých látok: vystavenie ultrafialovému žiareniu, drogám, vakcínam atď. Na pozadí stresu.
Je potrebné poznamenať, že s vývojom medicíny sa počet pacientov rýchlo zvyšuje..
V súčasnosti sa uskutočňujú štúdie o patogenetickej úlohe, teda predispozícii k chorobe a súbore ovplyvňujúcich faktorov..
Je zaujímavé, že príznaky sa neobjavujú iba. Predchádza im určitý súbor faktorov:
- stresová situácia;
- podchladenie;
- fyzické a emočné preťaženie;
- prenesené vírusové ochorenie;
- zmeny v hormonálnych hladinách.
Bolo tiež zaznamenané, že riziko dievčat v období puberty so zvýšenou hladinou estrogénu a chlapcov v rovnakom období, ale so zníženou hladinou testosterónu, proti čomu sa zvyšuje produkcia estradiolu.
Odrody systémového lupus erythematosus u detí
Autoimunitné ochorenie má zvyčajne jednu z troch foriem
Akútny - lupus erythematosus nastáva náhle, v priebehu niekoľkých týždňov vyvoláva dysfunkciu vnútorných orgánov. Je sprevádzané mimoriadne bolestivými príznakmi:
- bolesť kĺbov;
- horúčka;
- migréna;
- charakteristická vyrážka na tvári.
Subakútne - striedajú sa stupne aktivity a remisie. Dysfunkcia vnútorných orgánov sa zvyčajne vyskytuje 2-3 roky po stanovení diagnózy.
Príznaky sú charakteristické pre túto konkrétnu formu:
- zlyhanie obličiek / lupusová nefritída;
- polyserozitída - postupný zápal seróznych membrán;
- karditída - zápal rôznych membrán srdca.
Chronická je najťažšie diagnostikovaná forma SLE, pri ktorej dochádza k pomalému progresívnemu ničeniu orgánov. Klinický obraz je vymazaný. Po prvé, choroba napáda jeden orgán, ktorý je pre Liebman-Sachsovu chorobu v zásade netypický, potom dôjde k predĺženej remisii, po ktorej dôjde k napadnutiu iného orgánu. Táto forma trvá niekoľko rokov.
Príznaky a diagnostika
Ako už bolo spomenuté, SLE u detí postihuje dievčatá, chlapci sú ohrození veľmi zriedka (nie viac ako 5%). Napriek tomu, že v lekárskej praxi existujú dojčatá s príznakmi SLE, vo veľkej väčšine prípadov choroba progreduje počas obdobia maximálnej fyziologickej aktivity - od 12 do 15 rokov.
Príznaky Liebman-Sachsovej choroby u detí sú veľmi variabilné, pretože rôzne vnútorné orgány sú poškodené v inom poradí. Pri poškodení orgánu sa pozoruje určitá klinická symptomatológia, ktorá je pre ňu charakteristická. Inými slovami, žiadni dvaja rozdielni ľudia so SLE nemajú rovnaké príznaky.
Priebeh ochorenia spravidla nezačína akútne. Niekedy dochádza k zvýšeniu teploty, na tele a tvári sa môžu objaviť malé fragmentované vyrážky. Objaví sa malátnosť, zmizne chuť do jedla, zaznamenajú sa prípady dystrofie.
Oveľa menej často sa vyskytuje akútny priebeh ochorenia, pri ktorom sa pacientovi v priebehu 10 - 15 dní objaví charakteristická vyrážka na nose a lícach, akútna reumatická bolesť v kĺboch, prudké zvýšenie teploty.
Nástup choroby
Bez ohľadu na formu, v ktorej k nástupu choroby došlo, ďalší kurz prebieha jedným z dvoch smerov:
- U tretiny pacientov je počas niekoľkých rokov poškodený iba jeden orgán alebo systém. Napríklad artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm (postupné trofické zmeny v tkanivách) atď. Maximálne po 10 rokoch je postihnutých niekoľko orgánov, začína takzvané štádium. polysyndromy.
- Zvyšok z nich - a je ich oveľa viac - majú pacienti od samého začiatku polysyndromizmus, keď porážka každého orgánu má svoje klinické príznaky.
Medzi typické príznaky SLE patria:
- vyrážka na nose a lícach v tvare krídel motýľov;
- zimnica, silná horúčka, kŕče;
- vyrážky na tele (žihľavka, pichľavé teplo);
- kapiláry na špičkách prstov;
- precitlivenosť na ultrafialové svetlo;
- zväčšené lymfatické uzliny;
- opuch veľkých kĺbov;
- syndróm chronickej únavy;
- depresia, depresívny stav.
Príznaky akútneho obdobia
V akútnom období lupus erythematosus u detí je oslabujúca hektická horúčka charakterizovaná veľkými dennými výkyvmi teploty do 4 ° C, zimnicou a nadmerným potením (veľmi výdatné potenie)..
V krátkom čase dôjde k dystrofii, ktorá má často formu kachexie - extrémne vyčerpanie tela, celková slabosť, prudký pokles hmotnosti a aktivity fyziologických procesov, zmena duševného stavu. Zaznamenávajú sa prvé príznaky poškodenia rôznych orgánov a systémov.
Príznaky sa dajú kombinovať alebo je možné ich zaznamenať osobitne. Pre presnú diagnostiku Liebman-Sachsovej u detí potrebujete komplexné vyšetrenie, štúdium histórie a získanie výsledkov testov:
- klinické, biochemické a imunologické krvné testy;
- hemostaziogram;
- rozbor moču;
- test na antifosfolipidové protilátky.
Existuje nebezpečenstvo, že aj pri adekvátnej terapii patologický proces neustále pokračuje. Je možné zmierniť stav pacienta, dosiahnuť dlhodobé, niekedy dlhodobé remisie, ale je nemožné sa úplne zotaviť.
U 70% pacientov sú zaznamenané kožné lézie rôznej závažnosti od erytematóznych škvŕn po silné bulózne vyrážky.
Kožné prejavy
Existujú 4 typy erytematózneho miesta v tvare motýľa:
- Vaskulitický „motýľ“. Pulzujúca červená škvrna so modrastým nádychom. Pri negatívnych faktoroch - slnko, mráz, stres - sa stáva jasne červenou farbou. Ak je priaznivý, naopak bledne.
- Odstredivý erytém Bietta. Červené edematózne škvrny podobnej lokalizácie - na nose a lícach až po chrámy a pozdĺž línie podmieneného vousu. Intenzita farieb a opuchy sú nezávislé od prostredia. Po celú dobu na povrchu dochádza k aktívnej exfoliácii epidermy, stratum corneum sa stáva hustejšou.
- Kaposiho motýľ. Na pozadí červenej tváre sú škvrny edematózne ružové s modrastým nádychom. Rozložte sa na celú tvár a obíďte nasolabiálny trojuholník.
- Motýľ v tvare jazvy. Tvorené z prvkov diskoidného typu s výraznou atrofiou. Po prvé, škvrna je jasne šarlátová, potom sa zapáli, objaví sa opuch, stratum corneum sa stáva hustejšou, pokožka začne miestami „odumierať“. Na konci zápalového procesu zostávajú na tvári znateľné jazvy a oblasti atrofie. Proces sa cyklicky opakuje.
Lokalizácia erytematóznych škvŕn alebo lupusovej dermatitídy je veľmi variabilná, ale najčastejšie je zaznamenaná na čele, ušných lalokoch, krku, perách, pokožke hlavy a hrudníku. Kožné prejavy SLE u detí sa vyskytujú na prstoch rúk a nôh ako vaskulitída alebo pavúčie žily. Zriedkavé, ale nachádzajú sa na chodidlách a dlaniach.
Na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus u detí je potrebné dosiahnuť zhodu najmenej s 5 príznakmi v kombinácii s výsledkami testu a štúdiou o anamnéze pacienta..
Liečba Liebman-Sachsovho syndrómu u detí
Po presnom stanovení diagnózy sa v nemocničnom prostredí uskutoční komplexná terapia podľa veku pacienta.
Na tento účel sa používajú nasledujúce lieky:
- Glukokortikosteroidy - syntetické lieky (analógy endogénnych hormónov produkovaných kôrou nadobličiek), ktoré majú protizápalové, desenzibilizujúce, imunosupresívne, protišokové a antitoxické účinky.
- Cytostatiká - protirakovinové lieky, inhibujú alebo úplne brzdia proces delenia nádorových buniek, zastavuje sa výrazná proliferácia spojivového tkaniva.
- Antibiotiká - skupina baktericídnych liekov zameraných na boj proti infekčným chorobám.
- Nesteroidné protizápalové lieky - na zmiernenie zápalu a na zmiernenie bolesti.
Lekár v závislosti od toho, ktorý orgán je postihnutý, predpisuje určité lieky ako pomocnú terapiu.
Paralelne s tým je dieťaťu predpísané obnovovacie a čistiace postupy, a to aj pri zohľadnení jej stavu. Medzi nimi:
- plazmaferéza je jedinečný postup, ktorý zahŕňa čistenie krvi jej filtráciou;
- hemosorpcia - metóda extrarenálneho čistenia krvi z toxických látok adsorpciou jedu na povrchu sorbentu;
- kryoplazmatická sorpcia - optimalizovaná technika hardvérovej plazmaferézy, ktorá umožňuje zvýšiť objem vyčistenej plazmy a zbaviť sa potreby výmeny odstránenej plazmy (kompenzácia darcu) a albumínu.
Prognóza a komplikácie SLE u detí
S včasnou diagnostikou SLE u detí a nasadením vhodnej terapie je prognóza pre väčšinu pacientov priaznivá.
V priebehu času sa počet aktívnych stupňov môže znižovať a trvanie remisie sa naopak predlžuje. Ak nevykonáte procedúry, odmietnite terapiu, môžu sa vyskytnúť vážne následky vrátane smrti v dôsledku komplikácií na vnútorných orgánoch. Neexistuje ani stopercentná prevencia SLE, pretože nie je stanovené, prečo zrazu imunitný systém odpovie tak nedostatočne.
Systémový lupus erythematosus u detí a dospievajúcich
Aké sú znaky systémového lupus erythematosus (SLE) u detí a dospievajúcich?
Lupus je autoimunitné ochorenie. Pre choroby tohto charakteru je charakteristická skutočnosť, že imunitný systém z neznámych dôvodov aktivuje obranné mechanizmy tela proti vlastnému telu. SLE môže postihnúť takmer akýkoľvek orgán a systém, vrátane kože, kĺbov, obličiek, srdca, pľúc a centrálneho nervového systému. Systémový lupus erythematosus (SLE) sa najčastejšie označuje ako prejav lupusu u detí..
Lupus je častejší u mladých ľudí, ako sa bežne verí. Najlepšie odhady hovoria, že SLE postihuje medzi 5 000 a 10 000 deťmi v USA. Lupus je oveľa častejší u dospievajúcich dievčat ako u chlapcov, ale v skupine detí mladších ako puberta postihuje toto ochorenie dievčatá častejšie ako chlapcov..
Príčiny systémového lupus erythematosus
Dôvody vývoja SLE nie sú jasné, ale odborníci ich zvyknú spájať s genetickými, environmentálnymi a hormonálnymi faktormi. Podľa výsledkov štúdií má genetický základ veľký význam v mechanizme nástupu patológie, ale tiež potvrdzujú, že náchylnosť na lupus nie je určená iba génmi. Môžu k tomu prispieť ďalšie faktory. Vedci skúmajú účinky faktorov, ako sú slnečné žiarenie, stres, hormóny, tabakový dym, určité lieky a vírusy na dospelých a deti..
Lekári a vedci zatiaľ nerozumejú účinkom všetkých faktorov, ktoré spôsobujú zápal a deštrukciu tkaniva u lupusu..
