Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a metódy liečby u detí a dospelých
Hemoragická vaskulitída sa tiež nazýva alergická purpura, kapilárna toxikóza alebo podľa autorov, ktorí ju opísali, Schönlein-Henochova choroba. Toto ochorenie je zahrnuté v rozsiahlej skupine vaskulitíd, vaskulárnych zápalov rôznych typov a veľkostí..

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Toto ochorenie je sprevádzané zvýšenou tvorbou trombov, zhoršenou mikrocirkuláciou krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.

Na kapilárnu toxikózu sú náchylnejší muži do 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Výskyt v týchto populáciách sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo to je?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré vyživujú pokožku, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom hemoragickej vaskulitídy je Shenlein-Henochova choroba.

Príčiny výskytu

Príčiny ochorenia neboli presne stanovené. Považuje sa to za autoimunitné. Bola však odhalená súvislosť s faktormi aktivácie patologických procesov. Tie obsahujú:

• traumatické poškodenie kože a krvných ciev;
• prenesené vírusové a bakteriálne infekčné choroby, osobitný význam sa prikladá akútnym a chronickým zápalom horných dýchacích ciest (chrípka, ARVI, tonzilitída, sinusitída), osýpkam, častým angínam, kiahňam, týfusu, streptokokovým ochoreniam;
• očkovanie na bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela u malígnych a benígnych nádorov;
• zmeny u žien počas tehotenstva;
• vplyv zvýšených dávok slnečného žiarenia (pri dlhodobom vystavení slnku), teplotné výkyvy, žiarenie;
• alergické reakcie na lieky (častejšie antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy pri endokrinných ochoreniach (diabetes mellitus);
• genetická predispozícia v rodine.
• otravy pre domácnosti a profesionálov, toxická infekcia;
• u detí - helminthické invázie;
• reakcie na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa vyvíja častejšie v starobe, so slabou a narušenou imunitou.

Príznaky hemoragickej vaskulitídy, foto

Prejavy ochorenia závisia od toho, ktoré orgány a systémy pokrýva. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť jednou alebo viacerými skupinami príznakov (pozri fotografiu). Hlavné sú tieto:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia sprevádzaný zvýšením teploty na horúčkovité čísla. Môžu sa vyskytnúť prípady, keď nedôjde k zvýšeniu teploty.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Prejavuje sa vo forme symetrickej hemoragickej vyrážky s malými škvrnami alebo makulopapulóznymi vyrážkami, lokalizovanej hlavne na extenzívnych plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na zadku. Vyrážka môže byť zastúpená jednotlivými prvkami alebo môže byť intenzívna v kombinácii s angioedémom. Vyrážka má spravidla opakujúci sa zvlnený charakter. Po vymiznutí vyrážky zostáva pigmentácia. V prípade častých relapsov sa v mieste vyrážky objaví olupovanie kože.
2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s kožným syndrómom, je najtypickejší pre dospelých. Najčastejšie tento proces pokrýva veľké kĺby nôh, najčastejšie lakťové a zápästné kĺby. Zaznamenáva sa bolesť, začervenanie a opuch. Pre hemoragickú vaskulitídu je typická prchavá povaha lézií kĺbov. V 25% prípadov migračná bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Artikulárny syndróm, ktorý trvá zriedka viac ako týždeň, sa niekedy kombinuje s myalgiami a edémami dolných končatín..
3. Abdominálny syndróm sa pozoruje aj u 2/3 pacientov. Je charakterizovaná bolesťou brucha spastickej povahy, nevoľnosťou, vracaním, krvácaním do žalúdka. Skutočne život ohrozujúce javy sa súčasne pozorujú iba u 5% pacientov..
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvíja sa okamžite. Prejavuje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi močom) rôznej závažnosti, v zriedkavých prípadoch je možný vývoj glomerulonefritídy (zápal obličiek) hematurickej alebo nefrotickej formy. Glomerulonefritída sa častejšie prejavuje v prvom roku ochorenia, menej často sa to stane pri ďalšom relapse hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia..

V ojedinelých prípadoch sa vyskytujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú aj lézie nervového systému - bolesti hlavy, záchvaty, vývoj encefalopatie alebo polyneuropatie..

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí sú v závislosti od frekvencie ich výskytu distribuované nasledovne:

• vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesti kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k zotaveniu spontánne. Preto je choroba v detstve pomerne priaznivá, najmä ak sa dodržiavajú výživové pravidlá a začne sa eliminácia možného príčinného faktora. Po odznení zápalu je riziko relapsu maximálne prvé 3 mesiace, ale možno aj neskôr..

Po zotavení by ste mali dodržiavať zásady dietetickej výživy po celý rok a vyhýbať sa kontaktu s alergénmi prenikajúcimi do dýchacích ciest.

Kožný syndróm je popredným v klinickom obraze vaskulitídy. Vyznačuje sa nasledujúcimi vlastnosťami:

• výskyt vyrážky nazývanej purpura;
• jeho symetria;
• purpura stúpa nad kožu a je hmatateľná;
• súčasne môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárna vyrážka na chodidlách, neskôr sa rozšíria do stehien a zadku;
• po niekoľkých dňoch sa vyrážka zmení z jasne červenej na hnedú, potom zbledne a zmizne;
• niekedy môžu zostať pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlho.

K rozvoju glomerulonefritídy obvykle dochádza jeden mesiac po objavení sa prvých príznakov ochorenia. Poškodenie obličiek môže byť minimálne alebo býva agresívne. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rozmanité. Zahŕňajú:

• bielkoviny v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný v rámci nefrotického syndrómu, pri ktorom strata bielkovín v moči môže dosiahnuť 3,5 g denne;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• sčervenanie moču (makrohematúria) alebo iba mikroskopicky stanovená prítomnosť erytrocytov v ňom (mikrohematúria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí sa vyznačuje:

• nevoľnosť;
• zvracanie;
• vzhľad krvavých pruhov vo výkaloch;
• difúzna bolesť v celom bruchu ako kolika;
• bolesť sa zhoršuje po jedle;
• riedka stolica.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy pripomína „ostré brucho“, ktoré si tradične vyžaduje chirurgický zákrok. Avšak s touto chorobou je to kontraindikované, pretože dôvodom je vaskulárne poškodenie. Vyžaduje sa adekvátna lieková terapia.

Kĺbový syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické znaky, ktoré ho odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Tie obsahujú:

• absencia spoločného ničenia;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté poškodenie členkových a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocničnom prostredí. Zvyčajne sa ponúkajú tri týždne odpočinku v posteli, po ktorých nasleduje rozšírenie.

[spoiler title = ‘See photo’ style = ‘default‘ collapse_link = ‘true’] [/ spoiler]

Ako sa diagnostikuje hemoragická vaskulitída??