Príznaky systémového lupus erythematosus
SLE sa často vyznačuje zmenami v aktivácii a remisii ochorenia. Existuje veľa príznakov spojených s lupusom. Choroba môže postihnúť akýkoľvek orgánový systém a porážka každého z nich môže mať samostatné prejavy. Lupus môže ovplyvňovať kĺby, pokožku, mozog, pľúca, obličky a cievy. Deti a dospievajúci, u ktorých je diagnostikovaná SLE, môžu po vystavení chladu (Raynaudov syndróm) pocítiť únavu, citlivosť a opuchy kĺbov, kožné vyrážky, horúčku, vypadávanie vlasov, bolesti v ústach a zmenu sfarbenia pokožky. Jedným z najbežnejších príznakov, ktoré môžu ovplyvniť kvalitu vášho života, je únava. Najčastejšie je dôvodom prvej návštevy lekára ďalší príznak charakteristický pre túto chorobu - bolesť kĺbov..
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Diagnostika lupusu môže byť časovo náročná, pretože ovplyvňuje množstvo systémov a orgánov a pretože prejavy rôznych symptómov sa šíria časom. V priebehu stanovenia diagnózy je dôležité vylúčiť ďalšie choroby, napríklad juvenilnú idiopatickú artritídu, ktoré sú sprevádzané prejavmi podobnými lupusu. Na diagnostiku budete potrebovať zhromaždiť informácie o rodinnej anamnéze, individuálnej anamnéze, fyzickom vyšetrení, rádiografii a štúdiu výsledkov laboratórnych testov. Laboratórne testy sú užitočné na potvrdenie prítomnosti lupusu a na detekciu poškodenia orgánov (ak existujú). Pravidelné testovanie vzoriek krvi a moču po diagnostikovaní SLE navyše pomôže posúdiť dynamiku ochorenia a účinnosť liečby..
Lupus je ochorenie, pri ktorom môže kedykoľvek dôjsť k exacerbácii, po ktorej nasleduje remisia. Kontrolné testy môžu často sledovať prístup k fáze exacerbácie. Inými slovami, výsledky vyšetrení / analýz sa javia ako abnormálne ešte pred objavením sa príznakov. Včasná liečba alebo jej zintenzívnenie pomôžu vyhnúť sa novým problémom..
Liečba systémového lupus erythematosus
Liečba lupusom je k dispozícii všetkým pacientom a je zvyčajne veľmi efektívna. Cieľom liečby je zabrániť rozvoju komplikácií a eliminovať prejavy ochorenia. Vyvážený priebeh liečby môže kombinovať lieky, stravu a pohyb. Možné predpisovanie liekov, ako sú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), antireumatické lieky, základné protizápalové lieky modifikujúce chorobu (DMARD), modifikátory biologickej odpovede (biologické lieky) a kortikosteroidy..
Samoorganizácia životného štýlu so systémovým lupus erythematosus
Individuálny prístup pacienta znamená pochopenie cieľov terapie a dodržiavanie predpisov ošetrujúceho lekára a špecializovaných odborníkov. Takáto organizácia kombinuje korekciu životného štýlu a prispôsobenie sa fyzickým a emocionálnym následkom choroby. Nezávislý prístup k zabezpečeniu plnej kvality života a zachovaniu zdravia si vyžaduje každodenné úsilie.
Systémový lupus erythematosus u detí
Systémový lupus erythematosus u detí je jednou z najťažších a najbežnejších foriem chorôb difúzneho spojivového tkaniva (DZDT). Toto chronické systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva a krvných ciev je charakterizované reaktivitou protilátok so širokou škálou antigénov (DNA, protilátky na povrchu bunky, proteíny intracelulárnej matrix atď.). Aktivácia B-buniek je určená variabilitou klinických prejavov a multiorganizmu, ktorá odráža rozmanitosť etiologických a patogenetických zložiek..
Príčiny výskytu
Etiológia systémového lupus erythematosus u detí nie je známa. Existuje predpoklad o vedľajších účinkoch liekov (antibiotiká, sulfónamidy, hydralazín, difenín), o ochladení alebo prehriatí tela, o emočnom a fyzickom strese, účinku vakcín, séra atď..
V poslednej dobe sa veľký význam prikladá dedičnej predispozícii. Štúdia genetickej predispozície odhalila súvislosť s haplotypom AIB8DR3. Deti so systémovým lupus erythematosus sa vyznačujú geneticky podmienenými poruchami systému komplementu. Genetickú predispozíciu dokazuje aj familiárna agregácia systémového lupus erythematosus a ďalších reumatických chorôb..
Vírusovú teóriu vývoja systémového lupus erythematosus u detí potvrdzuje skutočnosť, že sa často u pacientov aj u osôb, s ktorými komunikujú, objavujú lymfocytotoxické protilátky, ktoré sú markermi pretrvávajúcej vírusovej infekcie, ako aj vysoké hladiny sérového interferónu. V tomto prípade je vírusom priradená úloha mechanizmu, ktorý spúšťa autoimunitný proces a vo výsledku vyvoláva rôzne syndrómy a príznaky DSTD, vrátane systémového lupus erythematosus.
Základná teória patogenézy systémového lupus erythematosus u detí je imunopatologická. Potvrdzuje sa to detekciou LE-buniek v krvnom sére, prítomnosťou v obehu veľkého množstva autoprotilátok proti tkanivám, bunkám (kardiolipín, fosfolipidy, krvné bunky), jadrám a ich štruktúram (DNA, RNA atď.). Nadmerná tvorba viacsmerných protilátok je spojená s výraznými posunmi v imunite T-buniek a predovšetkým s nedostatkom T-supresorov..
Ľahko sa tvoria mnohé cirkulujúce imunokomplexy (vrátane komplexov obsahujúcich antigény DNA a protilátky proti nim), ktoré sa ukladajú na kapilárnych membránach. To je sprevádzané aktiváciou komplementu a jeho zvýšenou spotrebou, ktorá aktivuje zvyšok patogenézy. So zvýšenou produkciou imunitných komplexov je tiež narušené ich vylučovanie.
Príznaky
Toto ochorenie sa vyskytuje 5-6 krát častejšie u dievčat ako u chlapcov. U detí sú známe dve formy systémového lupus erythematosus: diskoidný („benígny“) chronický typický pre izolované kožné lézie (erytém, hyperkeratóza, atrofia) a diseminovaný polymorfizmom klinických príznakov, účasťou na patologickom procese vnútorných orgánov, kĺbov, lymfatických uzlín atď.., progresívny kurz, často fatálny. Posledná z nich má v niektorých prípadoch akútny nástup, ale častejšie začína postupným vývojom artikulárneho syndrómu.
Porážka kĺbov je charakterizovaná migrujúcou artralgiou alebo artritídou postihujúcou kĺby ruky, stredné, menej často veľké kĺby. Pri röntgenovom vyšetrení sa dá zistiť epifýzová osteoporóza a u detí s chronickým priebehom - urúria, zúženie kĺbových medzier, častejšie v interfalangeálnych kĺboch ruky. Synoviálna tekutina v systémovom lupus erythematosus, na rozdiel od reumatoidnej artritídy, priehľadná, viskózna, s malým počtom leukocytov, hlavne mononukleárnych buniek.
Kožné lézie sa pozorujú u 80-85% pacientov. Kožný syndróm môže byť prvým príznakom ochorenia alebo sa môže objaviť v rôznych štádiách. U detí existuje asi 28 variantov kožných symptómov so systémovým lupus erythematosus. Najčastejšie ide o motýľovitú erytematóznu vyrážku na tvári, nosovej časti nosa, lícach a zygomatických oblúkoch. Takýto „motýľ“ sa môže opakovať, objavovať sa v rôznych variantoch a pretrvávať v podobe zápalu. Kožné lézie môžu mať rôznu povahu, objavujú sa na akýchkoľvek častiach tela, ale častejšie na otvorených (krk, paže atď.).
Ovplyvnený je aj červený okraj pier - „lupus cheilitis“. Často sa vyskytujú trofické poruchy: deformácia a lámavosť nechtov, suchá pokožka, alopécia s poškodením nielen pokožky hlavy, ale aj obočia, mihalníc a podobne. Charakterizované telangiektáziami, kapilárou prstov a dlaní.
Poškodenie pľúc u detí sa pozoruje u systémového lupus erythematosus v 50-80% prípadov, častejšie vo forme suchej alebo výpotkovej pleurisy, ktorá je masívna, bilaterálna až do III-IV rebier, s prítomnosťou LE buniek v výpotku, nízkou hladinou komplementu a vysokou hladinou imunoglobulínov.... Počas patologického vyšetrenia sa zistí zhrubnutie pleury a príznaky adhezívnej pleurisy; mikroskopicky - akumulácia makrofágov a lymfocytov. Pri exacerbácii systémového lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupusová pneumonitída, ktorá sa vyskytuje (u dospelých a dospievajúcich) so slabým klinickým obrazom. Rádiograficky dochádza k difúznemu zvýšeniu obrazca pľúc. Deti v základnej škole majú obavy z ťažkej dýchavičnosti, neznesiteľného kašľa (suchý alebo s ťažko uvoľniteľnými hlienmi), bolesti na hrudníku, cyanózy tváre a končatín. S perkusiou pľúc sú zmeny nevýznamné. Pri auskultácii môžete počuť veľa jemných bublajúcich zvukov alebo krepitov.
Poškodenie srdca a krvných ciev vo forme poškodenia srdcových membrán s vývojom výpotkovej perikarditídy sa pozoruje asi u 90% pacientov. Môže sa vyvinúť atypická bradavičnatá endokarditída Liebman-Sachs s poškodením mitrálnej, aortálnej a trikuspidálnej chlopne. V myokarde sa vyvinú ohniskové alebo difúzne zápaly alebo degeneratívne zmeny. Do procesu sú zapojené aj plavidlá. Ich zmeny v systémovom lupus erythematosus sú zahrnuté v komplexe znakov poškodenia jednotlivých orgánov.
Porážka tráviaceho systému sa vyskytuje častejšie v akútnom období ochorenia. Pacienti majú dyspeptické príznaky, nechutenstvo, hnačky a bolesti brucha. Syndróm bolesti brucha môže byť dôsledkom vaskulitídy, ktorá viedla k infarktu sleziny, vazomotorickým mezenterickým poruchám, segmentálnemu ilu atď..
Poškodenie obličiek sa vyvíja v období generalizácie ochorenia. Toto je klasický proces imunitného komplexu s nekontrolovanou tvorbou protilátok, ktoré tvoria imunitné komplexy vedúce k vážnemu poškodeniu obličiek. Morfologické zmeny v obličkách so systémovým lupus erythematosus sa vyskytujú oveľa častejšie ako klinické prejavy zápalu obličiek a líšia sa polymorfizmom. Špecifické pre toto ochorenie sú: fibrinoidná nekróza kapilárnych slučiek, telá hematoxylínu, hyalínové tromby.
Zmeny v obličkách môžu mať formu močového, nefrotického, nefritického alebo pyelonefritického syndrómu. Posledne uvedené sa pozoruje hlavne u detí liečených kortikosteroidmi a cytostatikami. Močový syndróm je vyjadrený proteinúriou (do 1 g / l) so slabým močovým sedimentom.
Najdôležitejšou v diagnostike glomerulonefritídy lupusového pôvodu je biopsia obličky. V priebehu štúdie sa zistila kombinácia morfologických znakov poškodenia glomerulov, medziproduktov a tubulárneho aparátu; tubulointersticiálne zmeny sa pozorujú aj vo forme dystrofie tubulárneho epitelu, subatrofie a atrofie epitelu, mononukleárnych infiltrátov v interstíciu..
Klinickými a laboratórnymi kritériami pre obličkový syndróm sú proteinúria, erytrocytúria, odliatky, zvýšené hladiny kreatinínu v sére a znížená glomerulárna filtrácia. Pri štúdiu imunitného stavu sa vyskytujú vysoké titre protilátok proti DNA, pokles obsahu C3 a C4 zložiek komplementu, zvýšenie hladiny CEC, zmena hladiny IgG, menej často IgM a IgA, prítomnosť LE buniek, ANF.
Z hľadiska klinických prejavov sú zmeny v obličkách rôzne: od pretrvávajúcej minimálnej proteinúrie bez klinických prejavov až po veľmi závažnú rýchlo progresívnu nefritídu s opuchmi a zlyhaním obličiek..