Schönlein-Henochova choroba je dostatočne ľahká na vystavenie pacientovi, ktorý má všetky tri hlavné príznaky.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

• U viac ako 30% detí sa objaví horúčka.
• Charakterizovaný akútnym nástupom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný riedkou riedkou stolicou.
• Obličky sú často zapojené do procesu od samého začiatku, s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči..

• Nástup choroby sa vymaže, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a zriedka ho sprevádza nevoľnosť a zvracanie.
• Poškodenie obličiek vedie k rozvoju chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexným spôsobom. Najskôr lekár vykoná ústny prieskum, počas ktorého objasní sťažnosti pacienta, zhromaždí anamnézu. V budúcnosti možno priradiť tieto štúdie:

• Ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek.
• Určenie trvania krvácania.
• Vykonanie manžetovej skúšky, ako aj škrtenia a skúšky zovretia.
• Fekálne vyšetrenie.
• Imunologické štúdie, ako aj biochémia krvi.
• Virologické štúdie na zistenie hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test odhalí zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sa pozorujú aj vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
• Počas fyzického vyšetrenia lekár kontroluje fungovanie kĺbov, starostlivo vyšetruje pokožku, aby zistil zmeny v ich farbe a možné vyrážky. V prípade, že sa zistí opuch v oblasti tváre, môže to znamenať narušenie normálneho fungovania močového systému. Mali by ste skontrolovať aj svoj pulz..

Ochorenie by sa malo odlišovať od nasledujúcich ochorení a stavov:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne choroby spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningokokémia.
• Waldenstromova makroglobulinemická purpura.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Ďalej môže byť predpísaný postup trepanobiopsie a vyšetrenie kostnej drene.

[spoiler title = ‘See photo’ style = ‘default‘ collapse_link = ‘true’] [/ spoiler]

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Najprv je nevyhnutná strava (alergénne potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, farmakoterapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva-azatioprín, ako aj antitrombotická liečba).

Používajú sa tieto lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram telesnej hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4-krát denne, postupne zrušený s poklesom jednorazovej dávky.
• protidoštičkové látky - zvonkohra v dávke 2-4 miligramy / kilogram za deň, trental intravenózne kvapkajte.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid.

Priebeh ochorenia je všeobecne priaznivý a imunosupresívna alebo cytostatická liečba sa používa zriedka (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy)..

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - s miernym priebehom; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - s ťažkým opakujúcim sa priebehom a Schönleinovou nefritídou - Henoch; v chronickom priebehu sa liečba vykonáva opakovanými cyklami počas 3 - 6 mesiacov.

Deti musia byť zaregistrované v lekárni. Vykonávané 2 roky. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára každý mesiac, potom 1krát 3 mesiace, potom 1krát každých 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva sanitáciou ohniskov chronickej infekcie. Výkaly sa pravidelne vyšetrujú na prítomnosť vajíčok helmintov. Takéto deti sú kontraindikované pri športe, rôznych fyzioterapeutických procedúrach a vystavení slnku..

Odpovede na otázky

Čo sa myslí pod hypoalergénnou stravou?

• Najskôr by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne potraviny, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody a orechy. Musíte sa tiež vzdať tučných a vyprážaných jedál. V strave by mali dominovať nízkotučné mliečne výrobky, dusené jedlá a varené jedlá. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aká je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Predpoveď je spravidla priaznivá, najmä pri ľahkej forme ochorenia. Závažný priebeh hemoragickej vaskulitídy je plný recidívy choroby a výskytu komplikácií (zápal obličiek komplikovaný zlyhaním obličiek). Pri fulminantnej forme existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia v priebehu niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti, ktorí mali hemoragickú vaskulitídu, prevezení do lekárne?

• Registrácia dispenzára u dospelých po chorobe sa nezobrazuje. Deti by mali byť sledované dva roky. Prvých šesť mesiacov mesačne, ďalších šesť mesiacov raz štvrťročne a posledný rok každých 6 mesiacov. Deti by nemali športovať, fyzioterapia a slnečné žiarenie sú pre ne kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a následky po hemoragickej vaskulitíde a čo?

• Áno, ochorenie môže viesť k črevnej obštrukcii a zápalu pobrušnice, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdce, pečeň), anémii a pľúcnemu krvácaniu, u detí sa môže vyvinúť hemoragická diatéza.

Ako zabrániť exacerbáciám?

Po prepustení z nemocnice by pacient nemal zabúdať na svoju chorobu a doma. Samozrejme, do tej doby sa už naučil všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, strave a dennom režime. Po ponorení sa do domácej atmosféry nebude pacient bez lekárskeho predpisu užívať žiadne lieky, nebude sa vrhať na potraviny, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale bude sa stravovať naplno a každý večer bude pokojne prechádzať na čerstvom vzduchu..

Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

• Nadmerné vzrušenie, psychický stres;
• Očkovanie (možné iba zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• Hypotermia;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetanové atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, sú pre deti (alebo rodičov?) Poskytované špeciálne odporúčania:

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• Dispenzárne pozorovanie najmenej 5 rokov v prípade, že obličky zostanú zdravé, ale ak sú poškodené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú na rok úplne oslobodené od fyzických cvičení, potom idú do prípravnej skupiny;
• 3 krát ročne je povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecne a podľa Nechiporenka) a analýza výkalov pre helmintov;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po uplynutí tejto doby sa vykoná bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytím“;
• Dodržiavanie antialergénnej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným v oblasti domácej starostlivosti, prevencie relapsov, výživy a správania v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída

Všeobecné informácie

Hemoragická vaskulitída u dospelých a detí (synonymá - Shenlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza, Henochova hemoragická purpura) sa týka systémových ochorení s poškodením hlavne mikrovaskulatúry kože, gastrointestinálneho traktu, kĺbov, obličiek. K najviac postihnutej časti cievneho riečiska patria cievy malého kalibru - postkapilárne venuly, kapiláry a arterioly s ukladaním imunitných komplexov. Kód hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10 je D69.0. V roku 2012 bola revidovaná nomenklatúra vaskulitídy a Schönleinova purpura - Genokha dostala názov IgA-vaskulitída, to znamená vaskulitída s ukladaním dominantných imunitných komplexov IgA vo vaskulárnej stene, ovplyvňujúcich malé cievy.

Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách dospelých, ale maximálny výskyt sa vyskytuje u detí (3 - 8 a 7 - 11 rokov), v priemere 13 - 18 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Deti do 3 rokov ochorejú zriedka, čo je zjavne spojené s nízkou imunologickou reaktivitou a senzibilizáciou ich tela, ku ktorej ešte nedošlo. Vyšší výskyt detí v školskom veku je spôsobený zvýšením úrovne senzibilizácie v tomto vekovom období a intenzitou alergických reakcií. S pribúdajúcimi rokmi výskyt klesá a po 60 rokoch je extrémne zriedkavý. V štruktúre chorobnosti prevláda mužské pohlavie (2: 1). V zimnom a jarnom období je výskyt vyšší, čo sa dá vysvetliť znížením reaktivity organizmu v tomto období, zvýšeným výskytom ARVI a intenzívnymi kontaktmi v organizovaných detských skupinách..

Špecifickosťou ochorenia sú rôzne klinické prejavy (kožná vyrážka, bolesti brucha, kĺbové syndrómy, poškodenie obličiek atď.), Ktoré často na začiatku ochorenia vedú k odkazom na lekárov rôzneho zamerania (okresný pediatr, dermatológ, nefrológ, chirurg, neurológ), predčasná diagnostika a odloženie adekvátnej liečby, čím prispieva k rozvoju komplikácií a zhoršeniu prognózy.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja hemoragickej vaskulitídy (HB) je založený na generalizovanej imunokomplexnej nekrotizujúcej lézii mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov s tvorbou / ukladaním granulárnych IgA depozitov (komplexy antigén-protilátka) vo vaskulárnej stene a aktivácii systému komplementu. Vďaka tomu sa vytvorí komplex, ktorý napáda proteínovú membránu a ktorý je základom osmotickej lýzy endotelových buniek..

Keď je aktivovaný systém komplementu, tiež sa aktívne uvoľňujú chemotaktické faktory. ovplyvňujúce polymorfonukleárne leukocyty, ktoré zase vylučujú lyzozomálne enzýmy, ktoré zhoršujú poškodenie cievnej steny. V dôsledku poškodenia štruktúry vaskulárneho endotelu sú vystavené kolagénové vlákna, čo prispieva k adhézii krvných doštičiek na povrch endotelu a k naštartovaniu mechanizmu zrážania krvi. V budúcnosti sa v cievach tvoria fibrínové usadeniny, zhoršuje sa reológia krvi, zvyšuje sa agregácia erytrocytov a krvných doštičiek, vyvíja sa intravaskulárna diseminovaná zrážanie krvi.

Na pozadí zvýšenia vaskulárnej permeability a rozvoja trombózy s následným vyčerpaním antikoagulačnej (antitrombín-III) väzby a trombocytopénie pri konzumácii dochádza k prasknutiu krvných ciev mikrovaskulatúry kože a vnútorných orgánov, ktoré vedú k rozvoju klinických príznakov hemoragického syndrómu. Patogenéza hemoragickej vaskulitídy je schematicky znázornená na obrázku nižšie..

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Klasifikácia

Neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia HS. Najčastejšie používaná klinická klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na konkrétnom klinickom syndróme. Preto existujú kožné, kĺbové, obličkové, brušné a zmiešané formy..

Podľa závažnosti existujú:

• mierne: vyrážka nie je hojná, všeobecný stav je uspokojivý, artralgia je možná;
• stredne závažné: rozsiahle vyrážky, celkový stav strednej závažnosti, artritída, artralgia, mikrohematúria, opakujúce sa bolesti brucha, mierna proteinúria;
• závažné: vyrážka s veľkým vyčerpaním, závažný celkový stav, angioedém, makrohematúria, pretrvávajúca bolesť brucha, nefrotický syndróm, gastrointestinálne krvácanie, akútne zlyhanie obličiek.

Podľa povahy kurzu: akútna forma (1 - 2 mesiace), zdĺhavá (až 6 mesiacov), chronická s častými relapsmi.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých ešte nie sú úplne objasnené, vo väčšine prípadov má však HS infekčno-alergickú povahu. Medzi hlavné faktory prispievajúce k rozvoju choroby patria:

• Infekčný faktor. Štatistiky ukazujú, že v 60-80% prípadov hepatitídy B predchádza infekcia horných dýchacích ciest. Zároveň je spektrum infekčných agensov pomerne široké: yersinia, streptokoky, mykoplazmy, legionella, vírusy hepatitídy, respiračný syncyciálny vírus, adenovírusy, Epstein-Barr, cytomegalovírus a ďalšie.
• Prítomnosť ohniskov chronickej infekcie (tonzilitída, kaz, adenoiditída, sinusitída atď.).
• Užívanie liekov (sulfa lieky, penicilín, ampicilín, erytromycín, antiarytmiká a iné lieky).
• Príjem potenciálne alergénnych potravín (čokoláda, vajcia, citrusové plody, mliečne výrobky, ryby, jahody, jahody atď.).
• Očkovanie / podávanie séra.
• Uhryznutie hmyzom.
• Nadmerné slnečné žiarenie / hypotermia.

Existujú tiež dôkazy o genetickej predispozícii na hepatitídu B, ktorá je spôsobená nedostatkom komplementu C7, ako aj prítomnosťou antigénov A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. V podmienkach senzibilizácie tela môže mať teda akýkoľvek etiologicky významný faktor z vyššie uvedeného rozhodujúci význam pre vznik hemoragickej vaskulitídy. Vo významnom počte prípadov však nie je možné objasniť príčiny kapillarotoxikózy..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy

Klinické príznaky Schönlein-Henochovej choroby predstavujú štyri typické klinické syndrómy: kožné, kĺbové, brušné a obličkové. Počet orgánových prejavov ochorenia sa najčastejšie pohybuje od 1 do 2 všetkých klasických klinických syndrómov, ktoré sa môžu vyvinúť v rôznych kombináciách a v ľubovoľnom poradí počas celého obdobia ochorenia. V ojedinelých prípadoch môže dôjsť aj k poškodeniu ďalších orgánov: pľúc, centrálneho nervového systému, srdca.

Nástupu hepatitídy B často predchádza prodromálne obdobie 4 až 12 dní. Vo väčšine prípadov za 1-4 týždne pacient trpí ochorením, častejšie - angínou, akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, exacerbáciou chronického ochorenia alebo je v anamnéze alergická expozícia (užívanie liekov, očkovanie, exacerbácia alergického ochorenia). Klinické príznaky tohto obdobia nie sú konkrétne a často sa prejavujú všeobecnou nevoľnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, nechutenstvom.

Nástup hepatitídy B sa môže vyvinúť postupne, keď sa prvé príznaky purpury objavia postupne na pozadí pohody a úplného zdravia pacienta a celkový stav pacientov sa významne nenaruší. Tento variant nástupu ochorenia je charakteristický pre izolované kožné lézie. V niektorých prípadoch však choroba začína akútne.

Hemoragická purpura môže začať ktorýmkoľvek syndrómom, ale častejšie sa nástup ochorenia prejavuje kožným hemoragickým syndrómom, ku ktorému sa postupne pripájajú lézie iných systémov a orgánov..