Zapojenie centrálneho nervového systému do procesu sa pozoruje takmer u všetkých pacientov. V niektorých prípadoch jeho zmeny dominujú klinickému obrazu. Lézie centrálneho nervového systému u systémového lupus erythematosus u detí z hľadiska frekvencie úmrtí konkurujú obličkovej patológii. Od samého začiatku je možné zaznamenať astenicko-vegetatívny syndróm: adynamia, slabosť, bolesti hlavy, poruchy spánku, nadmerné potenie atď. V iných prípadoch sa môže vyskytnúť obraz závažnej encefalitídy alebo encefalomyelopolyradikuloneuritídy. Klinický obraz neurolupusu u detí je vysoko polymorfný. Okrem vyššie uvedeného majú meningitídu, epileptiformné záchvaty, ktoré môžu byť niekoľko rokov pred vývojom typického klinického obrazu systémového lupus erythematosus..
Porážku retikulohistiocytového systému vyjadruje polyadénia, ktorá je častým a často skorým znakom zovšeobecnenia lupusového procesu. Polyadministrácia je často spojená so zväčšením pečene a sleziny.
Poškodenie pečene sa prejavuje ako lupusová hepatitída. Pri ťažkej difúznej myokarditíde môže byť zväčšená pečeň spôsobená srdcovým zlyhaním. Častejšie sa však zaznamenáva tuková degenerácia pečene, ktorá má klinické príznaky ako: špinavá sivá farba kože, lakovaný jazyk, nestabilita črevných funkcií, vyčerpanie, súčasné zvýšenie beta a gama globulínov a porucha ďalších funkčných pečeňových testov..
Diagnostika
Diagnóza systémového lupus erythematosus u detí pozostáva z komplexu klinických a laboratórnych údajov a je tiež založená na výsledkoch morfologického vyšetrenia bioptického materiálu obličiek a kože. Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy nasledujúce príznaky:
2) diskoidný lupus;
4) pokrytie vredmi v ústach alebo nazofaryngu;
5) artritída dvoch alebo viacerých kĺbov;
6) lézie seróznych membrán;
7) renálne príznaky (proteinúria, cylindrúria);
8) neurologické poruchy (psychózy, záchvaty);
9) hematologické zmeny;
10) imunologické poruchy;
11) antinukleárne protilátky.
Diagnostický význam má stanovenie LE-buniek, antinukleárnych protilátok proti dvojvláknovej DNA, granulocytov, B-buniek, T-buniek, kryoprecipitátu, CEC v sére a plazme, ako aj reumatoidných faktorov v nízkych titroch..
Typické sú ďalšie laboratórne údaje: anémia, leukopénia (najmä lymfocytopénia), trombocytopénia a zvýšená ESR..
Liečba
Liečba systémového lupus erythematosus u detí poskytuje najlepšie výsledky v počiatočnom období ochorenia. Terapia by mala byť dlhodobá, dlhodobá, komplexná, stupňovitá. Pre subakútny a chronický variant systémového lupus erythematosus s nízkou aktivitou procesu sa používajú salicyláty, deriváty mnohých organických kyselín (indometacín, voltaren, sulindac, kyselina mefenamová, ponstan, opirín, ibuprofén). Pri chronickom priebehu s prevládajúcou léziou kože sa odporúčajú prípravky chinolínovej série (chlorochin, delagil, plaquenil).
S vysokou aktivitou procesu, jeho generalizáciou, je hlavnou zložkou liekovej terapie glukokortikoidové syntetické hormonálne lieky. Výhodný je prednizolón alebo metylprednizolón. V prítomnosti zjavných prejavov neurolupus alebo lupus nefritída sa hormonálna liečba prednizolónom kombinuje s antimetabolickými alebo alkylačnými cytostatikami..
V prípade lupusovej krízy (autoimunitná hematologická kríza, neurolupus, nefrotický syndróm, polyserozitída) sa používa metóda pulznej terapie metylprednizolónom intravenózne v dávke 800 - 1 000 mg / deň 2 hodiny 3 dni po sebe v podmienkach jednotky intenzívnej starostlivosti.
Metóda kombinovanej intravenóznej pulznej terapie spočíva v dodatočnom podaní 600 - 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň vo veľkom objeme izotonického roztoku chloridu sodného (1krát za 3 dni).
Systémový lupus erythematosus (pediatria)
RCHD (Republikánske stredisko pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Clinical Protocols MH RK - 2015
všeobecné informácie
Stručný opis
Názov protokolu: Systemic Lupus Erythematosus
Systémový lupus erythematosus (SLE) je systémové autoimunitné ochorenie neznámej etiológie, ktoré je založené na geneticky podmienenej poruche imunitnej regulácie, ktorá určuje tvorbu orgánovo špecifických protilátok proti antigénom bunkových jadier s vývojom imunitného zápalu v tkanivách rôznych orgánov.
SLE je jedným z najvážnejších ochorení zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje výrazným klinickým polymorfizmom, chronickým progresívnym priebehom a v prípade neliečenia nepriaznivou prognózou [1]..
Kódy (kódy) ICD-10:
M32 Systémový lupus erythematosus.
Nezahŕňa sa 1: lupus erythematosus (diskoidný) (NOS) (L93.0)..
M32.0 Liečivý systémový lupus erythematosus.
M32.1 Systémový lupus erythematosus s postihnutím iných orgánov alebo systémov.
M32.8 Iné formy systémového lupus erythematosus.
M32.9 Nešpecifikovaný systémový lupus erythematosus.
Skratky použité v protokole:
| ACR - Americká vysoká škola reumatológie, Americká vysoká škola reumatológie Αβ2-GP I - protilátky proti beta2glykoproteínu ALT - alanínaminotransferáza AZA azatioprin ANA - antinukleárne protilátky Anti-Ro / SSA - protilátky proti antigénu Ro / SSA Anti-Sm - protilátky proti antigénu Sm (Smith) ACE - enzým konvertujúci angiotenzín ASLO - antistreptolyzín O AST - aspartátaminotransferáza APS - antifosfolipidový syndróm ACCP - protilátky proti cyklickému citrullinovanému peptidu APTT - aktivovaný parciálny tromboplastínový čas ANCA - protilátky proti cytoplazme neutrofilov ENA - protilátky proti extrahovateľnému jadrovému antigénu BILAG - index British Isles Lupus Assessment Group, špecifický index, ktorý hodnotí aktivitu SLE alebo závažnosť exacerbácie v každom jednotlivom orgáne alebo systéme IVIG Intravenózny imunoglobulín LHC - biochémia krvi GIBP - geneticky upravený biologický prípravok GIBT - geneticky upravená biologická terapia HA - glukokortikoidy DNA - Gastrointestinálny trakt - kyselina deoxyribonukleová gastrointestinálny trakt ELISA - enzýmová imunotest CPK - kreatínfosfokináza LE - bunky lupusu LDH - laktátdehydrogenáza Cvičebná terapia - fyzioterapeutické cvičenia MMF - mykofenolát mofetila MP - metylprednizolón MTX metotrexát BMD - kostná minerálna hustota LMWH - nízkomolekulárny heparín ICD - medzinárodná klasifikácia chorôb INR - medzinárodný normalizovaný pomer MRI - magnetická rezonancia NSAID - nesteroidné protizápalové lieky UAC - kompletný krvný obraz OAM - všeobecná analýza moču PT - protrombínový čas PT - pulzná terapia PTI - protrombínový index PCR - polymerázová reťazová reakcia RNA - protilátky proti kyseline ribonukleovej RPHA - pasívna hemaglutinačná reakcia RIBT - reakcia imobilizácie bledého treponému RIF - reakcia imunofluorescencie RF - reumatoidný faktor CAM - syndróm aktivácie makrofágov SELENA-SLEDAI - validovaný index aktivity SLE, upravený počas štúdie SELENA SLICC / ACR je index úrazu vyvinutý Medzinárodnou organizáciou pre spoluprácu kliník SLE za pomoci American College of Reumatology SLE - systémový lupus erythematosus GFR - rýchlosť glomerulárnej filtrácie SJS - systémová sklerodermia ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov CRP - C-reaktívny proteín TV - trombínový čas TSH - hormón stimulujúci štítnu žľazu T3 - trijódtyronín T4 - voľný tyroxín TPO - peroxidáza štítnej žľazy Ultrazvuk - ultrazvukové vyšetrenie EKG - elektrokardiogram Echo KG - echokardiogram IgG, IgM, IgA - imunoglobulíny G, M, A Ultrazvuk Dopplerov ultrazvuk krvných ciev CRF - chronické zlyhanie obličiek CEC - cirkulujúce imunokomplexy COX-2 - cyklooxygenáza-2 CSA - cyklosporín A CNS - centrálny nervový systém FEGDS - fibroezofagogastroduodenoskopia JIA - juvenilná idiopatická artritída EEG - elektroencefalografia |
Dátum vývoja protokolu: 2015.
Kategória pacientov: deti.
Používatelia protokolu: pediatri, reumatológovia, praktickí lekári, pohotovostní lekári.
Posúdenie úrovne dôkazov o odporúčaniach.
Stupnica úrovne dôkazu:
| A | Vysoko kvalitná metaanalýza, systematické preskúmanie RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) skreslenia, ktorých výsledky možno zovšeobecniť pre príslušnú populáciu. |
| AT | Vysoko kvalitný (++) systematický prehľad kohortných alebo prípadových kontrolných štúdií alebo Vysoko kvalitný (++) kohortných alebo prípadových kontrolných štúdií s veľmi nízkym rizikom skreslenia alebo RCT s nízkym (+) rizikom skreslenia, ktoré možno zovšeobecniť pre príslušnú populáciu. |
| ZO | Kohorta alebo prípadová kontrola alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom skreslenia (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo rozšíriť na príslušnú populáciu. |
| D | Opis série prípadov alebo nekontrolovaný výskum alebo odborné stanovisko. |
| GPP | Najlepšie farmaceutické postupy. |
- Odborné lekárske príručky. Štandardy liečby
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS
- Profesionálni lekárski sprievodcovia
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, objednávanie
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID / pre iOS
Klasifikácia
Klinická klasifikácia [2,3,4,5]:
V súlade s klasifikáciou V.A. Nasonova (1972, 1986), stanoviť povahu kurzu, stupeň aktivity a klinické a morfologické charakteristiky lézií orgánov a systémov.
Tabuľka 2. - Pracovná klasifikácia klinických variantov SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)
| Postava prúdy choroba | Fáza a stupeň aktivity procesu | Klinické a morfologické vlastnosti lézií | ||||||
| koža | kĺby | serózne membrány | srdiečka | pľúca | oblička | nervový systém | ||
| Akútna | ||||||||
Chronické:
- relapsujúci
polyartritída;
- syndróm diskoidného lupusu;
- syndrómom
Raynaud;
- Werlhofov syndróm;
- syndrómom
Sjögren
aktívny
Úroveň činnosti:
vysoká (III);
Fáza; neaktívny
(remisia)
„Motýle“
Capillia
obrady
Exsudatívny erytém, purpura
Diskoidný lupus a ďalšie.
Akútna, subakútna a chronická polyartritída
Nedostatok mitrálnej chlopne
Chronické
pneumonitída
Pneumoskleróza
nefrotický,
iri zmiešané
Močový syndróm
Stupeň aktivity [4.5]:
· Veľmi vysoká aktivita - IV (20 bodov a viac);
· Vysoká aktivita - III (11-19 bodov);
· Mierna aktivita - II (6 - 10 bodov);
· Minimálna aktivita - I (1-5 bodov);
Nedostatok aktivity - 0 bodov.
Klinické prejavy [2 - 5]:
Erytém
· Diskoidné ohniská;
· Fotosenzibilizácia;
· Poškodenie slizníc;
· Neerozívna artritída;
· Serositis;
· Poškodenie obličiek;
· Poškodenie nervového systému;
· Hematologické poruchy;
· Imunologické poruchy;
Pozitívne antinukleárne protilátky.