Kožný syndróm (forma). Kožné lézie sa pozorujú u všetkých pacientov s hepatitídou B a sú povinným a najdôležitejším diagnostickým kritériom. Typická lokalizácia kožných vyrážok: dolné končatiny - hlavne nohy a chodidlá. Menej často sa vyrážka rozšíri do stehien, trupu, zadku, horných končatín a zriedka do tváre. Hemoragická vyrážka vo väčšine prípadov predstavuje purpuru, petechiu alebo polymorfnú vyrážku, menej často - žihľavku, erytematózne-makulárne prvky alebo bulózno-nekrotickú formu. Nižšie na fotografii hemoragickej vaskulitídy u dospelých sú prezentované rôzne formy kožného syndrómu.

Formy kožného syndrómu hepatitídy B: a) hemoragické, b) urtikária; c) papulo-ulceratívny; d) nekrotické ulceratívne; e) polymorfné

Kožný hemoragický syndróm má množstvo špecifických vlastností. Vyrážka je symetrická, má škvrnitý / petechiálny charakter, zatiaľ čo veľkosť prvkov vyrážky je 2 - 5 mm, vyčnieva nad povrch kože, nezmizne pod tlakom, je náchylná na opakovanie a fúziu, má výrazné spestrenie prvkov vyrážky v dôsledku blízkosti novo vytvorených so starými, ktoré sú v rôznych štádiách reverzného vývoja a sú lokalizované prevažne na extenzívnych plochách končatín okolo kĺbov. Docela často je debut choroby sprevádzaný rôznymi typmi alergickej vyrážky - žihľavkou (alergická vaskulitída)..

V ranom období HS majú prvky vyrážky červenkastú farbu, avšak v procese evolúcie rýchlo získavajú charakteristickú modrofialovú farbu, potom blednú a do 3 - 5 dní, keď sa vyvinú späť, získajú žltohnedý odtieň. V závažných prípadoch, pri vysokej aktivite patologického procesu, je časť kožných prvkov podrobená nekróze, ktorá je spôsobená mikrotrombózou a ischémiou tkaniva. Pre syndróm kožnej hepatitídy B je charakteristický vlnový priebeh, zaznamenávajú sa častejšie 2 - 5 epizód. Súčasne môžu byť novo sa objavujúce vyrážky spôsobené chybami vo výžive, užívaním liekov, porušením odpočinku v posteli. V niektorých prípadoch je vyrážka sprevádzaná svrbením a u 30 - 35% pacientov sa pozoruje hemosideróza (zvyšková dlhodobá pigmentácia) sprevádzaná olupovaním..

Angioneurotický edém lokalizovaný na rukách, nohách, tvári môže byť častou formou prejavu kožného syndrómu. Chlapci majú skrotálny edém. Tkanivá v postihnutej oblasti sú modrastej farby, pastovité.

Kĺbová forma (syndróm). Zapojenie kĺbov do patologického procesu z hľadiska frekvencie výskytu je druhé po syndróme kože. Docela často sa vyskytuje spolu s kožným syndrómom alebo sa prejavuje niekoľko hodín / dní po ňom (kožno-kĺbová forma). Veľké ťažkosti s diagnostikovaním hepatitídy B majú prípady, keď sa artikulárny syndróm objavuje primárne, postupuje sa ako migračná polyartralgia / artritída a predchádza kožným prejavom. V centre jeho vývoja je porušenie vaskulárnej permeability, ktoré prispieva k rozvoju edému kože / podkožného tuku v oblasti stredných / veľkých kĺbov, hlavne zápästia a členka, menej často sa pozorujú krvácania. Malé kĺby ruky, nohy sa prakticky nezúčastňujú patologického procesu.

Klinické zmeny v kĺboch ​​sa prejavujú lokálnou hyperémiou, zväčšením objemu, bolesťou a citlivosťou pri palpácii, obmedzením pohybu a zvýšením miestnej teploty. Menej často sa vyvíjajú kontraktúry bolesti. Klinická symptomatológia sa vyvíja na pozadí zvýšenia telesnej teploty na horúčkovité čísla a pretrváva 2 až 5 dní, potom zmizne bez zanechania akýchkoľvek deformácií. Kĺbový syndróm sa často vyskytuje na pozadí angioedému.

Abdominálny syndróm. Vyskytuje sa u 50 - 60% pacientov a u jednej tretiny z nich predchádza kožnému syndrómu, čo výrazne komplikuje diagnostiku a je častou príčinou chirurgického zákroku. Hlavným klinickým príznakom sú silné, náhle kŕčové bolesti v bruchu bez výraznej lokalizácie. Povaha bolesti je podobná črevnej kolike, častejšie v oblasti pupka, menej často v epigastrickej / pravej iliačnej oblasti, často napodobňuje charakteristický obraz žalúdočných vredov, slepého čreva, pankreatitídy a dokonca aj akútnej črevnej obštrukcie. Bolesti sú často mimoriadne intenzívne, kvôli čomu pacienti zaujímajú nútenú pozíciu v posteli, ponáhľajú sa a kričia. Bolestivý syndróm je spôsobený početnými krvácaniami v črevnej stene, krvácaním v mezenterii, hemoragickou permeáciou sliznice a črevnej steny, čo môže viesť k tvorbe oblastí nekrózy a krvácania. Na vrchole bolesti sú možné falošné túžby s častými stolicami, zvracanie s prímesou krvi a výskyt čerstvej krvi vo výkaloch..

Pri fyzickom vyšetrení - bolesť pri palpácii brucha, nadúvanie, príznaky podráždenia pobrušnice však obvykle chýbajú. Trvanie brušného syndrómu kolíše od niekoľkých záchvatov počas 2 - 3 dní až po 8 - 10 „vĺn“ počas niekoľkých mesiacov. Syndróm je nestabilný a príznaky sú nestabilné. Recidíva bolesti v bruchu sa často spája s ďalšou vlnou kožných prejavov.

Na pozadí bolesti brucha môžu pacienti pocítiť bledosť kože, pokleslú tvár, suchý jazyk, zapadnuté oči a horúčku. Pri silnom krvácaní existuje vysoké riziko vzniku akútnej posthemoragickej anémie a kolapsu. Strašidelnými komplikáciami môžu byť črevná obštrukcia v dôsledku uzavretia jej lúmenu hematómom, perforácia čreva, zápal pobrušnice. Vývoj brušného syndrómu významne zhoršuje proces a zhoršuje jeho priebeh, čo si vyžaduje intenzívnu liečbu.

Renálny syndróm. Vyvíja sa u približne 30 - 50% pacientov. Tento syndróm hepatitídy B sa vyvíja vždy až po objavení sa hemoragickej vyrážky, môže sa však pripojiť k komplexu symptómov v rôznych časových obdobiach ochorenia. Najčastejšie sa obličkový syndróm vyvíja za 1-2 mesiace choroby. Existujú 2 klinické možnosti poškodenia obličiek:

• Prechodný močový syndróm vo forme mikro / makrohematúrie alebo hematúrie so stredne závažnou proteinúriou v kombinácii s inými prejavmi ochorenia a zvlneným priebehom..
• Schönlein-Genokha nefritída: vyskytuje sa častejšie s hematurickou formou, menej často s formou progresívnej glomerulonefritídy a prechodom v 25-50% prípadov na chronickú glomerulonefritídu, čo prudko zhoršuje prognózu v dôsledku prítomnosti arteriálnej hypertenzie / nefrotického syndrómu a zvyšuje riziko vzniku chronického zlyhania obličiek. Preto je potrebné v priebehu choroby pozorne sledovať zloženie moču a funkciu obličiek..

Závažnosť klinických prejavov do značnej miery závisí od aktivity patologického procesu, podľa ktorého sa rozlišuje niekoľko stupňov závažnosti priebehu hepatitídy B:

• Mierne: kožné vyrážky nie sú hojné, celkový stav je uspokojivý, telesná teplota je subfebrilná / normálna, príznaky poškodenia orgánu / systému chýbajú, ESR je až 20 mm / hod..
• Stredná závažnosť: je zreteľne vyjadrený kožný syndróm, výrazný je všeobecný stav strednej závažnosti, intoxikácie (slabosť, bolesti hlavy, myalgia) a kĺbových syndrómov, horúčka (hypertermia nad 38 ° C), brušné / obličkové syndrómy. V krvi - zvýšená ESR až 40 mm / h, zvýšené eozinofily, leukocyty, neutrofily, dysproteinémia, hypoalbuminémia.
• Závažný stupeň: všeobecný stav je závažný, príznaky intoxikácie sú veľmi výrazné (slabosť, vysoká horúčka, myalgia, bolesť hlavy). Vyjadrujú sa takmer všetky hlavné syndrómy - kožné, kĺbové, obličkové, brušné (záchvaty bolesti brucha, zvracanie zmiešané s krvou), môže dôjsť k poškodeniu periférneho nervového systému a centrálneho nervového systému. V krvi, anémia, ťažká leukocytóza, neutrofília, ESR viac ako 40 mm / hod.

Purpura Shenlein-Genoch sa môže vyskytnúť aj so zapojením iných systémov (kardiovaskulárny, gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém) a orgánov (pečeň, pľúca) do patologického procesu, také varianty ochorenia sú však oveľa menej časté.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hepatitídy B je založená na identifikácii špecifických klinických syndrómov, predovšetkým na prítomnosti kožných hemoragických bilaterálnych vyrážok v čase vyšetrenia / anamnéze a na nadviazaní súvislosti medzi nástupom hepatitídy B s infekčnými chorobami, alergickou anamnézou a zmenami stravovania. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy. Laboratórny výskum:

• KLA - trombocytóza a nešpecifické zmeny spoločné pre akýkoľvek zápalový proces, zrýchlená ESR, leukocytóza.
• OAM - hematúria / proteinúria.
• Biochemický krvný test - krv na CRP, testy pečeňových funkcií, kreatinín, močovina.
• Koagulogram - zaznamenáva sa hyperkoagulácia sprevádzaná znížením aktivity antitrombínu III a plazmínu, znížením obsahu chloridov.
• Imunogram - zvýšenie koncentrácie IgA v sére.
• Okultný krvný test na stolicu (pozitívny na gastrointestinálne krvácanie).

Pri potvrdení klinickej diagnózy hrá vedúcu úlohu biopsia kože uskutočnením imunohistochemickej štúdie, ktorá umožňuje odhaliť fixáciu imunitných komplexov obsahujúcich IgA vo vaskulárnej stene. V prípade potreby sú predpísané ultrazvuk obličiek a brušných orgánov, EKG.

Diferenciálna diagnostika je nevyhnutná pri vaskulitíde pri autoimunitných ochoreniach (reumatoidná artritída, Crohnova choroba, systémový lupus erythematosus, ulcerózna kolitída), vaskulitíde infekčnej etiológie, infekciách (hepatitída B a C, infekčná subakútna endokarditída, tuberkulóza), alergiách na lieky a malígnych novotvaroch..

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa líši v závislosti od formy ochorenia, fázy, agresivity kurzu. Najskôr sa podniknú opatrenia na blokovanie tvorby nových imunitných komplexov, ako aj na odstránenie (elimináciu) už vytvorených. U pacientov sa ukazuje, že obmedzujú motorickú aktivitu a je im predpísaný prísny odpočinok v posteli po dobu vyrážok na pokožke + 2 týždne, potom - odpočinok v polovičnej posteli po dobu 2 týždňov a ďalej, až do úplného zotavenia - režim na oddelení.

Lieková terapia spočíva v vymenovaní enterosorbentov (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktívne uhlie) s cieľom viazať toxíny a biologicky aktívne látky v čreve na 15-20 dní..

Medzi prostriedky patogenetickej terapie patria protidoštičkové látky a antikoagulanciá. Z antikoagulancií je základným liekom heparín, ktorého dávka, spôsob a dĺžka podávania je určená klinickým variantom ochorenia, reakciou na liečbu a indikátormi systému zrážania krvi a vykonáva sa pod kontrolou času zrážania krvi..

Ako protidoštičkové látky sú predpísané dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), kyselina acetylsalicylová alebo pentoxifylín po dobu 3-4 týždňov, ako aj aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová intravenózne kvapká v prípustných dávkach. Tieto lieky zabraňujú agregácii krvných doštičiek, zlepšujú kolaterálny prietok krvi, intersticiálnu perfúziu a mikrocirkuláciu. V závažných prípadoch sa odporúča podať urokinázu na normalizáciu fibrinolytickej aktivity.

Indikácie pre vymenovanie glukokortikosteroidov (prednizolón) sú pretrvávajúci brušný syndróm, predĺžená zvlnená purpura kože, zápal obličiek. Včasné podanie prednizolónu, najmä u pacientov s brušným syndrómom, významne znižuje riziko vzniku renálneho syndrómu. Pri aktívne súčasnej glomerulonefritíde s imunologickými poruchami a abnormalitami vo funkcii obličiek je predpísaná pulzná liečba metylprednizolónom počas 3 dní..

Pri súčasnej infekcii sú v závislosti od očakávaného / identifikovaného etiologického faktora a pretrvávajúceho zvlneného priebehu hepatitídy B predpísané širokospektrálne antibiotiká - cefalosporíny tretej generácie (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidy (Sumamed).

Na zlepšenie reologických vlastností, mikrocirkulácie a normalizáciu BCC (objem cirkulujúcej krvi) sa uskutočňuje infúzna terapia (Dextran, Dextróza). V prípade nadmernej alergickej anamnézy (alergickej vaskulitídy) sú antihistaminiká (hydrochlorid difenhydramínu) predpísané v priemerných terapeutických dávkach súvisiacich s vekom po dobu 1 - 2 týždňov. Ako symptomatická liečba bolesti kĺbov - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). V prípade závažného brušného syndrómu sú predpísané narkotické analgetiká (morfín).