Krízy lupusu:
· Monoorgán: obličkový, mozgový, hemolytický, srdcový, pľúcny, brušný;
Multiorgán: obličkovo-brušný, obličkovo-srdcový, mozgovo-srdcový.
Klinický obraz
Príznaky, samozrejme
Diagnostické kritériá pre diagnózu [2-7]:
Sťažnosti a anamnéza:
Všeobecne je pre SLE u detí charakteristický akútnejší nástup a priebeh ochorenia, skoršia a rýchlejšia generalizácia a menej priaznivý výsledok ako u dospelých. Debutom SLE môže byť jednak porážka jedného orgánu alebo systému, jednak zapojenie viacerých orgánov do patologického procesu naraz [2,4]..
Sťažnosti:
· Zvyšujúca sa slabosť, znížená chuť do jedla a telesná hmotnosť, prerušovaná alebo pretrvávajúca horúčka;
· Prechodná oligoartritída alebo monoartritída; migračná bolesť rôznej intenzity vo veľkých kĺboch;
Bolesť svalov;
· Sčervenanie (erytém) kože líc a mosta nosa - príznak „motýľa“, začervenanie oblasti dekoltu, zhoršené vzrušením, vystavením slnku, pôsobeniu mrazu a vetra; polymorfné kožné vyrážky;
· Ohnisková, difúzna, jazvová a nekarikulárna alopécia, stredne bolestivé vredy na slizniciach pier, úst, nosohltanu;
· Bolesť v srdci, dýchavičnosť, búšenie srdca, kašeľ, bolesť na hrudníku, bolesti hlavy, kŕče (s výnimkou metabolických, infekčných a liečivých príčin);
· Opuch alebo opuch očných viečok, tváre;
· Nedávne chudnutie;
Ďalšie rôzne sťažnosti.
Anamnéza [1,3,6]:
· Odložená vírusová infekcia, očkovanie, dlhodobé vystavenie slnku, plávanie a opaľovanie sa na vodných plochách, silné emočné zážitky, alergie na lieky a potraviny;
· Informácie o prítomnosti príbuzných trpiacich na RH, alergií v rodine;
· Prítomnosť zlých návykov (fajčenie, alkohol);
Užívanie určitých liekov, hormonálnych liekov
Trombóza u dieťaťa a matky.
Fyzikálne vyšetrenie:
V závislosti od postihnutých orgánov alebo systémov:
Horúčka
Vyrážka na lícach: fixovaný erytém, ktorý sa tiahne cez most nosa do nasolabiálnej oblasti.
Diskoidná vyrážka: erytematózne, stúpajúce plaky s priľnavými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami, atrofické jazvy na starších léziách.
Kožná vyrážka v dôsledku reakcie na slnečné svetlo.
Vredy v ústach: ulcerácia úst, nosa alebo nosohltanu, bezbolestná.
Artritída: Neerozívna artritída postihujúca jeden alebo dva periférne kĺby.
Serositída: pleuréza - pleurálna bolesť a / alebo hluk pleurálneho trenia, perikarditída - šelest perikardiálneho trenia pri auskultácii.
· Poškodenie obličiek: edém obličiek, arteriálna hypertenzia;
· Poškodenie centrálneho nervového systému: neuropsychické prejavy (kŕče, psychózy atď.);
Poškodenie zažívacieho traktu: nevoľnosť, vracanie, dysfágia, bolesti brucha.
Diagnózu SLE možno stanoviť s 95% špecifickosťou a 85% senzitivitou, ak má pacient 4 z 11 kritérií ACR, 1997 [3]. Ak má pacient menej ako 4 diagnostické kritériá, je pravdepodobná diagnóza SLE. Ak je test ANA negatívny, potom má pacient veľmi malú pravdepodobnosť SLE. Pacienti s izolovaným pozitívnym testom ANA bez postihnutia orgánu alebo systému alebo typických laboratórnych parametrov majú nízku pravdepodobnosť SLE.
Povaha prietoku [2,3]:
• akútne - s náhlym nástupom, rýchlou generalizáciou a tvorbou polysyndromického klinického obrazu vrátane poškodenia obličiek a / alebo centrálneho nervového systému, vysokej imunologickej aktivity a často nepriaznivého výsledku pri absencii liečby;
• subakútna - s postupným nástupom, neskoršou generalizáciou, vlnením s možným vývojom remisií a priaznivejšou prognózou;
• primárne chronické - s monosyndromatickým nástupom, neskorou a klinicky asymptomatickou generalizáciou a relatívne priaznivou prognózou.
Posúdenie stupňa aktivity SLE sa vykonáva s cieľom rozhodnúť pri výbere taktiky liečby podľa medzinárodného indexu aktivity SLE SELENA / SLEDAI [2,3] v súlade so závažnosťou klinických príznakov a úrovňou laboratórnych parametrov..
Berú sa do úvahy príznaky SLE u pacienta počas 10 dní pred vyšetrením bez ohľadu na ich závažnosť, zlepšenie alebo zhoršenie stavu (pozri prílohu). Interpretácia celkového skóre sa vykonáva podľa klasifikácie stupňa aktivity SLE (pozri kapitolu 9 „Klinická klasifikácia“, časť III). Frekvencia hodnotenia stupňa aktivity SLE sa vykonáva pri každej návšteve pacienta. Nárast skóre medzi dvoma návštevami o 3 - 12 bodov sa interpretuje ako mierna exacerbácia, o viac ako 12 bodov - ako závažná exacerbácia SLE.
Posúdenie stupňa orgánového poškodenia - kumulatívneho poškodenia orgánov a systémov spojených so samotným SLE, prebiehajúcou liečbou alebo prítomnosťou sprievodných ochorení - sa vykonáva pomocou indexu poškodenia SLICC / ACR [12]. Určuje dlhodobú prognózu ochorenia a vhodnú liečbu poškodených orgánov; je dôležité pre lekárske a sociálne vyšetrenie. Trvalé poškodenie tkaniva je poškodenie orgánov zo SLE, ktoré sa vyvíja po diagnostikovaní SLE a trvá viac ako 6 mesiacov. Frekvencia posudzovania je raz ročne (pozri prílohu). Berú sa do úvahy príznaky, ktoré pretrvávajú dlhšie ako 6 mesiacov. Počet bodov určuje stupeň poškodenia orgánov (pozri tabuľku 3)
Tabuľka 3. Vyhodnotenie indexu poškodenia (PI) orgánov
| Súčet bodov označených prejavov | Nahromadené škody |
| 0 | Bez škody |
| 1 | Nízky PI |
| 2 - 4 | Priemerný PI |
| > 4 | Vysoký PI |
Diagnostické kritériá pre sekundárne APS v SLE [2,3]:
Trombóza - jedna alebo viac epizód trombózy tepien, žíl alebo malých ciev v ktoromkoľvek orgáne.
Abnormálne tehotenstvo - jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10 týždňoch tehotenstva alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. týždňom tehotenstva alebo tri alebo viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánnych potratov do 10 týždňov tehotenstvo.
Laboratórne kritériá API:
AT na kardiolipín (IgG a / alebo IgM) v krvi so strednými alebo vysokými titrami v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 12 týždňov.
Lupusové antikoagulancium v krvnej plazme v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov.
Izotypy AT na β2-GP I IgG alebo IgM v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 12 týždňov (štandardná ELISA).
Vlastnosti SLE u novorodencov (Oxford Handbook of Rheumatology, ed. A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
SLE u novorodencov je zriedkavé ochorenie charakterizované diskoidnými kožnými léziami, hemolytickou anémiou, hepatitídou, trombocytopéniou a vrodenou blokádou srdca
Tento stav je spojený s transplacentárnym prenosom materských protilátok anti-Ro a anti-La
· Nekardiálne prejavy ustúpia počas prvého roka života. Srdcové zlyhanie si často vyžaduje včasné zavedenie umelého kardiostimulátora a úmrtnosť v prvých 3 rokoch života dosahuje 30%.
Ženy s protilátkami anti-Ro a anti-La majú 5% šancu na narodenie prvého dieťaťa s vrodenou srdcovou blokádou a v následných tehotenstvách sa riziko zvyšuje na 15%
V prenatálnom období je dôležité sledovať plod, vrátane DEHOKG.
Diagnostika
Diagnostické štúdie [2,4,7,8,9,10,11]:
Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
· Všeobecná analýza krvi so 6 parametrami na analyzátore;
· Biochemický krvný test (stanovenie CRP, ASLO, RF, glukózy, celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, ALT, ACT);
· Stanovenie ANA, protilátok proti dvojvláknovej DNA;
· Stanovenie lupusového antikoagulancia (LA1 / LA2) v krvnej plazme;
OAM;
EKG.
Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni:
· Biochemický krvný test (stanovenie proteínových frakcií, cholesterolu, lipidových frakcií, CPK, LDH draslíka, sodíka, vápnika, chloridov, alkalickej fosfatázy);
· Stanovenie glomerulárnej filtrácie podľa Schwartza;
· Stanovenie dennej proteinúrie;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogén;
· Stanovenie RF, ADCP metódou ELISA;
· Stanovenie protilátok proti kardiolipínu v krvnom sére metódou ELISA;
ELISA (stanovenie antigénu a protilátok proti vírusom hepatitídy B a C);
ELISA (stanovenie celkových protilátok proti HIV);
· Bakteriologické vyšetrenie výtoku z hrdla a nosa (izolácia čistej kultúry) so stanovením citlivosti na antibiotiká;
· Mikroskopia pre mykobaktériu tuberkulózu moču a spúta trikrát (so špecifickými zmenami röntgenového žiarenia);
ECHOKG;
· Ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek;
· Rentgén hrude;
· Röntgenová denzitometria chrbtice a proximálneho femuru (centrálna alebo axiálna denzitometria DEXA);
Tuberkulínový test - test Mantoux.
Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri odvolávaní sa na plánovanú hospitalizáciu: podľa interných predpisov nemocnice s prihliadnutím na aktuálne poradie autorizovaného orgánu v oblasti zdravotníctva.
Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na lôžkovej úrovni (v prípade urgentnej hospitalizácie):
· Všeobecná analýza krvi zo 6 parametrov na analyzátore (najmenej 10 dní);
· Biochemický krvný test (stanovenie CRP, ASLO, RF, glukózy, celkových bielkovín, močoviny, kreatinínu, ALT, ACT) (najmenej 10 dní);
· Štúdium všeobecnej analýzy moču na analyzátore (fyzikálno-chemické vlastnosti s počítaním počtu bunkových prvkov močového sedimentu);
· Stanovenie dennej proteinúrie;
Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogén;
· Stanovenie antinukleárnych autoprotilátok (ANA), protilátok proti dvojvláknovej DNA;
· Stanovenie lupusového antikoagulancia (LA1 / LA2) v krvnej plazme;
· Stanovenie protilátok proti kardiolipínu v krvnom sére metódou ELISA;
· Imunologický krvný test (imunogram, CEC, imunoglobulíny A, M, G, zložky komplementu (C3, C4);
Reakcia na mikroprecipitáciu séra s kardiolipínovým antigénom;
· Ultrazvukové vyšetrenie jedného kĺbu končatín;
· Rádiografia orgánov hrudníka (1 projekcia);
EKG;
EchoCG;
Ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek.
Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonané na stacionárnej úrovni:
· Biochemický krvný test (stanovenie CPK, LDH, železa v sére, feritínu, amylázy, triglyceridov, lipoproteínov s vysokou a nízkou hustotou, alkalickej fosfatázy) v krvnom sére analyzátora;
· LE-bunky;
· Stanovenie glomerulárnej filtrácie podľa Schwartza;
· Elektroforéza proteínových frakcií v krvnom sére a iných biologických tekutinách na analyzátore;
· Stanovenie anti-TPO, AT až TG, TSH, T4, T3 v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
· Stanovenie kortizolu v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
· Stanovenie HBsAg v krvnom sére metódou ELISA (potvrdzujúce);
· Stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C v krvnom sére metódou ELISA (podľa indikácií);
· Stanovenie Ig G, Ig M na vírusy herpes simplex typu 1 a 2 (HSV-I, II), na jadrový antigén vírusu Epstein Barr (HSV-IV), na cytomegalovírus (CMV-V) v krvnom sére metódou ELISA;
· Bakteriologické vyšetrenie sterility krvi na analyzátore (podľa indikácií);
· Bakteriologické vyšetrenie výtoku z hltana, rán, očí, uší, moču, žlče atď. Manuálnou metódou (izolácia čistej kultúry);
· Stanovenie citlivosti izolovaných kultúr na antimikrobiálne látky manuálnou metódou;
· Detekcia okultnej krvi vo výkaloch (hemokultový test) expresnou metódou (podľa indikácií);
Bakteriálny výsev moču;
· Bakteriologické vyšetrenie transudátu, exsudátu na sterilitu v analyzátore (podľa indikácií);
· Sternálna punkcia - diagnostika (podľa indikácií);
· Biopsia obličiek s bioptickým vyšetrením., Imm-fluór., Elektr. mikroskopia;
· Výpočet myelogramu a charakteristík krvotvorby kostnej drene manuálnou metódou (pre všetkých pacientov - vo vážnom stave, ktorý nezodpovedá závažnosti SLE)
Trepanobiopsia - diagnostika (za prítomnosti deštrukcie kĺbov a kostí kostry, atypická pre SLE);
· Otvorená biopsia lymfatických uzlín (s ťažkou lymfadenopatiou alebo atypickým závažným celkovým stavom);
· Fibroesophagogastroduodenoscopy;
· Ultrazvuk štítnej žľazy (podľa indikácií);
· Holterovo sledovanie elektrokardiogramu (24 hodín) (v prípade porúch rytmu a vedenia srdca);
Dopplerova ultrasonografia ciev horného a dolného konca (podľa indikácií);
· Počítačová tomografia hrudníka a mediastinálnych orgánov (pri podozrení na malígny novotvar);
· Počítačová tomografia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru s kontrastom (pri podozrení na malígny novotvar);
· Magnetická rezonancia mozgu (podľa odporúčaní neuropatológa);
· Magnetická rezonancia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru s kontrastom (pri podozrení na malígny novotvar);
· Röntgen kĺbov (podľa indikácií);
· Röntgenová denzitometria bedrovej chrbtice (u pacientov liečených glukokortikoidmi);
· Elektroencelografia (s poškodením centrálneho nervového systému);
· Elektromyografia ihlou (podľa indikácií);
· Oftalmoskopia (na odporúčanie očného lekára);
Konzultácia špecialistov (podľa indikácií).
Diagnostické opatrenia vykonané v štádiu núdzovej pomoci sanitky:
· UAC;
EKG.
Inštrumentálne vyšetrenie [2 - 6,10,11]:
· RTG hrudných orgánov - príznaky infiltrátov, pleurisy (exsudatívne a suché), častejšie bilaterálne, menej často príznaky zápalu pľúc. Zriedkavo príznaky pľúcnej hypertenzie, zvyčajne ako dôsledok opakovanej pľúcnej embólie pri APS. Tiež aby sa vylúčila tuberkulóza pri predpisovaní GIBT
· Elektrokardiografia - hodnotenie srdcovej činnosti;
· Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek - stanovenie stavu brušných orgánov, diagnostika visceritov;
Echokardiografia srdca - príznaky perikarditídy, myokarditídy a endokarditídy, ako aj príznaky pľúcnej hypertenzie.
· RTG kĺbov, kostí - epifýzová osteoporóza, hlavne v kĺboch rúk, menej často v karpometakarpálnych a zápästných kĺboch, stenčenie subchondrálnych platničiek, malá usuria kĺbových kostí (iba v 1 - 5% prípadov) so subluxáciou;
Röntgen panvových kostí - detekcia aseptickej nekrózy hlavy stehnovej kosti.
Ultrazvuk kĺbov - je možná prítomnosť výpotku a zhrubnutia synoviálnej membrány kĺbov
· Ezofagogastroduodenoskopia - poškodenie pažeráka sa prejavuje jeho dilatáciou, erozívnymi a ulceratívnymi zmenami na sliznici; často sa zistí ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika.
Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením - príznaky pleurisy s výpotkom alebo bez neho, intersticiálna pneumónia, diafragmatická myopatia (myozitída), bazálna diskoidná (subsegmentálna) atelektáza, akútna lupusová pneumonitída (spôsobená pľúcnou vaskulitídou) (ak je indikovaná).
· Biopsia obličky - podľa výsledkov biopsie obličiek je možné zistiť závažnosť a aktivitu poškodenia obličiek, postihnutie ciev a tubulárneho aparátu obličky; možno zistiť aj alternatívne príčiny zlyhania obličiek (napr. tubulárne s liekom).
· Röntgenová absorpciometria s dvoma energiami (DXA) [23] - pri osteoporóze je T-skóre BMD ≤-2,5 SD.
Indikácie pre konzultáciu s úzkymi špecialistami [2,3]:
· Konzultácia s nefrológom - s cieľom určiť taktiku liečby VL;
· Konzultácia s neurológom - s vývojom neurologických príznakov; ako aj s vývojom PML u pacientov na imunosupresívnej liečbe vrátane rituximabu;
· Konzultácia psychiatra - za prítomnosti psychotických porúch rozhodnúť o vymenovaní psychotropnej terapie, potrebe liečby v špecializovanej nemocnici (psychóza, depresia, sprevádzaná samovražednými myšlienkami);
· Konzultácia s oftalmológom - v prípade zrakových porúch;
· Konzultácia pôrodníka - gynekológa - podľa indikácií;
· Konzultácia s chirurgom - v prípade bolesti brucha s vracaním „kávovej usadeniny“ a hnačkami;
· Konzultácia s angiochirurgom - pri APS s vaskulárnou trombózou;
· Konzultácia s endokrinológom - pri autoimunitnej tyroiditíde a inej endokrinnej patológii;
· Konzultácia s odborníkom na infekčné choroby - ak máte podozrenie na rozvoj sprievodnej infekcie;
Konzultácia s hematológom, onkológom - v prípade podozrenia na onkohematologické ochorenie
Konzultácia s gastroenterológom - s léziami ústnej sliznice, s dysfágiou (často spojená s Raynaudovým fenoménom), s anorexiou, nevoľnosťou, vracaním, hnačkami, peptickými vredmi.
Laboratórna diagnostika
Laboratórne vyšetrenie [2 - 4, 6, 10]:
Nešpecifické:
KLA: zvýšené ESR, leukopénia (zvyčajne lymfopénia), trombocytopénia;
možný vývoj autoimunitnej hemolytickej anémie, hypochrómnej anémie spojenej s chronickým zápalom, latentného žalúdočného krvácania alebo užívania určitých liekov.
OAM: proteinúria, hematúria, leukocytúria, cylindrúria.
LHC: s prevládajúcou léziou vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia: pečeň, pankreas.
· Koagulogram, stanovenie funkcií adhézie a agregácie krvných doštičiek: kontrola hemostázy, markery trombózy v APS, kontrola trombocytového spojenia hemostázy;
Konkrétne:
Imunologické štúdie [2 - 6, 10, 11]:
· ANA - heterogénna skupina protilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami jadra. Citlivosť tohto testu je veľmi významná (zistená u 95% pacientov so SLE), ale špecifickosť je nízka. ANA sa často zistí u pacientov s inými reumatickými a nereumatickými ochoreniami..
· Anti-dsDNA - je nevyhnutná na hodnotenie aktivity ochorenia, predpovedanie vývoja exacerbácií a účinnosti liečby. Test anti-dsDNA môže byť negatívny pri skorom nástupe ochorenia po liečbe počas klinickej remisie. Negatívny výsledok v ktoromkoľvek období ochorenia nevylučuje SLE (zistené u 20 - 70% pacientov so SLE).
Antifosfolipidové protilátky (protilátky proti kardiolipínu, protilátky proti b2-glykoproteínu 1, lupus antikoagulant) sú detekované u 35 - 60% detí so SLE a sú markermi antifosfolipidového syndrómu..
Pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho zložiek (C3 a C4) zvyčajne koreluje s aktivitou lupusovej nefritídy, v niektorých prípadoch môže byť výsledkom geneticky podmieneného nedostatku..
Reumatoidný faktor - autoprotilátky triedy IgM reagujúce s Fc - fragmentom IgG sú často detekované u pacientov so SLE s výrazným artikulárnym syndrómom..
LE - bunky - polymorfonukleárne neutrofily (menej často eozinofily alebo bazofily) s fagocytovaným bunkovým jadrom alebo jeho jednotlivými fragmentmi - sa tvoria za prítomnosti protilátok proti komplexu DNA - histónu a sú zistené v priemere u 60 - 70% detí so SLE.
Odlišná diagnóza
Tabuľka 4 - Diferenciálna diagnostika.
| Choroba | Rozdiel so SLE |
| JIA | Poškodenie kĺbov je trvalé, progresívne. Skvelá ranná stuhnutosť. S progresiou ochorenia sa objavuje deštrukcia kĺbových povrchov a deformácia kĺbov. Typické erozívne zmeny na R-mm. Vážne poškodenie vnútorných orgánov. |
| Juvenilná dermatomyozitída | Charakteristické kožné prejavy (paraorbitálny fialový erytém, Gottronov syndróm, erytém nad lakťovými a kolennými kĺbmi), progresívna svalová slabosť, zvýšené transaminázy, CPK, aldoláza. |
| Systémová vaskulitída | Klinické príznaky sú určené ischemickými zmenami v orgánoch a tkanivách v dôsledku zápalu a nekrózy cievnej steny. Porážka nervového systému je hlavne vo forme mnohopočetnej mononeuritídy. Leukocytóza, trombocytóza, pozitívna ANCA |
| Juvenilná sklerodermia | Typické zmeny na koži a podkožnom tuku, poškodenie gastrointestinálneho traktu. Röntgenové príznaky (osteolýza, resorpcia koncových falangov), kalcifikácia mäkkých tkanív. |
| Idiopatická trombocytopenická purpura | Krvácania na koži a slizniciach (od petechií po veľkú ekchymózu). Krvácanie zo slizníc nosa, ďasien atď. Pozitívne endoteliálne testy Trombocytopénia Predĺžený čas krvácania Pokles stupňa zatiahnutia krvnej zrazeniny |
| Vírusová artritída | Epidemiologická anamnéza. Spontánna regresia klinických príznakov. |
| Syndróm lupusovej drogy | Dlhodobé užívanie liekov, ktoré môžu vyvolať syndróm podobný lupusu (antihypertenzíva, antiarytmiká, antikonvulzíva, periorálna antikoncepcia). Zriedkavo sa stretnite s ťažkým poškodením obličiek, centrálnym nervovým systémom, trombocytopéniou. Po vysadení lieku klinické príznaky ustúpia do 4 - 6 týždňov. (pozitívny test na ANA trvá až 1 rok) |
| Zhubné novotvary | Výsledky hľadania rakoviny. |
Je mimoriadne dôležité odlíšiť exacerbáciu SLE od akútneho infekčného ochorenia (infekčná endokarditída, tuberkulóza, yersinióza, lymská borelióza atď.).
Liečba
Cieľ liečby [2 - 6]:
· Pokles aktivity choroby;
· Prevencia nezvratných škôd a smrti;
· Zlepšenie kvality života a sociálnej adaptácie (D);
· Zníženie rizika vedľajších účinkov, najmä pri predpisovaní GC a CT (C);
· Ciele liečby by mali byť dohodnuté s pacientom v závislosti od jednotlivých prejavov SLE (D);
Základné princípy liečby SLE u detí:
· Individuálny prístup pri výbere najracionálnejšieho liečebného režimu s prihliadnutím na klinické prejavy, stupeň aktivity a povahu priebehu ochorenia, ako aj ústavné znaky a reakciu tela dieťaťa na liečbu;
· Zložitosť;
· Programové (správne a dôsledné vykonávanie všetkých zložiek terapeutického programu vybraných na liečbu);
· Kontinuita (včasné striedanie intenzívnej imunosupresívnej a podpornej liečby s prihliadnutím na fázu ochorenia);
· Neustále sledovanie účinnosti a bezpečnosti liečby;
· Trvanie a kontinuita;
Fázy.