Pri rozsiahlych kožných léziách sú lieky zo skupiny sulfónamidov účinné: kolchicín, sulfasalazín. Pri predĺženom zvlnenom priebehu hepatitídy B sú účinné imunokorekčné lieky (Dibazol), ako aj lieky, ktoré urýchľujú syntézu interferónu (Cycloferon, Amiksin) a normálneho ľudského imunoglobulínu po dobu 1 - 5 dní. Na torpidovej klinike môže byť plazmaferéza účinná (10 - 14 sedení). Na posilnenie cievnej steny sú zobrazené vitamíny P, C a tiež antioxidačný komplex.

Hemoragická vaskulitída: príčiny a vývoj, formy, príznaky, diagnostika, liečba

© Autor: Z. Nelli Vladimirovna, lekárka Výskumného ústavu transfuziológie a lekárskej biotechnológie, kvalifikácia v imunodiagnostike, najmä pre SosudInfo.ru (o autoroch)

Hemoragická vaskulitída (Schönlein-Henochova purpura) sa spolu s dedičnou vazopatiou (Randu-Oslerova choroba), vrodenými vaskulárnymi nádormi (hemangiómy), považuje za patologický stav súvisiaci s hemoragickou diatézou, ktorá je spôsobená poškodením cievnych stien. Formy sú rôzne, ale základ symptomatológie je rovnaký - hemoragický syndróm, prejavujúci sa krvácaním do kože, krvácaním slizníc a krvácaním v tkanivách a orgánoch.

Hemoragická vaskulitída je imunokomplexné ochorenie, preto sa nazýva aj hemoragická imunitná mikrotrombovaskulitída alebo anafylaktoidná purpura, ktorá sa líši od trombocytopenickej purpury pri absencii hemolýzy a samotnej trombocytopénie..

Čo sa stane s cievnymi stenami, prečo táto choroba vzniká, ako sa prejavuje a lieči - znepokojujúce otázky pre mnohých, pretože sú dosť rozšírené, najmä medzi detskou populáciou planéty.

Čo spôsobuje poškodenie cievnych stien pri hemoragickej vaskulitíde?

Pri hemoragickej vaskulitíde sa v cievach s malým priemerom vyskytuje takzvaný „aseptický zápal“, ktorý (za účasti systému komplementu) sprevádza tvorba imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi (CEC), opakovaná trombóza ciev a deštruktívne poruchy v ich stene. Táto reakcia sa však musí niekde začať..

Imunitné bunky pri vaskulitíde omylom útočia na stenu cievy

K dnešnému dňu sa zvažujú hlavné príčiny hemoragickej vaskulitídy:

1. Bakteriálna (hlavne streptokoková) alebo vírusová infekcia prenesená deň predtým;
2. Alergická nálada tela;
3. Očkovanie (akékoľvek očkovanie);
4. Užívanie liekov;
5. Vášeň pre určité potraviny;
6. Helminthická invázia;
7. Vystavenie nízkym teplotám (mráz, studený vietor);
8. Prítomnosť ložísk chronického zápalu;
9. Detský vek (najväčšia šanca na ochorenie je u detí vo veku od 5 do 10 rokov);
10. Dedičná predispozícia;
11. Prítomnosť imunopatologických alebo alergických ochorení u príbuzných.

V prípade kombinácie všetkých alebo viacerých faktorov riziko vzniku HS výrazne stúpa.

CEC tvorené pri hemoragickej vaskulitíde obsahujú imunoglobulíny triedy A a G, pričom IqA predstavuje asi 80% a IqG asi 20% prípadov. Hemoragická vaskulitída s variantom IqG má závažnejší priebeh, pretože sa spája s rozvojom obličkovej patológie a so zhoršením prognózy..

Video: príčiny vaskulitídy

Systémová vaskulitída - široká škála chorôb

Patologické stavy sprevádzané hemoragickým syndrómom sú často tak podobné, pokiaľ ide o ich príznaky, že dokonca aj pre lekára môže byť ťažké okamžite zistiť, či ide o primárnu hemoragickú vaskulitídu alebo syndróm, ktorý vznikol na pozadí reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, infekčnej endokarditídy alebo SLE (systémový lupus erythematosus). V tomto prípade sa prikladá dôležitý význam veku pacienta, pretože je známe, že niektoré typy vaskulitídy sa často vyskytujú u detí, zatiaľ čo u dospelých prevládajú iné varianty, ktoré sa tvoria na pozadí „dospelých“ patológií..

Aby ste sa nenechali zmiasť vaskulitídou, treba povedať, že hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie. A to je celá skupina, ktorá sa vyznačuje systémovou vaskulárnou léziou sprevádzanou zápalovou reakciou ich stien. Okrem samotnej hemoragickej vaskulitídy patria k typickým predstaviteľom tejto skupiny:

• Periarteritis nodosa (poškodenie tepien hlavne malého a stredného kalibru);
• Wegenerova granulomatóza (granulomatózno-nekrotická lézia dýchacích a obličkových orgánov);
• Arteritída obrovských buniek alebo Hortonova choroba (postihnuté sú hlavne krčné, časové a lebečné tepny, preto sú pre túto chorobu veľmi charakteristické mozgové príznaky);
• Goodpastureov syndróm (kapilitída, tečúca ako hemoragická pneumonitída alebo nefritída, pretože vo väčšine prípadov sú postihnuté cievy pľúc a obličiek);
• Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba);
• Takayasuova choroba;
• Moshkovichov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura);

Toto je skupina primárnej vaskulitídy, existujú však aj sekundárne, ktoré vznikajú na pozadí infekčných, alergických a iných procesov, to znamená, že komplikujú inú chorobu a idú ako syndróm. Napríklad systémový lupus erythematosus je sprevádzaný hemoragickou vaskulitídou, ale základné ochorenie sa stále považuje za SLE, ktoré určuje taktiku liečby. Samotný GW sa však nelíši v rovnomernosti toku, preto je ťažké sa zaobísť bez jeho klasifikácie..

Ako klasifikovať HS: podľa tvaru, priebehu alebo mechanizmu výskytu?

Typy hemoragickej vaskulitídy sa líšia formou a priebehom. Na tomto je v skutočnosti založená jeho klasifikácia. Na základe klinických prejavov sa teda rozlišujú nasledujúce syndrómy:

Kožné vývody eozinofilnej granulomatózy (Churgov-Straussov syndróm)

1. Kožné - najbežnejší variant, ktorý nesúvisí s trombocytopéniou, hoci je s ním navonok dosť podobný;
2. Kĺbový sa spravidla vyskytuje v spojení s kožou a je charakterizovaný zapojením rôznych kĺbov do procesu, vrátane veľkých. V tomto prípade existujú migračné („lietajúce“) bolesti, opuchy v kĺboch ​​a symetria lézie;
3. Abdominálne, predchádza intestinálne postihnutie s možnou perforáciou čreva a intestinálnym krvácaním;
4. Renálne, postupujúce podľa scenára akútnej glomerulonefritídy av iných prípadoch s prejavom nefrotického syndrómu;
5. Zmiešaná forma HS (kombinácia niekoľkých typov).