Taktika liečby [2,3]:
Keď aktivita ustúpi a dôjde k remisii, odporúča sa ambulantná liečba;
V akútnom období SLE sa rieši otázka ústavnej liečby.
Nelieková liečba [2,3]:
· Pokles psycho-emocionálneho stresu;
· Zníženie vystavenia slnku, aktívna liečba sprievodných chorôb;
· Vyhnúť sa zavádzaniu vakcín a liečivých sér;
Na prevenciu osteoporózy sa odporúča prestať fajčiť (odporúčaná úroveň D), konzumovať jedlo s vysokým obsahom vápnika, draslíka, cvičiť;
· Ukazuje stravu s nízkym obsahom tukov a cholesterolu, kontrolu hmotnosti a pohyb (odporúčaná úroveň D);
Poskytnite riziko trombózy a potrebu antikoagulačnej liečby.
Liečba drogami [2 -4,6, 15,23 - 25]:
· Terapia SLE je založená na patogenetických princípoch a je zameraná na potlačenie syntézy autoprotilátok, zníženie aktivity imunitného zápalu a úpravu hemostázy;
· Je určená pre každé dieťa individuálne s prihliadnutím na jeho ústavné vlastnosti, klinické prejavy a aktivitu SLE;
· Účinnosť predtým vykonanej terapie a jej tolerancia, ako aj ďalšie parametre;
· Liečba sa vykonáva dlho a nepretržite;
· Včasná alternatívna intenzívna a podporná imunosupresívna liečba s prihliadnutím na fázu ochorenia;
Neustále sledujte jeho účinnosť a bezpečnosť.
Hlavné lieky (tabuľka 3 a 4):
Hormonálne imunosupresíva: glukokortikoidy (metipred, prednizolón, 6-MP) sú lieky prvej voľby pre SLE. Majú protizápalové, imunomodulačné a anti-deštruktívne účinky. Inhibujú všetky fázy zápalu, proliferáciu lymfatického tkaniva, znižujú cytotoxickú aktivitu T-lymfocytov, koncentráciu imunoglobulínov (úroveň dôkazu A). Vedľajšie účinky: hyperglykémia, osteoporóza, hypertenzia, glaukóm, gastrointestinálne prejavy, myopatie, progresívna ateroskleróza.
Deriváty aminochinolínu (hydroxychlorochin sulfát, chlorochin difosfát) zabraňujú rozvoju exacerbácií SLE, znižujú hladinu lipidov a znižujú riziko vzniku viscerálnych lézií, trombotických komplikácií, riziko kardiovaskulárnych komplikácií a zlepšujú prežitie. Aminochinolínové lieky, ak neexistujú kontraindikácie, majú byť predpisované všetkým pacientom so SLE bez výnimky (úroveň dôkazu A). Vedľajší účinok: centrálny skotóm v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.
Ďalšie lieky (tabuľka 3 a 4):
Nehormonálne imunosupresíva, cytostatiká (CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) majú protizápalový účinok, schopnosť potlačiť imunokomplexný protizápalový proces a tvorbu autoprotilátok. Cytostatiká sú najdôležitejšou zložkou liečby SLE, najmä pri lupusových krízach, pri ktorých hrozí poškodenie obličiek, centrálny nervový systém, generalizovaná vaskulitída, alveolitída. Vymenovanie cytostatík v indukčnej fáze aj počas udržiavacej liečby by sa malo neustále sledovať. Vedľajšie účinky: závažné infekcie, alopécia, potlačenie kostnej drene, zhubné novotvary, neplodnosť, hepatitída, nefrotoxicita atď..
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) (ibuprofén, diklofenak, nimesulid) majú výrazný protizápalový účinok, mierny imunosupresívny účinok a stabilizujú lyzozomálne membrány. V štandardných terapeutických dávkach sa môže použiť na liečbu muskuloskeletálnych prejavov SLE, horúčky a miernej serozitídy. Používajte opatrne v sekundárnych API ako môže prispievať k rozvoju trombózy.
Imunoterapia (intravenózny imunoglobulín, rituximab).
Intravenózny imunoglobulín je indikovaný na zvýšenie hladiny protilátok v krvi na fyziologickú úroveň, na prevenciu infekčných chorôb a na vytvorenie pasívnej imunity. Podporuje rýchlejší pokles aktivity ochorenia, znižuje riziko možných vedľajších a infekčných komplikácií a umožňuje znížiť dávku prednizolónu..
Rituximab (mabthera) - geneticky upravené biologické liečivo, ktoré inhibuje množenie B-buniek - zvyšuje účinnosť a znižuje riziko komplikácií liečby SLE.
Odporúča sa predpisovať pacientom so SLE s vysokou imunologickou a klinickou aktivitou (vysoká hladina anti-DNA, zníženie zložiek komplementu C3 a C4, SLEDAI 6-10 bodov [4,5].
Vymenovanie GIBP je možné v prípade preukázania (na zasadaní VKK) neúčinnosti štandardnej terapie a s písomným súhlasom zákonných zástupcov dieťaťa.
Pacienti musia byť informovaní o tom, že je potrebné včas rozpoznať príznaky infekčných komplikácií, a ak sa objavia vhodné príznaky (zimnica, horúčka, príznaky infekcie močových ciest, infekcie horných dýchacích ciest, hepatitída, opar, neurologické poruchy), okamžite vyhľadajte lekára. Pri predpisovaní Rituximabu majú byť vždy s pacientom pokyny pre lekárske použitie.
Zaistite kontinuitu pri menovaní GIBT prostredníctvom:
vedenie databázy pacientov so SLE vybraných pre HIBT;
vydanie súhrnu o prepustení pacientovi dostávajúcemu HIBT na kliniku v mieste pripojenia;
informovanie PHC o všetkých prípadoch odmietnutia / zrušenia GIBT.
· Monitorovanie účinnosti HIBT vykonáva reumatológ každé 1-3 mesiace liečby. Keď sa dosiahne cieľ terapie, monitorovanie sa môže vykonávať menej často - každých 6 - 12 mesiacov.
Pacienti, ktorí sú na GIBT, musia byť pod dispenzárnym dohľadom v mieste bydliska.
Pacientom, ktorí systematicky porušujú režim HIBT a preventívne odporúčania ošetrujúceho lekára, sa rozhodnutím Komisie pozastavuje príjem zaručeného množstva nemocničnej náhrady..
Okrem toho sa pri liečbe SLE podľa indikácií používajú nasledujúce látky:
- antikoagulancium, protidoštičkové lieky, antihypertenzíva JIC, hepatogastroprotektory, diuretiká, antibiotiká, kyselina listová, lieky na prevenciu a liečbu osteoporózy a ďalšie symptomatické lieky.
Ambulantná liečba drogami [1,2,4,5]:
Tabuľka 5 - Základné a ďalšie lieky:
| INN | Terapeutický rozsah | Priebeh liečby |
| Základné lieky (so 100% pravdepodobnosťou použitia): Používa sa v kombinácii. | ||
| Metylprednizolón (UD - A) | 0,5 - 1,0 - 1,5 mg / kg perorálne (2/3 DM ráno) | |
(UD - D)
(UD - D)
Vysoké dávky 0,5 mg - 1,0 g / m2 IV
Mesačne 6 infúzií v kombinácii s kortikosteroidmi
na pozadí kombinovanej liečby s HA
Lekárske ošetrenie poskytované na lôžkovej úrovni [2–6,23–25]:
Tabuľka 6 - Základné a ďalšie lieky:
| INN | Terapeutický rozsah | Priebeh liečby | |
| Základné lieky (so 100% pravdepodobnosťou použitia): používa sa v kombinácii s metylpredntzolónom s hydroxychlorochin sulfátom. | |||
| Metylprednizolón (UD - A) | 0,5 - 1,0 - 1,5 mg / kg perorálne (2/3 DM ráno) | ||
Odporúčaná monoterapia: jeden z nasledujúcich liekov.
(UD - D)
na pozadí kombinovanej liečby s HA
(UD - S)
0,4-0,5 g / kg na liečbu infekcií
1. Heparín
1 200 - 400 U / kg denne alebo viac (predĺženie času zrážania krvi o 2 krát), podané subkutánne každých 6-8 hodín.
1. Trvanie liečby heparínom je 4 - 8 týždňov.
(pri absencii účinku liečba pokračuje nepriamymi antikoagulanciami)
ACE inhibítory:
1. kaptopril (kapotén)
2. Enalapril
3. Fosinopril
ARB (blokátory receptorov angiotenzínu):
1. Losartan
β-blokátory:
1. Atenolol
blokátory kalciových kanálov:
1. Nifedipín (Corinfar)
ACE inhibítory:
1,3 - 1,5 mg / kg / deň.,
2,0,1-0,6 mg / kg / deň,
3,5-10 mg / deň.
ARB:
1. 0,7 - 1,4 mg / kg / deň, maximálne 100 mg / deň, od 6 rokov (D)
β-blokátory:
1,2 mg / kg, maximálna dávka 100 mg / deň.
blokátory kalciových kanálov:
1. 0,5-2 mg / kg / deň v 2-3 dávkach.
Tieto lieky sa používajú ako monoterapia pri absencii účinku v kombinácii, kým sa nedosiahne terapeutický účinok
1. Furosemid
3. Kombinácia diuretík a albumínu 20%
1,4 - 6 mg / kg / deň intravenózne 3-4 krát denne v pravidelných intervaloch.
2. 2 - 4 mg / kg 3-4 krát denne
3,20% albumín 1 g / kg 2 - 4 hodiny + furosemid 1 - 2 mg / kg i / v)
Tieto lieky sa používajú ako monoterapia pri absencii účinku v kombinácii, kým sa nedosiahne terapeutický účinok
1. Antibiotiká;
2. protiplesňové;
3. hepatoprotektory;
4. Gastroprotektory;
5. Anti-osteoporotikum;
6. Železné prípravky;
7. Kyselina listová (okrem dňa podania MTX);
8. statíny;
9. Neuroprotektívne látky;
10. Čerstvo zmrazená plazma;
11. Dextrans.
Dávky liekov sa vyberajú na základe kg / telesnej hmotnosti detí, antibiotík podľa citlivosti
Podľa indikácií, kým sa nedosiahne terapeutický účinok
Tabuľka 7 - Diferencovaná terapia pre SLE (odporúčania APP, 2012) [3]:
| Možnosti SLE | Štandardy liečby |
| Serositída: | Na udržanie účinku a zníženie dávky HA (C) sa používajú stredné dávky perorálneho HA (25 - 40 mg / deň) alebo pulznej terapie, Plaquenil 200 - 400 mg / deň alebo azatioprín 100 - 150 mg / deň. |
| S opakujúcou sa alebo život ohrozujúcou serozitídou | Použitý MMF (2 g / deň), cyklofosfamid (celkovo až 3 - 4 g) alebo rituximab 1 000 - 2 000 mg na cyklus (C) |
| Lupusova artritída: | Stredné a nízke dávky HA, azatioprinu, plaquenilu a metorexátu (C) pri absencii pretrvávajúceho účinku: MMF, cyklosporín. Rituximab (C) |
| Neuropsychiatrické prejavy: konvulzívny syndróm, priečna myelitída, psychóza, poškodenie optického nervu, cerebrovaskulitída | Ihneď: Predpísané sú vysoké dávky HA (0,5 - 1,0 mg / kg), pulzná terapia 6-MP a infúzia cyklofosfamidu (500 - 1 000 mg) (A) Pri nedostatočnej účinnosti a život ohrozujúcom stave je predpísané: - Rituximab (500 mg x 4 infúzie); - IVIG (0,5 - 1,0 g / kg 3-5 dní) - Plazmaferéza / imunosorpcia (C) |
| Hemolytická anémia, trombocytopénia, leukopénia: | HA v dávkach od 0,5 do 1,0 mg / kg denne + azatioprín 100 - 200 mg denne (C) Ak je účinok nedostatočný a zistia sa špecifické protilátky, možno použiť cyklofosfamid (infúzia 500 - 1 000 mg), IVIG (0,5 mg / kg po dobu 1 - 3 dní), rituximab (infúzia 500 mg x 4 alebo 1 000 mg 1 - 2 krát) (C) Ak sú neúčinné u jednotlivých pacientov: imunosorpcia, MMF, cyklosporín, splenektómia (C) Štandard pre liečbu ITP: vysoká dávka orálneho HA, pulzná terapia, imunosorpcia, plazmaferéza, CP alebo rituximab |
| Lupusová pneumonitída: |
Intersticiálna pneumonitída, chronický priebeh:
Ihneď pulzná terapia 6-MP + cyklofosfamid (infúzia 500 - 1 000 mg), plazmaferéza, IVIG (0,5 mg / kg po dobu 1 - 3 dní), rituximab (infúzia 500 mg x 4 alebo 1 000 mg 1 - 2 krát) (C)
mesačné infúzie cyklofosfamidu 500 - 1 000 mg + 6-MP 500 - 1 000 mg
Ak nedôjde k žiadnemu účinku: Rituximab 500 - 1 000 mg každé 3 - 6 mesiacov
V prítomnosti triedy III alebo IV je predpísaná terapia masívnymi dávkami HA a CP (A) alebo MMF (B)
V prípadoch kombinácie V s III IV triedami sa uskutočňuje rovnaká terapia ako v IV (B)
Trieda V - „čistý mebranózny VN“ - predpisujú sa veľké dávky HA a MMF (C)
IT možnosti
- MMF 2 - 3 g / deň min. - 6 mesiacov
„Vysoké dávky“
- Infúzia CF 0,5 g - 1 g + 6-MP 0,5 g - 1 g - 6 mesiacov.
„Nízke dávky“
- CF 500 mg raz za 2 týždne - 6 dávok
2. Glukokortikoidy - 0,5 - 1,0 mg / kg
3. AK JE RITUXIMAB NEÚČINNÝ
„Vysoké“ alebo „nízke“ dávky CP alebo MMF 3 g / deň
Úroveň dôkazu C
NB! Prítomnosť mesiačikov významne zhoršuje život a „obličkovú“ prognózu aj pri včasnom začatí indukčnej liečby
- Znižovanie rizika exacerbácií
- Pokles indexu poškodenia a hyperkoagulability;
2. Blokátory angiotesínových receptorov (losartan 24 - 50 mg / d)
- Znížte proteinúriu o 30%
- Znížte riziko ESRD
3. Statíny
- Znižuje LDL
- Znížte riziko vzniku kardiovaskulárnych komplikácií
VO VÝVOJI KATASTROFICKEJ APS sú navyše predpísané vysoké dávky GC, IVIG a plazmaferézy, čo znižuje úmrtnosť (C)
V PRÍPADE ŠTANDARDNÉHO ÚČINKU TERAPIE sa môže použiť rituximab alebo plazmaferéza (C)
Lekárske ošetrenie v štádiu pohotovostnej pohotovostnej starostlivosti: ustanovuje príslušný protokol o poskytovaní pohotovostnej pohotovostnej starostlivosti.
Ďalšie ošetrenia:
Iná ambulantná liečba: žiadna.
Ďalšie typy liečby poskytované na stacionárnej úrovni: Plazmaferéza je určená na odstránenie CEC z krvi, zníženie sérových hladín imunoglobulínov G, zápalových mediátorov, obnovenie fagocytovej aktivity..
Plazmaferézne sedenia (PP) by sa mali uskutočňovať ako súčasť takzvanej „synchrónnej terapie“ - kombinácie plazmaferéznych sedení, pulznej terapie metylprednizolónom a cyklofosfamidom..
Indikácie pre „synchrónnu terapiu“ sú: SLE vysokej alebo krízovej aktivity sprevádzanej ťažkou endogénnou intoxikáciou; vysoko aktívny zápal obličiek so zlyhaním obličiek; vážne poškodenie centrálneho nervového systému; nedostatok účinku kombinovanej pulznej terapie glukokortikoidmi a cyklofosfamidom; prítomnosť APS rezistentného na štandardnú liečbu (UD - D).
Ďalšie ošetrenia poskytované počas núdzovej fázy: žiadne.
Chirurgický zákrok [2,3,6]:
Ambulantná chirurgia: č.
Lôžková chirurgia:
Artroplastika - s ťažkým poškodením pohybového aparátu (aseptická nekróza hlavice stehnovej kosti).
Ukazovatele účinnosti liečby [2,3,4,6]:
Pacient sa považuje za pacienta, ktorý odpovedal na liečbu, ak sa v dynamike pozorujú nasledujúce zmeny:
· Pokles v indexe aktivity SELENA-SLEDAI ≥ 4 body od počiatočnej úrovne;
· Žiadne nové poškodenie orgánov zodpovedajúce BILAG triede A alebo absencia dvoch alebo viacerých nových príznakov poškodenia orgánov BILAG triedy B v porovnaní s pôvodnou úrovňou;
· Žiadne zhoršenie podľa stupnice globálneho hodnotenia stavu pacienta lekárom (je prijateľné zvýšenie o najviac 0,3 bodu oproti pôvodnej úrovni);
Prípravky (účinné látky) používané pri liečbe
| Azatioprín |
| Ľudský albumín |
| Atenolol (Atenolol) |
| Warfarín |
| Sodná soľ heparínu |
| Hydroxychlorochin |
| Dextran |
| Diklofenak (diklofenak) |
| Ibuprofén (ibuprofén) |
| Normálny ľudský imunoglobulín |
| Kaptopril (kaptopril) |
| Losartan |
| Metylprednizolón (metylprednizolón) |
| Metotrexát |
| Kyselina mykofenolová (mykofenolátmofetil) |
| Naproxén |
| Nimesulid |
| Nifedipín |
| Pentoxifylín |
| Plazma, čerstvá, mrazená |
| Rituximab (Rituximab) |
| Spironolaktón (spironolaktón) |
| Fosinopril (fosinopril) |
| Kyselina listová |
| Furosemid (Furosemid) |
| Cyklosporín |
| Cyklofosfamid (cyklofosfamid) |
| Enalapril |
Skupiny liekov podľa ATC používaných pri liečbe
| (B03A) Prípravky železa |
| (J02) Antifungálne lieky na systémové použitie |
| (J01) Antimikrobiálne látky na systémové použitie |
Hospitalizácia
Indikácie pre hospitalizáciu s uvedením typu hospitalizácie:
(plánované, pohotovostné) [2 - 5]:
Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu v 24-hodinovej nemocnici:
· Objasnenie diagnózy;
· Monitorovanie účinnosti liečby a výber imunosupresívnej liečby;
· Naprogramovaná plánovaná pulzná terapia na dosiahnutie indukcie remisie;
Plánované vykonávanie biologickej liečby génovým inžinierstvom.
Indikácie pre urgentnú hospitalizáciu v 24-hodinovej nemocnici:
· Novo diagnostikovaná SLE;
· SLE akéhokoľvek stupňa činnosti;
· Sekundárny antifosfolipidový syndróm;
· Zvýšená aktivita choroby, komplikácie choroby a lieková terapia;
Indikácie pre liečbu v dennom stacionári (PHC, denné postele v 24-hodinovej nemocnici):
· I. a II. Stupeň aktivity SLE v chronickom priebehu;
Plánované pokračovanie nasledujúcich infúzií HIBT.
Prevencia
Informácie
Zdroje a literatúra
- Zápisnica zo zasadnutí Odbornej rady RCHD MHSD RK, 2015
- Zoznam použitej literatúry: 1. KTO. Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Sprievodca pediatrickou reumatológiou / vyd. N.A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G. A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 - s. 333 - 393. 3. Reumatológia: národné vedenie / vyd. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 - strana 478. 4. Podchernyaeva NS Systémový lupus erythematosus u detí. Klinické pokyny. - M.: GEOTAR-Media, 2005. - 20 s. 5. Posúdenie remisie u systémového lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 november - december; 24 (6 Suppl 43): S-99-104. 6. Podchernyaeva NS Systemický lupus erythematosus / Pediatrická reumatológia: príručka pre lekárov / vyd. A. A. Baranová, L. K. Bazhenová. - M.: Medicine, 2002. - S. 64-137. 7. Odporúčania EULAR na správu systémového lupus erуthematosus. Správa pracovnej skupiny Stáleho výboru EULAR pre medzinárodné klinické štúdie vrátane terapeutík. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis a kol. al. Annals of Reumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalizácia jedincov so systémovým lupus erythematosus: charakteristiky a prediktory výsledku. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden a H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Pravá vaskulitída pri lupusovej nefritíde // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106 - 112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Klinické a laboratórne charakteristiky a dlhodobý výsledok pediatrického systémového lupus erythematosus: pozdĺžna štúdia. J Pediatr, 2008; 152: 550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Pokles komplementu súvisí so zvýšenou renálnou a hematologickou aktivitou u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Artritída Rheum. 2001; 44 (10): 2350-7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Soloviev, E.L. Nasonov. Moderné metódy na hodnotenie aktivity systémového lupus erythematosus. Vedecká a praktická reumatológia 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. Vývoj v klinickom chápaní lupusu // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F. van Vollenhoven. A kol. Liečba systémovým lupus erythematosus: cieľové skupiny: odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny. Ann Rheum Dis 2014; 00: 1-10 doi: 10,1136 / annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva NS Systémový lupus erythematosus V knihe: Racionálna farmakoterapia detských chorôb: Sprievodca praktickými lekármi / spolu. vyd. A. A. Baranová, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - S. 878-902. 16. Systémový lupus erythematosus. V knihe: Racionálna farmakoterapia reumatických chorôb / Sprievodca praktickými lekármi / vyd. V. A. Nasonova a E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 s. 17. Moore A., Deny S. Systematický prehľad a metaanalýza randomizovaných štúdií a kohortných štúdií mykofenolátmofetilu pri lupusovej nefritíde // Arthritis Res. a Ther. - 2006. - Zv. 8. - S. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Nové stratégie liečby proliferatívnej lupusovej nefritídy: majte na pamäti deti: Rewiew // Lupus. - 2007. - Zv. 16. - S. 684-691. 19. Alekseeva EI, Denisova RV, Valieva SI RITUXIMAB V PEDIATRICKEJ REUMATOLÓGII / Journal of Modern Pediatrics № 3 / ročník 9/2010 20. Grom AA. Syndróm aktivácie makrofágov. In: Učebnica detskej reumatológie. 6. vyd. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktori. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011: 674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Syndróm aktivácie makrofágov: Potenciálne smrteľná komplikácia reumatických porúch. Arch Dis ODKAZY 207 Pokračujúci postgraduálny lekársky vzdelávací program Dieťa. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall'Era M., Wofsy D. Biologická terapia systémového lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20 - 23. 23. Ranchin B. Fargue S. Nové stratégie liečby proliferatívnej lupusovej nefritídy: majte na pamäti deti: Rewiew // Lupus. - 2007. - Zv. 16. - S. 684-691. 24. Liečba reumatických chorôb: Sprievodca Kellyho učebnice reumatológie / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2. vydanie - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 s. 25. Európska liga proti reumatizmu odporúčania pre sledovanie pacientov so systémovým lupus erythematosus v klinickej praxi a v pozorovacích štúdiách. M. Mosca a kol. Ann Rheum Dis. 2010 júl; 69 (7): 1269-1274
Informácie
Kódy (kódy) ICD-10:
M32 Systémový lupus erythematosus.
Nezahŕňa sa 1: lupus erythematosus (diskoidný) (NOS) (L93.0)..
M32.0 Liečivý systémový lupus erythematosus.
M32.1 Systémový lupus erythematosus s postihnutím iných orgánov alebo systémov.
M32.8 Iné formy systémového lupus erythematosus.
M32.9 Nešpecifikovaný systémový lupus erythematosus.