V závislosti od klinického priebehu, fázy aktivity a závažnosti ochorenia existujú tri typy hemoragickej vaskulitídy:

• Svetelný prúd:
• Mierna aktivita;
• Vysoko aktívny proces.

Klasifikácia však obsahuje aj taký faktor, ako je nástup patologického procesu spojeného s ďalším priebehom. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o hemoragickej vaskulitíde s:

1. Možnosť rýchleho prietoku;
2. Akútne obdobie;
3. Subakútny prúd;
4. Zdĺhavý proces;
5. Chronická recidivujúca forma.

Pri štúdiu vaskulitídy samotný záver naznačuje, že predpokladom vzniku syndrómu je nedostatočná imunitná odpoveď tela na určitý faktor, ktorý oslabuje imunitu. Ale HS vznikajúce na pozadí inej patológie nie sú vždy rovnakého typu, pretože sa líšia v mechanizme tvorby patologického procesu. Majú svoje vlastné odrody, ktoré môžu klasifikovať iba špecialisti. Pokúsime sa len pridať niekoľko informácií o vaskulitíde, ktorá je pre našich čitateľov veľmi zaujímavá. Spravidla sú tieto hemoragické syndrómy druhoradé, pretože vznikajú na pozadí a v dôsledku nejakého druhu ochorenia:

• Mozgová vaskulitída sa vytvára v dôsledku neinfekčného zápalu cievnych stien krvného obehu mozgu. Zvyčajne má sekundárny charakter a sprevádza systémový lupus erythematosus, reumatoidnú artritídu, sklerodermiu a ďalšie autoimunitné procesy. Až na zriedkavé výnimky existujú izolované formy v zložení typov systémovej vaskulitídy (primárnej);
• Kryoglobulinemická látka sa považuje za výsledok tvorby nerozpustných proteínových zlúčenín - kryoglobulínov pri teplotách pod 37 ° C, ktoré sa ukladajú v malých cievach a môžu preniknúť do cirkulujúceho lôžka, čo dokazuje ich prítomnosť v určitej koncentrácii pri analýze krvného séra. To pravdepodobne môže vysvetliť negatívne účinky chladu a výskyt hemoragickej vaskulitídy pri autoimunitných ochoreniach u niektorých pacientov;

Kryoglobulinemická kožná vaskulitída rôznej závažnosti a stupňov

Klinické prejavy foriem a variantov priebehu hepatitídy B.

Vyššie uvedené syndrómy týkajúce sa kožných vyrážok, gastrointestinálnych porúch, bolesti kĺbov a renálnej patológie sa považujú za základné znaky pri diagnostickom hľadaní hemoragickej vaskulitídy, a preto by sa im mal poskytnúť podrobnejší popis..

Pre najbežnejší a najrozšírenejší kožný syndróm sú charakteristické nasledujúce prejavy:

1. Extenzívne povrchy horných a dolných končatín (dolná tretina dolnej časti nohy a zadná časť chodidla) sú posiate symetrickou vyrážkou (papulárna hemoragická), ktorá sa šíri do kĺbov a gluteálnej oblasti (menej často do drieku). Niekedy sa pľuzgiere (urtikariálne prvky) spájajú s vyrážkou, ktorá veľmi pripomína žihľavku;
2. Absencia (alebo výskyt vo veľmi zriedkavých prípadoch) vyrážok na bruchu, pokožke hlavy, tvári, krku;
3. Hemoragická vyrážka, ktorá nezmizne po stlačení (na rozdiel od alergickej) ružovej, červenej alebo tmavočervenej farby, ktorá môže v závažnom prípade splynúť, ulcerovať, nekrotizovať a následne zanechať znateľnú pigmentáciu (lekári ju nazývajú hemosideróza);
4. Angioedém postihujúci ruky, nohy, takmer celú tvár a pokožku hlavy, genitálie, pokrývajúci väčšinu tela bolestivými infiltrátmi a „lietajúcim“ edémom, ktorý môže rýchlo zmiznúť, ak začnete intenzívne liečiť HB.

Kožné prejavy hemoragickej vaskulitídy

Pri miernom priebehu sa stav pacienta mierne mení, zvýšenie teploty je zriedkavé (a to aj vtedy nie vyššie ako subfebril), vyrážky postihujú malé časti tela, nedochádza k žiadnym abnormalitám z gastrointestinálneho traktu (brušný syndróm).

Mierny stupeň aktivity charakterizuje:

• Stav chorého, hodnotený ako stredne ťažký;
• Prítomnosť horúčky (38 ° C a viac);
• Vzhľad všeobecnej slabosti, bolesti v hlave;
• Prítomnosť bolestivých pocitov v kĺboch ​​a ich opuch;
• Bohaté kožné vyrážky niekedy s vývojom angioedému;
• Prejav brušného syndrómu: nevoľnosť, zvracanie, hnačky (niekedy s krvou), neznesiteľné bolesti brucha;
• Reakcia periférnej krvi: leukocytóza presahujúca 10x10 9 / l, neutrofília s posunom doľava, eozinofília, zrýchlená ESR - 20 - 40 mm / h, zrýchlená koagulácia podľa Lee-Whiteovej, porušenie pomeru medzi proteínovými frakciami.

Vysoký stupeň aktivity poskytuje zložitý klinický obraz procesu a je vyjadrený:

1. Bolesti hlavy, slabosť a malátnosť;
2. Významné poruchy gastrointestinálneho traktu (brušný syndróm) s nevoľnosťou, opakovaným krvavým vracaním, častými stolicami s krvou;
3. Živé príznaky artikulárneho syndrómu;
4. Kožná nekrotická purpura, majúca sútokový charakter;
5. Vzhľad v iných prípadoch kardiovaskulárnych porúch;
6. Prejavy poškodenia obličiek podľa typu hematurickej nefritídy, o čom svedčí nadbytok normy (nad 5 Er v zornom poli) počet erytrocytov v moči;
7. Významné zmeny v laboratórnych parametroch.

Okrem toho môže byť hemoragická vaskulitída sprevádzaná ďalšími klinickými prejavmi, ktoré nie sú povinné, ale niekedy sa vyskytujú a spôsobujú ďalšie príznaky hepatitídy B, napríklad vaskulárne lézie srdca a pľúc, ktoré vedú k pľúcnemu krvácaniu. Alebo príznaky charakteristické pre mozgovú vaskulitídu s poškodením ciev mozgu:

• Bolesti hlavy;
• Klamné stavy;
• Kŕčový a / alebo meningeálny syndróm.

Je zrejmé, že nie je možné izolovať hemoragickú vaskulitídu od iných autoimunitných ochorení, presne ju klasifikovať a vykresliť jediný obraz klinických prejavov, pretože má silné spojenie s týmito procesmi a ako syndróm ich sprevádza.