Vývojári:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - doktorka lekárskych vied, hlavná výskumná pracovníčka, doktorka najvyššej kategórie na kardiologicko-reumatologickej klinike Vedeckého centra pre pediatriu a detskú chirurgiu.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doktorka lekárskych vied, hlavná vedecká pracovníčka, doktorka najvyššej kategórie, vedúca kardioreumatologického oddelenia Vedeckého centra pediatrie a detskej chirurgie.
3) Bugybai Aliya Aytbaevna. - doktor kardioreumatológie na Kardioreumatologickej klinike republikového štátneho podniku „Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie“.
4) Litvínova Lia Ravilievna - klinická farmakologička JSC „Národné vedecké centrum srdcovej chirurgie“.
Konflikt záujmov: žiadny.
Recenzenti:
1) Habizhanov B.Kh. - doktor lekárskych vied, profesor katedry stáže RSE na kazašskej národnej lekárskej univerzite REM pomenovanej po S.D. Asfendiyarov ".
2) Saatova G.M. - doktor lekárskych vied, profesor, vedúci oddelenia reumatológie a nereumatických chorôb srdca „Národné stredisko pre ochranu materstva a detstva“ Ministerstva zdravotníctva Kirgizskej republiky (Kirgizská republika, mesto Biškek).
Podmienky na revíziu protokolu: revízia protokolu po 3 rokoch a / alebo keď sa objavia nové diagnostické a / alebo liečebné metódy s vyššou úrovňou dôkazov.
Monitorovanie aktivity SLE
Podľa odporúčaní EULAR z roku 2010 a pravidiel GCP by malo byť do štandardného vyšetrenia pacienta so SLE v skutočnej klinickej praxi zahrnuté toto:
Posúdenie aktivity choroby pomocou akýchkoľvek validovaných indexov aktivity SLE:
· Posúdenie stupňa poškodenia orgánov;
· Posúdenie kvality života pacienta;
· Prítomnosť sprievodných ochorení;
Drogová toxicita.
Posúdenie aktivity SLE má veľký význam pre výber terapie. Monitorovanie činnosti SLE v súčasnej fáze vývoja reumatológie zahŕňa špeciálne vytvorené nástroje - indexy činnosti. Všetky moderné indexy aktivity SLE, ktoré sú kombináciou klinických a laboratórnych príznakov lupusu, boli vyvinuté s cieľom štandardizovať hodnotenie aktivity ochorenia. Bolo potvrdených 5 indexov aktivity SLE a sú široko používané vo svetovej lekárskej liečbe a vedeckej praxi:
1. Index aktivity chorôb SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Systémové meranie aktivity lupusu (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. Európsky konsenzus merania aktivity lupusu (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Index aktivity lupusu, (LAI) (Petri a kol. 1992)
5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay et al. 1993).
Systémové lupus erythematosus skóre aktivity choroby (SLEDAI) Tento index obsahuje 24 parametrov (16 klinických a 8 laboratórnych ukazovateľov SLE). Každému indikátoru je priradené skóre od 1 do 8 pre každý znak SLE zahrnutý v indexe. Závažnejšie prejavy SLE, ako je poškodenie nervového systému, poškodenie obličiek, vaskulitída - majú vyššie skóre ako iné príznaky. Celkové maximálne možné skóre pre index SLEDAI je 105 bodov. Pri hodnotení aktivity pomocou indexu SLEDAI je potrebné poznamenať príznaky SLE, ktoré sa u pacienta vyskytli počas 10 dní pred vyšetrením, bez ohľadu na ich závažnosť alebo zlepšenie / zhoršenie. Skóre> 20 bodov je dosť zriedkavé. Zvýšenie SLEDAI> 8 naznačuje aktívne ochorenie. Nárast SLEDAI medzi dvoma návštevami o> 3 body sa interpretuje ako mierna exacerbácia, o> 12 bodov ako závažná exacerbácia SLE. V súčasnosti sa široko používajú 3 modifikácie indexu SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI a Mex-SLEDAI. V klinických štúdiách sa index SELENA-SLEDAI používa častejšie.
SELENA-SLEDAI, rovnako ako SLEDAI 2K, berie do úvahy pretrvávajúcu aktivitu spojenú s výskytom vyrážok, vredov na slizniciach a alopéciou a zavádza nasledujúce zmeny: „porucha hlavových nervov“ zahŕňa „závrat“, zmeny v znaku „zvýšená bielkovina moču o 0“, 5 g / deň "pre nový, a umožňuje brať do úvahy iba prítomnosť jedného zo znakov pleurisy alebo perikarditídy, na rozdiel od predchádzajúcej potreby komplexu príznakov. SELENA-SLEDAI, rovnako ako SLEDAI 2K, berie do úvahy pretrvávajúcu aktivitu spojenú s výskytom vyrážok, vredov na slizniciach a alopéciou a zavádza nasledujúce zmeny: „porucha hlavových nervov“ zahŕňa „závrat“, zmeny v znaku „zvýšená bielkovina moču o 0“, 5 g / deň "pre novo vzniknuté a umožňuje zohľadniť iba prítomnosť jedného zo znakov pleurisy alebo perikarditídy, na rozdiel od predchádzajúcej potreby komplexu symptómov..
Stanovenie aktivity SLE podľa stupnice SELENA-SLEDAI.
(Zakrúžkujte skóre zodpovedajúce prejavom, ktoré sa vyskytli v čase vyšetrenia alebo do 10 dní pred vyšetrením).
| Skóre | Prejav | Definícia |
| 8 | Epileptický záchvat | Nedávno objavené (posledných 10 dní). Vylúčte metabolické, infekčné a drogové príčiny |
| 8 | Psychóza | Porušená schopnosť vykonávať bežné činnosti v normálnom režime v dôsledku výraznej zmeny vnímania reality vrátane halucinácií, nesúdržnosti, výrazného poklesu asociačných schopností, vyčerpania duševnej činnosti, výrazného nelogického myslenia; podivné, dezorganizované alebo katatonické správanie. Odstráňte podobnú urémiu alebo stavy spojené s drogami |
| 8 | Organické mozgové syndrómy | Mentálne postihnutie s dezorientáciou, pamäťou alebo inými intelektuálnymi postihnutiami s akútnym nástupom a nestabilnými klinickými prejavmi vrátane rozmazaného vedomia so zníženou schopnosťou sústrediť sa a neschopnosti udržiavať pozornosť voči prostrediu, plus minimálne 2 z nasledujúcich vecí: zhoršené vnímanie, nesúvislá reč, nespavosť alebo denná ospalosť, znížená alebo zvýšená psychomotorická aktivita. Eliminujte metabolické, infekčné a drogové účinky. |
| 8 | Zrakové postihnutie | Zmeny v oku alebo sietnici vrátane bunkových tiel, krvácanie, serózny exsudát alebo krvácanie v choroidnej alebo optickej neuritíde, skleritída, episkleritída. Vylúčiť prípady takýchto zmien hypertenzie, infekcie a vystavenia účinkom liekov. |
| 8 | Poruchy kraniálnych nervov | Novo vzniknutá senzorická alebo motorická neuropatia hlavových nervov vrátane závratov spôsobených SLE. |
| 8 | Bolesť hlavy | Silná pretrvávajúca bolesť hlavy (môže to byť migréna), ktorá nereaguje na narkotické analgetiká |
| 8 | Mozgovocievna príhoda | Prvýkrát sa objavil. Vylúčte to kvôli ateroskleróze alebo hypertenzii. |
| 8 | Vaskulitída | Vredy, gangréna, bolestivé uzliny na prstoch, periunguálne infarkty a krvácania alebo dôkazy z biopsie alebo angiogramu potvrdzujúce vaskulitídu. |
| 4 | Artritída | Viac ako 2 postihnuté kĺby so známkami zápalu (bolestivosť, opuch alebo výpotok) |
| 4 | Myozitída | Bolesť / slabosť proximálneho svalu spojená so zvýšenými hladinami kreatínfosfokinázy / aldolázy alebo nálezmi EMG alebo biopsie potvrdzujúcimi myozitídu |
| 4 | Cylindruria | Zrnité alebo erytrocytové zliatiny |
| 4 | Hematúria | > 5 erytrocytov na jedno zorné pole. Eliminujte ochorenie močových kameňov, infekčné a iné príčiny |
| 4 | Proteinúria | Akútny nástup alebo nedávny výskyt> 0,5 gramu bielkovín v moči denne |
| 4 | Pyúria | > 5 leukocytov na jedno zorné pole. Odstráňte infekčné príčiny |
| 2 | Vyrážky | Nové alebo prebiehajúce zápalové kožné vyrážky |
| 2 | Alopécia | Novo vznikajúci alebo pokračujúci zvýšený ohniskový alebo difúzny úbytok vlasov v dôsledku aktivity SLE |
| 2 | Vredy slizníc | Nová alebo prebiehajúca ulcerácia slizníc úst a nosa v dôsledku aktivity SLE |
| 2 | Pleurisy | Bolesť na hrudníku s pleurálnym trením alebo výpotkom alebo pleurálne zhrubnutie v dôsledku SLE |
| 2 | Perikarditída | Perikardiálna bolesť s jedným z nasledujúcich stavov: šelest perikardiálneho trenia, elektrokardiografické potvrdenie perikarditídy |
| 2 | Nízka úroveň komplementu | Zníženie CH50, C3 alebo C4 pod normálny rozsah testovacieho laboratória |
| 2 | Zvýšené hladiny protilátok proti DNA | > 25% Farrova väzba alebo prekročenie bežných laboratórnych hodnôt testovacej laboratória |
| 1 | Horúčka | > 38 ° C Odstráňte infekčné príčiny |
| 1 | Trombocytopénia | 3 |
| 1 | Leukopénia | 3 Odstráňte liečivé príčiny |
| Celkové skóre (súčet bodov za označené prejavy) | ||
SELENA Flare Index (SFI) Štúdia SELENA po prvýkrát určuje index exacerbácie SELENA (SELENA Flare Index, SFI), pomocou ktorého je možné rozlíšiť stupeň exacerbácie SLE na stredný a ťažký. SFI zohľadňuje dynamiku aktivity ochorenia na stupnici SELENA SLEDAI, zmeny v globálnom hodnotení lekára vizuálno-analógovej stupnici, PGA, modifikáciu terapeutických režimov a množstvo klinických parametrov.
SELENA umožňuje použitie všeobecného hodnotenia stavu pacienta lekárom na vizuálnej analógovej stupnici 100 mm, ktoré je však indikované v stupňoch od 0 do 3 (kde 0 znamená neaktívne ochorenie a 3 znamená ochorenie s vysokou aktivitou). Termín „stanovenie aktivity podľa stupnice SELENA SLEDAI“ v poslednej dobe zahŕňa hodnotenie aktivity SELENA-SLEDAI, všeobecné hodnotenie stavu pacienta lekárom podľa VAS a index exacerbácie SFI
| 1. Zníženie skóre SELENA-SLEDAI o ≥4 body oproti počiatočnej úrovni |
| 2. Žiadne nové skóre poškodenia orgánov BILAG A alebo zvýšenie skóre poškodenia orgánov BILAG B o ≥ 2 oproti pôvodnému |
| 3. Žiadne zhoršenie rozsahu globálneho hodnotenia pacientov lekárom ( |
Index poškodenia SLICC / ACR Index poškodenia
Potvrdzuje prítomnosť potenciálne nezvratného poškodenia rôznych orgánov. Súčasťou indexu poškodenia je popis stavu 12 orgánových systémov, maximálne skóre pre jednotlivé orgánové systémy sa pohybuje od 1 do 7 bodov, v závislosti od počtu hodnotených parametrov. Celkové maximálne možné skóre je 47 bodov. Skóre zahŕňa všetky typy poškodenia od začiatku ochorenia (spôsobené priamo SLE alebo vyvinuté v dôsledku liečby), pričom zohľadňuje iba príznaky, ktoré pretrvávajú 6 mesiacov alebo viac.
Index poškodenia SLE Index poškodenia SLICC / ACR.
(Pacient musí mať nasledujúce príznaky najmenej 6 mesiacov).