Komplikácie a dôsledky hemoragickej vaskulitídy

Závažná forma kurzu s akútnym nástupom, predtým nazývaná fulminantná, ktorá vo väčšine prípadov vedie k smrti, je našťastie veľmi zriedkavá a v súčasnosti sa úspešne lieči, avšak často prináša veľmi vážne komplikácie a následky vo forme:

1. Glomerulonefritída s ďalším vývojom chronického zlyhania obličiek, chronického zlyhania obličiek;
2. Krvácanie v mesenterii a trombóza ciev;
3. Intususcepcie vedúce k intestinálnej obštrukcii;
4. Peritonitída spôsobená nekrózou čreva a jeho perforáciou;
5. Pľúcne krvácanie.

Je potrebné poznamenať, že tieto následky sa môžu vyskytnúť nielen pri bleskurýchlej forme, komplikácie môžu spôsobiť zdĺhavé aj chronické procesy a dokonca aj mierny priebeh, ak sa včas nezačne so správnou liečbou. A ak sa vo všeobecnosti dá zvládnuť väčšina komplikácií, potom závažné poškodenie obličiek vedie k nezvratným následkom (rozvoj chronického zlyhania obličiek), keď obličky pacienta odmietnu pracovať a táto funkcia sa musí presunúť na hemodialýzu.

Diagnóza - hemoragická vaskulitída

Vyšetrenie pacienta s identifikáciou vyrážky, kĺbových a iných syndrómov neumožňuje tvrdiť, že príčinou takýchto javov bola hemoragická vaskulitída, preto sa laboratórne testy považujú za hlavné diagnostické metódy, ktoré zahŕňajú:

• Všeobecný (podrobný) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt vzorca leukocytov;
• Koagulogram;
• Identifikácia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC);
• Stanovenie imunoglobulínov tried A (zvýšené) a G (znížené), kryoglobulínov a zložiek systému komplementu;
• Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolyzín O, seromukoid).

Pri hepatitíde B laboratórne testy naznačujú prítomnosť cirkulujúcich spontánnych agregátov, aktiváciu väzby krvných doštičiek, pokles AT III a inhibíciu fibrinolýzy. Tieto faktory nakoniec spôsobujú závažnú hyperkoagulabilitu..

Okrem týchto štúdií s hemoragickou vaskulitídou sa vykonávajú testy, ktoré môžu naznačovať porušenie spojené s hepatitídou B (poškodenie obličiek, čriev, srdca a ďalších orgánov)..

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy kožného syndrómu môžu naznačovať ambulantný režim (ale posteľ!) Režim s povinným dodržiavaním špeciálnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových potravín) a predpisovaním liekov..

Akútne obdobie si však vyžaduje pobyt v nemocnici, neustály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu použitie veľkého množstva liekov predpísaných podľa osobitných schém a v určitých dávkach (kortikosteroidné hormóny, heparín). Okrem toho je lepšie podať lieky na HV intravenózne.

V nemocnici, tak či onak, budete musieť dodržiavať diétu, pretože okrem predpísanej stravy je nepravdepodobné, že vám dajú to, čo chcete. Pacient bude obmedzený na konzumáciu kuchynskej soli a extrakčných látok, ale určite sa predstavia fermentované mliečne výrobky (acidophilus, kefír), ovocný nápoj a kompót z miestneho ovocia (nie exotické!), Do ktorého môžete pridať doslova trochu cukru. V prípade problémov s črevami dostane pacient tabuľku č. 1 a s obličkami - tabuľku č. 7 (bez obsahu solí).

Pokoj na lôžku bude trvať asi týždeň po poslednej vyrážke, takže by ste sa nemali odvolávať na absenciu vyrážky, lekár to vie lepšie. Áno, a režim polopostele sa rozširuje na voľné postupne, a nie za jeden deň..

Ak je hepatitída B diagnostikovaná včas a nemala čas na komplikácie, odporúča sa liečiť ju nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID), aminochinolínom a antihistaminikami, vysokými dávkami kyseliny askorbovej s rutínom, protidoštičkovými látkami..

V ťažkej forme sa poskytuje hormonálna terapia a bleskurýchla intenzívna plazmaferéza. O tom, že liečebná taktika bola zvolená správne, svedčí pocit uzdravenia v dôsledku zmiznutia vyrážky. Súčasne s liečbou hepatitídy B sa priamo v nemocnici začína s aktívnou rehabilitáciou a elimináciou ložísk chronickej infekcie.

Po prepustení čaká pacienta doma rehabilitácia, dispenzárne pozorovanie a prevencia relapsov.

Video: liečba vaskulitídy

Ako zabrániť exacerbáciám?

Po prepustení z nemocnice by pacient nemal zabúdať na svoju chorobu a doma. Samozrejme, do tej doby sa už naučil všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, strave a dennom režime. Po ponorení sa do domácej atmosféry nebude pacient bez lekárskeho predpisu užívať žiadne lieky, nebude sa vrhať na potraviny, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale bude sa stravovať naplno a každý večer bude pokojne prechádzať na čerstvom vzduchu. Okrem toho je osoba kontraindikovaná:

1. Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
2. Hypotermia;
3. Nadmerné vzrušenie, psychický stres;
4. Očkovanie (možné iba zo zdravotných dôvodov);
5. Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetanové atď.).

Nemal by chýbať okamih, ktorý je nevyhnutný na zabránenie zhoršenia chronických infekcií, ale zároveň by sa malo upustiť od antibiotík a iných alergénov..

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, sú pre deti (alebo rodičov?) Poskytované špeciálne odporúčania:

• Dispenzárne pozorovanie najmenej 5 rokov v prípade, že obličky zostanú zdravé, ale ak sú poškodené, kontrola môže byť celoživotná;
• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• 3 krát ročne je povinná návšteva zubára a otolaryngológa;
• Deti sú na rok úplne oslobodené od fyzických cvičení, potom idú do prípravnej skupiny;
• Očkovanie je vylúčené na 2 roky a po uplynutí tejto doby sa vykoná bežné očkovanie, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod „antihistaminickým krytím“;
• Pravidelné testy moču (všeobecne a podľa Nechiporenka) a analýza výkalov pre helmintov;
• Dodržiavanie antialergénnej stravy - 2 roky;
• Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným v oblasti domácej starostlivosti, prevencie relapsov, výživy a správania v škole a doma.

Mnoho ľudí s HB sa aktívne zaujíma o liečbu choroby ľudovými prostriedkami. Bylinkári ponúkajú veľa receptov na výrobu bylinných infúzií. Odporúčania, ako a čo robiť, je možné nájsť na internete v hojnom počte. Vzhľadom na rôzne formy, typy a príčiny, ktoré viedli k hemoragickému syndrómu, je však lepšie tieto kroky koordinovať so svojím lekárom. Aby nepoškodili.